теносиновиальная гигантоклеточная опухоль локализованный тип что это значит
Общие симптомы TGCT включают отек, боль, скованность и снижение подвижности пораженного сустава или конечности. Эту группу опухолей можно разделить на различные подгруппы в зависимости от их локализации, характера роста и прогноза. Локализованную ТГКТ иногда называют гигантоклеточной опухолью влагалища сухожилия ; диффузный TGCT также называется пигментным виллонодулярным синовитом (ПВНС).
СОДЕРЖАНИЕ
Классификация
Локализованный ТГКТ
Локализованный TGCT иногда называют локализованным пигментным виллонодулярным синовитом (L-PVNS), гигантоклеточной опухолью влагалища сухожилия (GCT-TS), узловым теносиновитом, локализованным узловым теносиновитом и L-TGCT.
Диффузный ТГКТ
Диффузный TGCT иногда называют пигментным виллонодулярным синовитом (PVNS), обычным PVNS и D-TGCT.
Диффузная ТГКТ встречается реже и локально агрессивна (в некоторых случаях опухоли могут проникать в окружающие мягкие ткани ). Чаще всего он поражает людей в возрасте до 40 лет, хотя возраст возникновения варьируется. Диффузная ТГКТ может происходить внутри сустава (внутрисуставного) или вне сустава (вне сустава). Внутрисуставные опухоли обычно возникают в колене (примерно 75% случаев) и бедре (примерно 15% случаев). Внесуставные опухоли обычно встречаются в коленях, бедрах и стопах. Симптомы включают отек, боль, чувствительность и / или ограниченный диапазон движений. Частота рецидива оценивается в 18–46% для внутрисуставных опухолей и 33–50% для внесуставных опухолей.
Осложнения
Диффузная ТГКТ является локально агрессивной и может распространяться на окружающие ткани, вызывая эрозию костей и повреждение тканей. Если не лечить на ранней стадии, он может распространиться на области за пределами сустава, вне сустава и потенциально вызвать необратимую потерю диапазона, а также сильную боль.
Механизм
Диагностика
Междисциплинарный подход, дополняющий хирургическое вмешательство лучевой терапией или другими видами лечения, также может улучшить результаты в случаях рецидива ТГКТ. В конце 2010-х годов лечение ингибиторами CSF1R появилось как вариант, который может помочь улучшить функциональные возможности пациентов с рецидивирующими TGCT или TGCT, которые нелегко поддаются хирургическому вмешательству.
Эпидемиология
Гигантоклеточная опухоль кости – это доброкачественное, реже злокачественное новообразование, состоящее из мононуклеарных и гигантских многоядерных клеток, напоминающих остеокласты. Чаще локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Протекает бессимптомно или проявляется болями, припухлостью, локальной гипертермией, ограничением движений. Диагностика базируется на данных опроса, объективного осмотра, рентгенографии, компьютерной томографии, других аппаратных методик, цитологического и гистологического исследования. Лечение – хирургическое вмешательство, лучевая терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО, остеобластокластома, остеокластома) – неоплазия с двумя клиническими вариантами течения. Данные о распространенности существенно разнятся – от 4 до 25% от общего количества опухолевых поражений скелета. Доля злокачественного варианта составляет 5-10%. 80% пациентов находятся в возрастной категории 20-50 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женщины страдают несколько чаще мужчин. В 50-65% случаев поражается область коленного сустава (дистальная часть бедра или проксимальная часть голени).
Причины
Этиология гигантоклеточных опухолей окончательно не выяснена. Специалисты придерживаются общей для всех новообразований концепции Петерсона, согласно которой неоплазии являются полиэтиологическим заболеванием, возникают при сочетании внешних и внутренних неблагоприятных влияний. К экзогенным факторам риска относят вредные биологические (вирусные), химические, лучевые воздействия. Эндогенными факторами считаются обменные расстройства, нарушения гормонального баланса, снижение реактивности организма.
Патанатомия
В 89% ГКО формируется в длинных трубчатых костях. Нижние конечности поражаются двое чаще верхних. Первое место по распространенности занимает дистальный метафиз бедра, второе – проксимальная часть большеберцовой либо малоберцовой кости, третье – периферические отделы луча, четвертое – дистальная часть большеберцовой кости. Позвонки, мелкие и плоские кости страдают редко.
Характерны одиночные очаги, в литературе также описываются отдельные двойные локализации, чаще расположенные близко друг к другу в сочленяющихся костях. Гигантоклеточная опухоль находится в метафизе, иногда растет в сторону диафиза. Первично диафизарное расположение выявляется крайне редко. Одноядерные клетки новообразования имеют сходство с остеобластами, гигантские многоядерные – с остеокластами. В ткани неоплазии выявляются костные балочки, включения остеоида.
Доброкачественные опухоли имеют типичное строение. При озлокачествлении возможны три варианта. Первый – остеокластома метастазирует, сохраняя стандартную структуру (которая, выявляется, в том числе, в отдаленных очагах). Второй – первично злокачественная ГКО, которая отличается от доброкачественной наличием атипии и митозов преимущественно в одноядерных клетках. Третий – трансформация первично доброкачественной остеобластокластомы в различные виды сарком: остеогенную, веретеноклеточную, фибросаркому.
Симптомы
У большинства пациентов на начальной стадии единственным проявлением доброкачественной (типичной) гигантоклеточной опухоли является боль в зоне поражения. Иногда прослеживается связь между болевым синдромом и предшествующим травматическим повреждением. Симптом выражен умеренно, эпизодически беспокоит при движениях, имеет ноющий либо тянущий характер. Реже болезненности сопутствует появление опухолевидного образования, еще реже припухлость возникает без болевых ощущений.
У взрослых ГКО крайне редко манифестирует патологическим переломом. В то же время, у детей доля этого признака составляет более 50%. Все проявления, кроме патологического перелома, не доставляют особого беспокойства, поэтому больные впервые обращаются к врачу через 8 и более месяцев после дебюта заболевания, на стадии формирования развернутой клинической картины. На этом этапе боли выявляются у всех пациентов, нарастают при физической нагрузке, сохраняются в покое, зачастую беспокоят постоянно, усиливаются по ночам.
Пальпируемая неоплазия обнаруживается в 70-75% случаев. У остальных больных отмечается локальный отек мягких тканей. Частым симптомом в этом периоде становится ограничение подвижности в близлежащем суставе. Проявление, как правило, связано с усилением боли во время движений. Иногда отмечаются постепенно формирующиеся контрактуры, напрямую не связанные с болевым синдромом. У некоторых пациентов определяется выпот.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль проявляется аналогичными признаками. Основными отличиями считаются незначительная продолжительность периода первичной симптоматики, быстрое прогрессирование, более высокая интенсивность болезненных ощущений. Новообразование, в среднем, начинает прощупываться через 4 месяца, развернутая клиническая картина выявляется спустя полгода с момента появления первых симптомов остеобластокластомы. Метастазы в легкие, другие кости, мягкие ткани обнаруживаются редко.
Диагностика
Первичные диагностические мероприятия осуществляются травматологами-ортопедами, в дальнейшем пациентов направляют к специалистам в области остеоонкологии. Характер патологии определяют на основании жалоб, данных физикального обследования, дополнительных исследований. В ходе внешнего осмотра выявляют опухолевидное образование костной плотности, отек и гиперемию, оценивают объем движений. Для уточнения вида новообразования применяют следующие методы:
Различение проводят с аневризмальной костной кистой (чаще – солидным вариантом), центральной гигантоклеточной гранулемой, хондробластомой. Также требуется дифференциальная диагностика с неоссифицирующей фибромой и остеосаркомой.
Лечение гигантоклеточной опухоли кости
Основной метод лечения ГКО – хирургическое вмешательство. Объем операции выбирают с учетом размеров и распространенности неоплазии. В случаях «неудобного» расположения (в позвонках, плоских костях) или незначительного поражения трубчатых костей осуществляют экскохлеацию. Новообразования среднего размера удаляют методом краевой резекции. При вовлечении половины и более диаметра либо центральном расположении прибегают к сегментарной резекции. По показаниям применяют костно-пластические методики для замещения образовавшегося дефекта. Ампутации требуются редко.
При ограниченных легочных метастазах производят парциальную резекцию легких. Лучевая терапия показана при труднодоступных неоплазиях, прежде всего – расположенных в верхних отделах крестца. Метод также используется при отказе от операции, наличии тяжелой соматической патологии. В рамках комбинированного лечения рекомендован в пред- и послеоперационном периоде. Чаще всего проводится дистанционная гамма-терапия.
Прогноз
Прогноз доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости достаточно благоприятный – после радикального иссечения с соблюдением принципов абластичности в большинстве случаев наступает выздоровление. Частота рецидивирования напрямую зависит от выбранного оперативного метода, составляет 46% после экскохлеации, 30% после краевой резекции и 6,6% после радикальной резекции. При злокачественном характере патологического процесса пятилетняя выживаемость составляет 35%, через 10 лет в живых остается 18% больных.
Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль локализованный тип что это значит
1. Аббревиатура:
• Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища (ГОСВ)
2. Синонимы:
• Сухожильно-синовиальная гигантоклеточная опухоль, ограниченная локализация; узловой теносиновит
3. Определение:
• Доброкачественная пролиферация синовиальной оболочки внутри сухожильного влагалища, чаще всего поражающая пальцы:
о Представляет собой такой же патологический процесс, как и при пигментном виллезонодулярном синовите (ПВНС)
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностические критерий:
о Дольчатое мягкотканное образование, находящееся непосредственно по соседству с сухожилием
• Локализация:
о Кисть > запястье > лодыжка/ступня > колено > локоть > таз о В 85% процесс локализуется в пальцах:
— Первоначально сообщалось о предрасположенности опухоли к локализации на ладонной/тыльной поверхностях:
Дополнительные исследования сообщают об одинаковой встречаемости опухоли на ладонной и тыльной поверхностях при наличии дополнительных латеральной и круговой локализаций
— Обычно опухоль локализуется на поверхности и рядом с межфаланговыми суставами:
Реже глубоко от сухожилий (между сухожилием и костью)
— Чаще поражаются указательный и средний пальцы
о Небольшая предрасположенность на правой кисти
о Изредка отмечается многоочаговое поражение вдоль сухожильного влагалища
• Размер:
о Обычно небольшой (0,5-5 см)
• Морфология:
о Четко отграниченное дольчатое образование
о Образования ступни обычно крупнее и более неровные, чем на кистях
(Слева) МРТ, Т1, коронарный срез: у пациента с пальпируемым образованием визуализируется сухожилие сгибателя, согнутое в локтевом направлении. Смещение сухожилия вызвано наличием продолговатого образования, изоинтенсивного по отношению к мышце.
(Справа) МРТ, PD, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется гетерогенное гиперинтенсивное образование. Оно содержит гипоинтенсивную фиброзную перегородку и растет из соседнего сухожильного влагалища. Эти признаки характерны для гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища. 
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этого же пациента определяется образование, контрастируемое по периферии вокруг гипоинтенсивного вещества в центре. Гетерогенные области контрастирования могут визуализироваться в ГОСВ.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: у пациента 58 лет определяется отек вокруг ДМФС и единичное четко отграниченное изъязвление дистальной фаланги. Имеется небольшой тыльный подвывих сустава. Судя по этим признакам, можно заподозрить травму с резорбцией ладонного осколка перелома. 
(Слева) МРТ, Т1, коронарный срез: у этого же пациента определяется гомогенное гипоинтенсивное образование, содержащее одиночную перегородку. Оно локализуется на ладонной поверхности ДМФС.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этою же пациента определяется протяженное изъязвление, изогнутое сухожилие сгибателя, а также накопление контраста вокруг волнообразною гипоинтенсивною образования. Последнее свидетельствует о фиброме сухожильною влагалища. Это образование входит в дифференциальный диагноз, но встречается реже чем ГОСВ. Тем не менее, во время операции была подтверждена ГОСВ.
2. Рентгенография при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Рентгенография:
о Неспецифическое мягкотканное образование
о Изъязвления кортикального слоя по соседству в 10-28%:
— Редкие костные изменения включают в себя периостальную реакцию, внутрикостную инвазию, а также кистозные/дегенеративные изменения
о Кальцификаты и метаплазия хряща также встречаются редко
3. МРТ при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Т1ВИ:
о Дольчатое образование от низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1ВИ и Т2ВИ МРТ:
— ± гипоинтенсивные фиброзные перегородки
— ± гетерогенный сигнал
— ± изъязвления или инвазия в кость
о Выпуклый изгиб/выпячивание сухожильного влагалища в сторону кожи
о Распространение удается более точно определить в продольной плоскости
• Т2ВИ:
о Гетерогенный сигнал от низкой до умеренной интенсивности сигнала:
— ± гипоинтенсивные фиброзные перегородки
о Гипоинтенсивные очаги гемосидерина:
— Периферические гипоинтенсивные очаги (±сливающиеся)
— Небольшие гипоинтенсивные очаги по всей опухоли
о Отсутствие окружающего отека
• T2*GRE:
о Эффект «цветения» на градиентных эхо-последовательностях в виде гипоинтенсивных очагов гемосидерина
• Постконтрастные Т1ВИ:
о Интенсивное контрастирование ± гетерогенное
5. УЗИ при гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
• Солидное гомогенное гипоэхогенное образование
• На допплерографии визуализируется внутренний кровоток
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Может определяется сильное накопление 18F ФДГ, что характерно для злокачественного новообразования
(Слева) МРТ, Т1, аксиальный срез: определяется мягкотканное образование от умеренной до низкой интенсивности сигнала в области сухожильного влагалища длинного сгибателя большого пальца на уровне межфалангового сустава большого пальца.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира: у этого же пациента лучше определяется дольчатая структура образования. Обратите внимание на гиперинтенсивный сигнал по центру и гипоинтенсивный сигнал по периферии, что характерно для отложения гемосидерина. 
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется интенсивное гетерогенное контрастирование образования. Периферический ободок образования остается гипоинтенсивным.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: крупное мягкотканное образование, поражающее ладонь кисти и распространяющееся проксимально от ладонной поверхности до первого пальца. Образование гетерогенно контрастируется и окружает все сухожилия сгибателей на уровне проксимальных пястных костей. 
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, аксиальный срез: определяется несколько гетерогенное контрастирование гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища. Локализация этого образования вдоль поверхности сухожильного влагалища является характерной чертой.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1ВИ, аксиальный срез: определяется интенсивное контрастирование гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища ЕЕ, локализующейся между сухожилием и костью. Это реже встречающаяся локализация (глубоко от сухожилия).
в) Дифференциальная диагностика гигантоклеточной опухоли сухожильных влагалищ:
1. Фиброма сухожильного влагалища:
• Схожая локализация и картина визуализации на МРТ:
о Может содержать волнообразные гипоинтенсивные области коллагена
• Обычно контрастируется менее интенсивно чем ГОСВ
2. Киста ганглия:
• Тонкостенная; образование жидкостной интенсивности, локализованное в области сустава
• Гипоинтенсивное на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивное на последовательностях, чувствительных к жидкости
• Не контрастируется, за исключением периферии
3. Гемангиома и сосудистые мальформации мягких тканей:
• Обладает более нечеткими контурами чем ГОСВ
• От низкой до умеренной интенсивности сигнала на Т1 ВИ
• Гиперинтенсивные извитые сосуды на PD FSE в режиме подавления сигнала от жира
• Гипоинтенсивные очаги, вследствие гемосидерина
4. Инородное тело:
• Умеренная интенсивность сигнала от грануломатозной рекции (Т1 ВИ и Т2 ВИ)
• Подкожный отек по соседству
• ± периферическое контрастирование по типу ободка
• Градиентная эхо-последовательность для выделения артефактов от металлических инородных тел
5. Липома мягких тканей:
• Сигнал жировой интенсивности на всех последовательностях визуализации
• ± тонкая перегородка
• Наличие узлов или контрастирования должно помочь заподозрить наличие атипичной липоматозной опухоли или липосаркомы
6. Рак синовиальной оболочки:
• Возраст 15-35 лет
• Близкое расположение к суставам, тем не менее, большинство опухолей этой локализации расположены за пределами суставов
• Наличие кальцификатов в Уз случаев
• Возможно агрессивное распространение вдоль сухожилий
• Толстые перегородки встречаются редко
• ± центральный некроз
(Слева) Рентгенография кисти в ЗП проекции: определяются изъязвления по обе стороны ПФС, а также асимметричный отек мягких тканей. Это асимметричное выпячивание свидетельствует о том, что процесс представлен мягкотканным образованием, которое вызвало изъязвление.
(Справа) MPT, Т2, косой срез: определяется мягкотканное, немного гиперинтенсивное по отношению к соседней мышце, образование с разрушенной перегородкой и гипоинтенсивными очагами. Вновь определяется изъязвление кости. Для крупных опухолей нехарактерно изъязвление нижележащей кости. 
(Слева) МРТ, постконтрастные Т1, сагиттальный срез: у этого же пациента визуализируется образование с диффузным контрастированием. Обратите внимание на то, что образование окружает сухожилие сгибателя большого пальца. В этом случае изъязвления по обе стороны сустава вызывают сомнения, свидетельствуя об артрите, но распространение образования должно исключить неверный диагноз.
(Справа) MPT, Т1, сагиттальный срез: определяется крупное мягкотканное образование, фактически заменяющее жировую подушку Катера и вызывающее небольшое изъязвление задней поверхноаи большеберцовой кости. Образование изоинтенсивное по отношению к мышце. 
(Слева) MPT, Т2, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется небольшое гиперинтесивное мягкотканное образование вокруг сухожилия сгибателя большого пальца и занимающее пространство, которое в норме заполнено жировой подушкой Катера.
(Справа) МРТ, постконтрастные Т1, режим подавления сигнала от жира, сагиттальный срез: у этою же пациента определяется контрастирование образования Отмечается небольшое изъязвление пяточной кости. Хотя ГОСВ поражает кисть гораздо чаще, чем лодыжку, в данном случае локализация и морфология образования, растущею из сухожилия, а также рядом расположенные изъязвления позволяют поставить правильный диагноз.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Противоречивая: неопластический процесс поддерживается хромосомными аномалиями и автономным ростом опухоли
о Первоначально считалось, что этиологией является реактивная или регенеративная гиперплазия, ассоциированная с воспалительным процессом вследствие частой травматизации в анамнезе, и предрасположенностью к поражению первого и третьего пальцев правой руки
о Другие теории:
— Нарушение метаболизма жиров
— Пролиферация остеокластов
— Инфицирование
— Сосудистые нарушения
— Иммунные механизмы
— Воспаление
— Новообразования
— Метаболические нарушения
• Генетика:
о Короткое плечо первой хромосомы
— Патологии в виде рецидивирующей транслокации (1;2) (р11; q35—36)
о Также сообщалось о нескольких других транслокациях
2. Стадирование и классификация:
• Ограниченный узловой синовит, а также диффузные типы ГОСВ:
о Ограниченный тип встречается чаще всего
о Узловой синовит представлен отдельными внутрисуставными узлами
о Диффузный тип является внесуставным мягкотканным образованием
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердое, четко отграниченное дольчатое образование:
о Узловое и виллезное строение
• Пестрое розовато-серое образование с желтоватыми или бурыми областями
• Вдавления вдоль поверхности образования могут возникнуть вследствие давления соседних сухожилий
4. Микроскопия:
• Одноядерные округлые или полигональные клетки, подобные синовиальным: перегруженные жирами гистиоциты и многоядерные гигантские клетки:
о Различное количество гигантских клеток, воспалительных клеток, пенистых макрофагов и сидерофагов
о Ксантомные клетки, содержащие гемосидерин, находящиеся на периферии образования
о Некроз встречается редко
• Различная митотическая активность: 3-20 митозов при десятикратном увеличении
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно безболезненное образование, растущее в течение нескольких недель или нескольких лет
о Наличие предшествующей травмы в 1-5% случаев
• Клинический профиль:
о Может изредка вызвать дистальное онемение
о Может вызвать ограничение функции мизинца, вследствие размера образования
о Образование не просвечивается
2. Демография:
• Возраст:
о 30—50 лет (пик: 40-50 лет):
— Редко 60 лет
• Пол:
о Небольшая предрасположенность у женщин (М: Ж= 1:2)
• Эпидемиология:
о Второе по частоте образование кисты после кисты ганглия
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущие образования
• Поздняя стадия = избыточный, сильно пигментированный виллезный рост синовиальной оболочки
• Костные изъязвления, вследствие гиперваскулярности образования
• Осложнения:
о После неполной резекции часто отмечаются образования-сателлиты
о Пункция образований может привести к загрязнению операционного поля
о Восстановление сухожилия может быть обязательным
о Сообщения о малигнизации отсутствуют
• Местный рецидив в 4-44% случаев
4. Лечение:
• Хирургическая резекция:
о Обычно необходима краевая резекция
о Полное удаление может быть затруднено, что зависимости от распространенности
о Хирургическая обработка кости является обязательной
• После первого рецидива благоприятный хирургический прогноз существенно снижается
• В настоящее время исследуется использование ингибиторов ти-розинкиназы в качестве таргетной терапии
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Истинная костная инвазия встречается чаще чем очаговое изъязвление и не является характерной чертой, и поэтому свидетельствует о злокачественности новообразования
• Реактивный отек мягких тканей является атипичным
• Для протоколирования отложений гемосидерина используются Т2-градиентные эхо-последовательности
ж) Список использованной литературы:
1. Palmerini Е et al: Tenosynovial giant cell tumour/pigmented villonodular synovitis: Outcome of 294 patients before the era of kinase inhibitors. Eur J Cancer. ePub, 2014
2. Bancroft LW et al: Imaging of benign soft tissue tumors. Semin Musculoskelet Radiol. 17(2):156-67, 2013
3. Zeinstra JS et al: Multifocal giant cell tumor of the tendon sheath: case report and literature review. Skeletal Radiol. 42(3):447-50, 2013
4. Fotiadis E et al: Giant cell tumour of tendon sheath of the digits. A systematic review. Hand (N Y). 6(3):244-9, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.5.2021