тотальная эписпадия что это такое простыми словами
Эписпадия
Эписпадия развивается на III месяце внутриутробного развития. Предполагают, что эписпадия возникает в результате задержки врастания мезодермальной ткани по средней линии нижнего конца эмбриона. В зависимости от степени недоразвития мезодермальной ткани возникают различные формы эписпадии вплоть до полного отсутствия всей передней стенки уретры и мочевого пузыря, что приводит к образованию более тяжёлого порока – экстрофии мочевого пузыря.
При эписпадии расхождение костей лонного сочленения, являющихся местом прикрепления пещеристых тел полового члена, влечёт за собой разведение центральных концов пещеристых тел и вызывает приближение последних к передней брюшной стенке.
Патологические изменения стоят в прямой зависимости от формы эписпадии.
Эписпадия головки проявляется не резко выраженными анатомическими изменениями. Головка полового члена уплощена, крайняя плоть по дорсальной поверхности отсутствует и свисает с вентральной поверхности головки. Притяжение полового члена к передней брюшной стенке незначительно. Мочевая струя несколько разбрызгана.
При эписпадии полового члена передняя стенка уретры отсутствует на большем протяжении, наружное отверстие уретры – на дорсальной поверхности полового члена, в виде воронки. Нередко отмечается слабость сфинктера мочевого пузыря. Мочевая струя разбрызганная, мочеиспускание – по женскому типу. Половой член заметно притянут к животу.
Тотальная эписпадия характеризуется отсутствием передней стенки уретры на всём её протяжении; расщепление частично захватывает и передний сегмент сфинктера мочевого пузыря, в связи с чем контроль над мочеиспусканием может полностью отсутствовать. Пещеристые тела полового члена расщеплены на всём протяжении; по их передней поверхности проходит слизистая задней стенки уретры. Половой член деформирован и притянут к передней брюшной стенке.
Все виды нарушений развития мочеиспускательного канала лечатся только оперативным путем. Реконструктивно-пластические вмешательства такого рода с успехом применяются в нашей клинике.
Эписподия
Эписпадия
Большинство мальчиков и девочек рождаются с полностью сформированными гениталиями. Однако существует множество врожденных аномалий ведущих к анатомическому и функциональному нарушению половых органов. Одно из них эписпадия. В современной медицине существует богатое разнообразие реконструктивно-пластических операций для перемещения анормально расположенного наружного отверстия мочеиспускательного канала, капюшонообразной крайней плоти и искривления полового члена в нормальное анатомическое состояние. Представленная информация должна помочь Вам понять основы заболевания вашего ребенка, а так же обсудить с урологом Вашего ребенка возможную хирургическую коррекцию.
Что такое эписпадия?
Во время беременности, в утробе матери происходит формирование всех органов и систем будущего ребенка. Эписпадия представляет собой уникальную ошибку в этом процессе, в результате нарушения развития наружных половых органов. Аномалия может также включать в себя нарушение в “построении” уретры, мочевого пузыря, толстой кишки. Степень, проявления эписпадии варьирует. Например, у мальчика, это может быть только небольшое углубление на кончике пениса выше нормального открытия мочеиспускательного канала, напротив, у девочки, это может быть двойной клитор. Однако, в любом случае при вовлечении уретры и/или мочевого пузыря тяжесть заболевания значительно возрастает. Как правило, встречаются так называемые мальформации с вовлечением целого комплекса органов. Эти нарушения носят название экстрофо-эписпадийный комплекс. И лишь в редких случаях экстрофия встречается как самостоятельное заболевание.
Как эписпадия проявляется у мальчика?
К счастью, эписпадия довольно редкое заболевание, и по статистике появляется у одного мужчины из 117000. У мальчика, который страдает данным заболеванием, половой член, как правило, расширен, укорочен и изогнут в сторону брюшной полости (дорсальное искривление полового члена).
В норме, меатус (наружное отверстие мочеиспускательного канала) находится на кончике пениса, однако, у мальчиков с эписпадией, он располагается в верхней части (на дорсальной поверхности) полового члена. При этом происходит расщепление полового члена, а меатус приобретает форму желоба. Создается впечатление, что в наружное отверстие полового члена было введено острие ножа и половой член был рассечен в продольном направлении. Классификация эписпадии основывается на локализации патологически расположенного наружного отверстия мочеиспускательного канала на половом члене. Меатус может располагаться на головке полового члена (околовенечное расположение), вдоль основания полового члена (стволовое расположение) или рядом с лобковой костью (лобково-стволовое расположение). Положение меатуса имеет важное значение в определении степени недержания мочи мочевым пузырем. Чем ближе наружное отверстие мочеиспускательного канала к вершине основание полового члена, тем больше вероятность, что мочевой пузырь не сможет удерживать мочу.
В большинстве случаев лобково-стволовой эписпадии лобковые кости таза разобщены (не соединяются в передней части). В данном случае шейка мочевого пузыря не смыкается полностью и в результате чего происходит выделение мочи из мочевого пузыря наружу. Большинство мальчиков с лобково-стволовой эписпадией и примерно две трети со стволовой эписпадией имеют стрессовое недержание мочи (например, при кашле и напряжении мышц брюшного пресса). В любом случае, при данной патологии необходимо выполнение реконструктивно-пластической операции шейки мочевого пузыря. При околовенечной эписпадии почти все мальчики шейка мочевого пузыря сформирована правильно. Соответственно, физиологическая функция мочеиспускания у данной группы пациентов сохранена. Однако, при околовенечной эписпадии, учитывая наличие косметического дефекта, хирургическое лечение также необходимо.
Как эписпадия проявляется у девочек?
Эписпадия гораздо более реже встречается у девочек, и проявляется у одной девочки на 565000. У девочки с данной аномалией лобковые кости таза разобщены в разной степени тяжести (не соединяются в передней части). В результате чего происходит недоразвитие клитора, и он состоит из двух половинок. Это приводит к клитору не предохранитель на стадии разработки, в результате чего две половинки клитора. Кроме того, почти во всех случаях вовлечена шейка мочевого пузыря. Как следствие, у девочек неизбежно наблюдается стрессовое недлержание мочи (например, при кашле и напряжении мышц брюшного пресса). К счастью, на сегодняшний день в большинстве случаев раннее хирургическое лечение поможет ребенку устранить косметический и функциональный дефект.
Диагностика эписпадии
Диагноз эписпадии, как правило, подтверждается при рождении. Хотя, в редких случаях, когда аномалия развития невыраженная, диагноз эписпадии при рождении затруднен, и становится очевидным (чаще у девочек) только после начала клинических проявлений, таких как стрессовое недержание мочи.
Каков риск осложнений при эписпадии?
В настоящее время, нет исследований, в которых документально подтверждено, что у ребенка с эписпадией есть повышенный риск инфекций мочевыводящих путей (ИМП). При сочетании аномалий, называемые экстрофо-эписпадийным комплексом, ребенок подвергается повышенному риску инфекций мочевыводящих путей в связи с наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса. Необходимой мерой лечения за детьми с пузырно-мочеточниковым рефлюксом является антибиотикотерапия и реконструктивно-пластическая операция.
Дети с эписпадией, как правило, выглядят здоровыми и энергичными. Часто эписпадия сочетается в мальформациями целого комплекса органов, чаще органы мочеполовой системы и костей таза. Таким образом, детям с экстрофо-эписпадийным комплексом не требуются обширные диагностические рентгенологические исследования. С другой стороны, дети, родившиеся с более тяжелой формой экстрофо-эписпадийным комплексом, имеют умеренно повышенный риск для обнаружения сочетанных пороков, таких как мегауретер (расширение мочеточника) или пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
У мальчиков с лобково-стволовой эписпадией или экстрофо-эписпадийным комплексом с нарушенной анатомической структурой половых органов повышен риск возникновения бесплодия (невозможность зачать ребенка). В нормальных условиях у молодых людей при семяизвержении (ток спермы от яичек в мочеиспускательный канал) шейка мочевого пузыря сомкнута. У мальчиков с лобково-стволовой эписпадией или экстрофо-эписпадийным комплексом шейка мочевого пузыря не закрывается полностью во время эякуляции (семяизвержении). При этом часть спермы возвращается в мочевой пузырь (это состояние называется ретроградной эякуляцией). При такой патологии у молодой пары возникают проблемы в зачатии ребенка вследствие возврата спермы в мочевой пузырь. У некоторых из мальчиков при данной аномалии нарушается сперматогенез (низкое качество спермы).
Кроме того, искривление полового члена и укорочение полового члена приводят к затрудненному половому контакту. В настоящее время усовершенствованные реконструктивно-пластические операции значительно сокращают сложность сексуальных проблем. Девочки с диагнозом эписпадия не подвергаются риску бесплодия, поскольку женские половые органы при эписпадии анатомически целостны.
Лечение эписпадии
Основными целями лечения эписпадии являются: максимально увеличить длину полового члена, коррекция косметического дефекта и искривления полового члена, реконструктивная пластика наружных половых органов с минимальным количеством хирургических вмешательств. При вовлечении мочевого пузыря или шейки мочевого пузыря требуется дополнительное хирургическое вмешательство для восстановления способности регулировать акт мочеиспускания и сохранения фертильности.
После пластики полового члена выполняется уретропластика для достижения анатомического и функционального состояния и коррекции искривления полового члена. Оба метода хирургического лечения позволяют провести пластику мочеиспускательного канала на нижней стороне полового члена, коррекцию искривления полового члена и достичь хорошего косметического результата. По технике Митчелла выполняется пластика шейки мочевого пузыря. Преимуществом хирургического лечения по технике Митчелла является более низкую частоту осложнений в послеоперационном периоде. В редких случаях, мальчики с экстрофо-эписпадийным комплексом рождаются с тяжело недоразвитым половым членом. В данной ситуации хирургическое восстановление полового члена является более тяжелым.
Если оперативное вмешательство выполнено в ранние сроки, то такого осложнения, как недержание мочи, не будет. Если эписпадия не была диагностирована и не проведено оперативное вмешательство на ранних сроках, то выполняется хирургическая коррекция по поводу недержания мочи во время постановки диагноза. Если у девочек наблюдается сужение влагалища, реконструктивно-пластическая операция выполняется после полового созревания.
Детям с диагнозом экстрофо-эписпадийным комплексом выполняется хирургическая операция по улучшению сопротивления мочеиспускательного канала (пластика шейки мочевого пузыря), обычно, после первичной реконструкции у 1/3 больных достигается самоконтроль над актом мочеиспускания без необходимости повторных операций. Существуют различные методы для достижения нормальной функции мочеиспускания. Первоначальный подход может включать инъекцию материала-наполнителя вокруг шейки мочевого пузыря для предупреждения оттока мочи из мочевого пузыря. Другие хирургические методы предусматривают более сложные процедуры, как создание длинного мочеиспускательного канала.
Послеоперационный период
Как правило, послеоперационный период протекает гладко и ваш ребенок уже через несколько дней может быть выписан. Однако, нельзя забывать о появлении свища (дополнительный ход между уретрой и кожей полового члена). При позднем обращении к врачу и позднем оперативном лечении возможно сохранение искривления полового члена. Существует также риск сохранения эректильной дисфункции.
Часто задаваемые вопросы
Можно ли предотвратить эписпадию?
Не существуют методы профилактики эписпадии.
Какой лучше возраст для хирургического лечения?
Несколько ведущих реконструктивных хирургов считают, что необходимо оперировать ребенка с эписпадией в раннем периоде, особенно мальчиков с лобково-стволовой и околовенечной эписпадией и всех девочек. Они продемонстрировали, что после реконструкции эписпадии отмечается увеличение объема мочевого пузыря. Удовлетворительно развитый мочевой пузырь является необходимым условием для контроля акта мочеиспускания, и раннее наполнение и опорожнение мочевого пузыря (цикличность) способствуют росту мочевого пузыря и сохранению его функции.
Таким образом, если операция проводится в течение первых нескольких месяцев жизни, ребенок имеет больше шансов для сохранения полноценной функциональности мочевого пузыря. До недавнего времени реконструкция эписпадии проводилась в возрасте одного года, однако, некоторые хирурги настоятельно считают, что выполнение оперативного вмешательства необходимо проводить в раннем возрасте ребенка для достижения лучшего развития мочевого пузыря.
Эписпадия
Эписпадия – это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.
МКБ-10
Общие сведения
Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.
Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.
Причины эписпадии
Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:
Патанатомия
При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.
Классификация
Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.
В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:
У девочек принято различать:
Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.
Симптомы эписпадии
Эписпадия у мальчиков
Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.
При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.
Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.
При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной походки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и предстательной железы, пиелонефрит.
Эписпадия у девочек
Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.
Диагностика
Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.
Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается:
Лечение эписпадии
Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).
При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:
В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.
Прогноз
Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.
Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.
Эписпадия
 |
| Рис.1 Мальчик 4 лет с субтотальной эписпадией, неудержанием мочи. |
Причиной тому расхождение лонного сочленения и выраженная деформация кавернозных тел вверх. Исследованиями Саввы Перовича установлено, что белочная оболочка по дорсальной поверхности полового члена у больных с экстрофией и эписпадией диспластична и укорочена. К сожалению иссечения рубцовой ткани бывает недостаточно для полного расправления кавернозных тел.
Коррекция деформации ствола полового члена при эписпадии требует довольно сложного хирургического лечения.
Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Рэнсли-Кантвела (Ransey). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти.
 |
| Рис.2. Схема операции Ренсли-Кентвела. А,В,С,Д, выделение лоскута ствола полового члена для формирования уретры. Е,F, разделение кавернозных тел. G поперечное рассечение кавернозных тел, H. формирование лоскута в трубку, поворот и сшивание рассеченных кавернозных тел. |
Однако, данных пособий бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел.
Поэтому для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена нами (Ю.Рудин,С.Перович) предложено оперативное вмешательство с применением метода «графтинга» полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом).
Данный способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз.) Отдаленные результаты комплексного лечения детей с экстрофией позволили добиться у половины пациентов длины полового члена соответствующей нижней границе нормы.
 |
| Рис.5. А. Девочка 6 лет с субтотальной эписпадией неудержанием мочи Б.Расщепленный клитор, стрелка указывает на расщепленную переднюю стенку уретры. В.та же больная после операции. |
Эписпадия сложный порок развития требующий комплексного лечения. После проведения операции больные требуют длительного медикаментозного лечения направленного на нормализацию работы мочевого пузыря и устранения возможных нейрогенных дисфунций детрузора.
Эписпадия (мужская) – редкий порок развития полового члена, характеризующийся расщеплением (отсутствием замыкания) головки и мочеиспуска-тельного канала по дорсальной поверхности. Крайняя плоть также расщеплена и локализуется преимущественно в области уздечки во вентральной поверхности Заболевание встречается 1:100 000 новорожденных. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Выделяют головчатую,венечную,стволовую, субтотальную и тотальную эписпадии. При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря (Рис.1).
|
| Рис.1 Мальчик 4 лет с субтотальной эписпадией, неудержанием мочи. |
 |
| Рис.2 Вентральная деформация кавернозных тел у мальчика 13 лет со столовой эписпадией. |
Коррекция деформации ствола полового члена при эписпадии требует довольно сложного хирургического лечения при тяжелых формах (пластика белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом). Формирование мочеиспускательного канала другая сложная задача, коррекции эписпадии. Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Рэнсли (Ransey). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти.
 |
| Рис.3 Мальчик с субтотальной эписпадией А.-до операции. Б.- сразу после операции. В,Г- тот же больной спустя 1 мес. после операции. |
|
| Рис.4. А. Девочка 6 лет с субтотальной эписпадией неудержанием мочи Б.Расщепленный клитор, стрелка указывает на расщепленную переднюю стенку уретры. В.та же больная после операции. |
Эписпадия сложный порок развития требующий комплексного лечения. После проведения операции больные требуют длительного медикаментозного лечения направленного на нормализацию работы мочевого пузыря и устранения возможных нейрогенных дисфунций детрузора.
Литература