удлинение электрической систолы желудочков что это такое у ребенка

Экстрасистолия у детей

Экстрасистолия у детей — это разновидность аритмий, для которой характерны преждевременные сокращения сердца или его отдельных камер. Нарушения ритма возникают при органических кардиальных патологиях, расстройствах вегетативной регуляции, при нарушениях электролитного профиля крови или действии токсинов. Экстрасистолия проявляется приступами учащенного сердцебиения или перебоев в работе сердца, реже выявляются астеновегетативные симптомы. Для диагностики используют инструментальные методы: ЭКГ с суточным мониторированием, ЭхоКГ, функциональное тестирование. Лечение включает коррекцию режима и диеты, назначение метаболических и антиаритмических препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Экстрасистолия — самый распространенный вариант аритмии, который периодически наблюдается у 60-70% здоровых детей и не всегда указывает на наличие болезни. При классической ЭКГ внеочередные сердечные сокращения определяются у 0,8% новорожденных и 2,2% подростков, а при холтеровском мониторировании расстройства ритма выявляют у 18% и 50% соответственно. Множественные жизнеугрожающие экстрасистолы встречаются у 46% детей, перенесших кардиохирургические операции.

Причины

У детей, как правило, возникают функциональные экстрасистолы, которые обусловлены развитием и становлением сердечно-сосудистой системы, гормональными перестройками, бурным ростом ребенка. Они составляют до 90% всех экстрасистолий, беспокоят редко и обычно не являются поводом для волнения. Среди патологических причин этого вида аритмий выделяют следующие:

Патогенез

В формировании внеочередных сокращений выделяют 2 механизма: интракардиальные и экстракардиальные. Первая группа факторов включает нарушения образования, передачи и затухания импульсов по типу риентри (круговое возбуждение миокарда, которое повторяется несколько раз), эктопии (формирование сигналов из других участков миокарда, помимо синусового узла) и триггерной активности (задержка реполяризации).

Экстракардиальные механизмы в основном связаны с нарушением нейрогуморальной регуляции сердечной деятельности. При этом изменяются электрические процессы, которые происходят в клетках миокарда, и возникает дисбаланс симпатической и парасимпатической нервной системы. Это объясняет высокую частоту формирования экстрасистолий в детском возрасте на этапе становления нейрорегуляторной функции.

Классификация

В детской кардиологии наиболее важно деление экстрасистолий на наджелудочковые (суправентрикулярные) и желудочковые. Первые протекают с меньшим числом осложнений и часто являются бессимптомными находками, а вторые зачастую вызывают клинически значимые аритмии и ухудшения состояния. С практической точки зрения информативна классификация американского кардиолога Джона Биггера (J.T. Bigger) по степени опасности на 3 группы:

Симптомы экстрасистолии у детей

При суправентрикулярных экстрасистолах у ребенка крайне редко присутствуют специфические признаки. Если аритмия имеет клинические симптомы, они ограничиваются ощущением перебоев в сердечной деятельности или чувством кратковременного замирания сердца. На такие признаки могут пожаловаться дети школьного возраста, тогда как у малышей наджелудочковые внеочередные сокращения проходят незаметно и могут выявляться при обследовании у кардиолога по другому поводу.

При желудочковых формах экстрасистолии признаки проблемы отмечаются у 15% пациентов, они более выражены и доставляют ребенку серьезный дискомфорт. Могут быть жалобы на сильное сердцебиение, пропущенные сердечные удары, головокружение и дурноту во время множественных внеочередных сокращений. У детей развивается астеновегетативное состояние, которое проявляется слабостью, непереносимостью физических нагрузок и душных помещений.

Если экстрасистолы возникают вследствие органической кардиопатологии, в клинической картине преобладают ее признаки. При миокардитах беспокоят боли в сердце, одышка, возможно повышение температуры и общая слабость. Для кардиомиопатий характерна прогрессирующая сердечная недостаточность с учащением дыхания, отеками ног, в тяжелых случаях — с асцитом, нарушениями процессов роста и физического развития.

Осложнения

Суправентрикулярные единичные экстрасистолы не сопровождаются негативными последствиями и носят функциональный характер. У детей с частыми желудочковыми экстрасистолами есть риск развития фибрилляции желудочков — жизнеугрожающего состояния, которое может закончиться смертью, если вовремя не оказать помощь. Часто повторяющиеся аритмии чреваты хроническими расстройствами кровообращения, постоянным астеническим синдромом.

Диагностика

Обследованием ребенка занимается детский кардиолог. Сначала врач выясняет жалобы и собирает анамнез, затем производит физикальный осмотр с применением пальпации, перкуссии и аускультации. Данные обследования неспецифичны и помогают выявить только органическую сердечную патологию при ее наличии. Для обнаружения внеочередных сокращений и установления их причины в план обследования включаются:

Лечение экстрасистолии у детей

Лечение суправентрикулярных единичных экстрасистол не проводится, ребенку рекомендовано клиническое наблюдение. Если приступы аритмии повторяются часто, то могут назначаться бета-блокаторы или антагонисты кальция. Большую роль играет соблюдение режима учебы и отдыха, исключение нервных перенапряжений, ограничение компьютерных игр и просмотра фильмов. Из рациона питания исключают кофе и крепкий чай, способные спровоцировать приступы.

Часто повторяющаяся желудочковая экстрасистолия — показание к метаболической терапии антигипоксантами и антиоксидантами. При тяжелых аритмиях с сопутствующими расстройствами гемодинамики подбирают антиаритмические средства: антагонисты кальция, блокаторы натриевых каналов, бета-адреноблокаторы. У некоторых детей эффективно применение противосудорожных препаратов.

Антиаритмическая терапия проводится под контролем кардиограммы и холтеровского мониторирования. При правильной медикаментозной схеме число экстрасистол уменьшается на 50% в первые сутки, а количество парных внеочередных сокращений — более чем на 90%. Если экстрасистолия обусловлена органическим поражением сердца, требуется медикаментозное или хирургическое лечение основного заболевания.

Прогноз и профилактика

Большинство экстрасистолий у детей протекают без симптомов и осложнений, поэтому прогноз благоприятный. Вызывают опасения желудочковые полиморфные внеочередные сокращения, которые часто повторяются и сопровождаются нарушениями гемодинамики. Для профилактики аритмии нужно оградить ребенка от нервных и физических перегрузок, соблюдать рекомендации по рациональному питанию, вовремя выявлять и лечить кардиологические болезни.

Источник

Удлинение интервала QT

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле Базетта:

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма, которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм – дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 5–6 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др. ). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.
Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

Антиаритмические свойства:
— увеличение продолжительности 3-ей фазы потенциала действия кардиомиоцитов, в основном за счет блокирования ионного тока в калиевых каналах (эффект антиаритмика III класса по классификации Вильямса) ;
— уменьшение автоматизма синусового узла, приводящее к уменьшению частоты сердечных сокращений;
— неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание
— замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии;
— отсутствие изменений проводимости желудочков;
— увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;
— замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты:
— отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь;
— снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений;
— увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий;
— поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;
— влияние на обмен тиреоидных гормонов: ингибирование превращения Тз в Т4 (блокада тироксин-5-дейодиназы) и блокирование захвата этих гормонов кардиоцитами и гепатоцитами, приводящее к ослаблению стимулирующего влияния тиреоидных гормонов на миокард.
Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

Для больных хронической сердечной недостаточностью амиодарон является единственным разрешенным к применению антиаритмиком. Это связано с тем, что прочие препараты у этой категории пациентов или увеличивают риск внезапной середечной смерти, или угнетают гемодинамику.

При наличии ишемической болезни сердца препаратом выбора является соталол, на 1/3 являющийся, как известно, b–адреноблокатором. Но при его неэффективности в нашем распоряжении вновь только амиодарон. Что же касается больных с артериальной гипертензией, то из их числа, в свою очередь, выделяются пациенты с выраженной и невыраженной гипертрофией левого желудочка. Если гипертрофия невелика (в Руководстве 2001 г. – толщина стенки левого желудочка менее 14 мм), препарат выбора – пропафенон, но при его неэффективности – как всегда, амиодарон (наряду с соталолом). Наконец, при выраженной гипертрофии левого желудочка, как и при хронической сердечной недостаточности, амиодарон – единственный возможный препарат.

Источник: Остроумова О. Д. Удлинение интервала QT. РМЖ №18 2001 С 750-54

Статья добавлена 11 апреля 2015 г.

Источник

Удлинение электрической систолы желудочков что это такое у ребенка

Одной из важных и значимых задач кардиологии является раннее выявление и лечение больных с высоким риском развития внезапной сердечной смерти (ВСС). Одним из наиболее опасных заболеваний с риском развития ВСС аритмогенного генеза является синдром удлиненного интервала QT (СУИQT), при котором риск развития ВСС достигает 71 % [26, 14]. По данным проспективного исследования «International LQTs Registry» в 57 % случаев ВСС наступает в возрасте до 20 лет [11].

Удлинение интервала QT – электрическое заболевание сердца, характеризующееся удлинением интервала QT на ЭКГ покоя, с приступами потери сознания, развития полиморфной желудочковой тахикардии, типа «пируэт» или фибрилляции желудочков [4, 7, 17]. В настоящее время синдром удлиненного интервала QT относят к частым нарушениям ритма, сопровождающихся меньшей летальностью. Это обусловлено изучением электрофизиологических аспектов синдрома, выявлением предикторов жизнеугрожающих аритмий, внедрением молекулярно-генетического обследования и накоплением опыта в лечении данного синдрома.

Аномалии основных ионных каналов, межклеточных трансмембранных переносчиков приводят к нарушению трансмембранного транспорта, что способствует формированию ранней постдеполяризации, гетерогенности реполяризации миокарда желудочков и пусковой активности.

Нарушение процессов реполяризации и постдеполяризации миокарда желудочков, приводящих к удлинению интервала QT, развивается также под действием определенных факторов. Наиболее распространенной формой CУИQT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у данных больных является дефицит магния. По данным исследований выявлена взаимосвязь между глубиной пролабирования и / или наличия структурных изменений створок и увеличением вариабильности интервала QT [8].

Удлинение интервала QT развивается при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Сочетание в течение 4–5 дней острой ишемии с желудочковыми нарушениями ритма в 5–6 раз повышает риск внезапной смерти. Патогенез удлинения интервала QT при этом состоянии связан с электролитными нарушениями, у 90 % больных имеет место дефицит магния, а также повышением активности симпатической системы, что объясняет высокую эффективность применения при остром инфаркте миокарда бета – блокаторов.

Причиной удлинения интервала QT так же являются диффузные поражения миокарда (постинфарктный кардиосклероз, кардиомиопатии, миокардит, перикардит). При этом увеличение дисперсии интервала QT более 47 мс может являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца. Удлинение интервала QT наблюдается и у лиц с атрио-вентрикулярной блокадой, синусовой брадикардией, хронической цереброваскулярной недостаточностью [1, 8].

Установлена прямая корреляционная связь между нарушениями ритма сердца и дисперсией QT у больных с сахарным диабетом 1 и 2 типов. Механизм аритмогенеза при данной патологии связан с развитием автономной нейропатии [8].

Описаны случаи развития желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлиненного интервала QT со смертельным исходом у женщин, находящихся на малобелковой диете для снижения массы тела. Интервал QT может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных препаратов, в частности, хинидина, новокаинамида, кордарона.

Клиническая диагностика синдрома врожденного удлинения интервала QT основана на признаках, предложенных P. Schwarts (1985) с их делением на «большие» критерии: а) удлинение интервала QT (QT > 0,44 с); б) наличие в анамнезе эпизодов потери сознания; в) наличие синдрома удлиненного интервала QT у членов семьи; «малые» критерии: а) врожденная нейросенсорная глухота; б) эпизоды альтернации зубца Т; в) медленный сердечный ритм (у детей); патологическая желудочковая реполяризация.

На этапе выявления больных с удлиненным интервалом QT важна комплексная оценка факторов риска у всех членов семьи со случаями внезапной смерти, синкопальными состояниями, приступами желудочковых нарушений ритма. При анализе факторов, провоцирующих синкопе, установлено, что у 38 % приступ регистрировался на фоне сильного эмоционального возбуждения, в 48 % случаев провоцирующий фактор – физическая нагрузка, в 22 % – плавание, у 16 % – он происходил во время пробуждения от ночного сна, в 5 % случаев был реакцией на звуковой раздражитель [2].

Таким образом физическая активность и эмоциональное напряжение являются провоцирующими факторами при СУИQT [14, 19].

В группу для диагностического поиска необходимо включать лиц с врожденной нейросенсорной тугоухостью, больных эпилепсией, аномалиями развития сердечно-сосудистой, костной систем, пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной нейросенсорной тугоухостью на стандартной ЭКГ достигает 44 %; при этом почти у половины из них (у 43 %) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии [13].

У молодых лиц с пролапсом митрального и/или трикуспидального клапанов частота выявления удлиненного интервала QT достигает 33 % [1].

В диагностике СУИQT, важная роль принадлежит ЭКГ, которая в 80 % случаев позволяет установить или предположить наличие данного синдрома. Оценивать интервал QT рекомендуется на синусовом ритме при стабильной частоте сердечных сокращений (ЧСС), в отсутствие выраженной синусовой аритмии во II стандартном или грудных отведениях. Волна U из измерения, исключается [6]. При наличии двухфазной волны Т или комплекса TU с высокой амплитудой волны U (более 1/3 амплитуды Т-волны) измеряется также интервал TU. В норме интервал QT находится в переделах от 350 до 440 мс [25].

Оптимальной формулой для оценки корригированного интервала QT признана модифицированная формула Базетта: QTcек. = QT/ квадратный корень из RR. При этом подсчет по формуле Базетта не устраняет влияния выраженной вариабильности интервалов RR [16]. Оценка QT по формуле Базетта часто дает неточные оценки при брадикардии, тахикардии и не используется при ЧСС менее 40 в мин. У 2 % практически здоровых людей при ЧСС более 90 в мин интервалы QT превышает 480 мсек [28]. В этой связи применение формулы приемлемо лишь в диапазоне ЧСС от 55 до 75 в мин [3].

Ранее считалось, что суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру является важным диагностическим методом при обследовании пациентов с СУИQT. Его применение позволяет определить продолжительность интервала QT, его максимальное значение и адаптацию интервала QT к меняющейся ЧСС, дисперсию интервала QT, вариабильность ритма сердца, выявление альтернации зубца Т [24]. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30 % детей дошкольного возраста с врожденной глухонемотой зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт» [1]. В настоящее время отсутствуют нормативы для оценки интервала QT при суточном мониторировании ЭКГ, что затрудняет её использование при диагностике интервала QT [20]. При этом автоматизированная оценка интервала QT может быть неточной, в отличие от других интервалов [21]. В этой связи наиболее приемлемой считается ручное измерение интервала QT [3].

В последнее время уделяется большое внимание изучению дисперсии интервала QT, как маркера негомогенности реполяризации, что приводит к развитию серьезных нарушений ритма. Дисперсия интервала QT-это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ. Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT – регистрация стандартной ЭКГ в течение 3–5 минут при скорости записи 25 мм/час. При этом исследование дисперсии/вариабельности интервала QT в качестве предиктора ВСС показали недостаточную информативность данного признака, во многом связанную с проблемой точной оценки QT интервала [15]. Так, лишь 80 % экспертов, 50 % кардиологов и 40 % интернистов смогли точно оценить QT интервал у пациентов с СУИQT [3, 29].

Комбинированный подход в лечении СУИQT, по данным исследований позволяет уменьшить риск ВСС до 2 %, по сравнению с лицами, не получающих адекватного лечения (78 %) [23]. Существующие подходы позволяют устранить или значительно уменьшить частоту пароксизмов тахикардии и синкопальных приступов, снизить летальность более чем в 10 раз [1].

На основании данных клинико-электрокардиографического анализа, возможно предположить наличие одного из наиболее вероятных генетических вариантов СУИQT, что позволяет до молекулярно-генетического подтверждения исключить факторы, приводящие к развитию жизнеугрожающих аритмий с последующими синкопальными состояниями. Важным в лечении больных СУИQT, является устранение факторов, которые привели к удлинению интервала QT [2].

На протяжении многих лет препаратами выбора при лечении синдрома удлиненного интервала QT являются бета-блокаторы. Эффективность бета-блокаторов у больных с первым вариантом СУИQT – 81 %, со вторым – 59 %, с третьим – 50 % [11, 23]. Пациентам с врожденными синдромами Romano-Ward и Gervell и Lange – Nielsen необходим постоянный прием бета-блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния [15].

Стандартной терапией редкого варианта врожденного синдрома удлиненного интервала QT – синдрома Андерсена – Тавилла (САТ) является назначение бета-блокаторов в дозе 2–3 мг/кг с контролем при стресс-тесте. При этом максимальная ЧСС не должна превышать 130 уд/мин [9]. Не существует определенной точки зрения в эффективности других групп антиаритмических препаратов при САТ. Описаны случаи эффективности монотерапии антогонистами кальция или в сочетании с бета-блокаторами.

Описан случай лечения 54 летнего больного с типичными клинико-электрографическими проявлениями САТ, желудочковыми нарушениями ритма в виде частой желудочковой экстрасистолии, залпами мономорфной желудочковой тахикардии (ЖТ). При неэффективности комбинации бета-блокаторов и препаратов калия, бета – блокатор был заменен на флекаинид (100 мг), что способствовало выраженной редукции желудочковой экстрасистолии, отсутствию залпов ЖТ [18].

Лечение пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана следует начинать с приема пероральных препаратов магния, дефицит которого лежит в основе развития данной патологии. После лечения у этих лиц нормализуется величина интервала QT, уменьшается глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений. При неэффективности препаратов магния, показано добавление бета – блокаторов [1].

В случаях необходимости неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза 20 мг, средняя доза – 5–10 мг под под контролем АД и ЧСС) или болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (из расчета 1–2 г сульфата магния (200–400 мг магния) в зависимости от массы тела (100 мл 5 % раствора глюкозы в течение 30 мин) [8].

В 2004г. были опубликованы результаты симпатэктомии у 147 пациентов. За 8 лет наблюдения на 91 % уменьшилось количество синкопальных состояний, продолжительность интервала QT стала меньше в среднем на 39 мс; летальность в группе высокого риска снизилась до 3 % [12, 27]. При этом эффективность показана только в ранние послеоперационые сроки [10, 11].

Сохранение высоко риска ВСС на фоне проводимой комбинированной терапии служит показанием к имплантации электрокардиостимулятора, кардиовертера-дефибриллятора [5]. Риск ВСС после имплантации кардиовертера-дефебриллятора при СУИQT снижался до 1–5 % [11].

Таким образом, врожденные и приобретенные формы удлиненного интервала QT продолжают оставаться предикторами фатальных нарушений ритма с развитием внезапной сердечной смерти. Особое внимание требуют патологии и состояния, приводящие к вторичному удлинению интервала QT. Специалисты разного профиля в алгоритме дифференциально-диагностического поиска одной из причин аритмии должны рассматривать синдром удлиненного интервала QT. Комплексное лечение позволяет уменьшить риск развития внезапной сердечной смерти при синдроме удлиненного интервала QT.

Источник