Пролапс митрального клапана что это чем опасен при беременности

Пролапс митрального клапана

Общие сведения

Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это порок сердца, при котором происходит прогибание створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. В норме во время сокращения предсердия клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка за счет которого кровь выбрасывается в аорту. При ПМК пролабирование «прогибание» створок клапана во время сокращения левого желудочка приводит к тому, что часть крови поступает обратно в предсердие. Клинические признаки ПМК проявляются только при выраженном обратном забросе крови. Этот порок обычно встречается у молодых людей, чаще у женщин в возрасте от 14 до 30 лет. В большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно, не приводит к нарушениям работы сердца и является случайной диагностической находкой при проведении эхокаридиографии сердца (ЭХО-КГ). В редких случаях величина обратного заброса крови велика и требуется коррекция порока, вплоть до хирургического вмешательства.

Причины заболевания

Симптомы ПМК

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и его выявляют случайно при профилактическом обследовании.

К симптомам ПМК можно отнести:

Перечисленные симптомы не являются специфичными. Однако, при обследовании молодых людей с подобными жалобами часто выявляется ПМК.

Диагностика пролапса митрального клапана

При аускультации сердца терапевт или кардиолог может услышать характерный шум. При подозрении на порок сердца пациента направляют на электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию сердца (ЭХО-КГ).

Лечение

При бессимптомном те¬чении пролапса митрального клапана без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Рекомендуют контрольное ЭХО-КГ 1 раз в год, наблюдение у кардиолога, отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, курения.

Активное лечение необходимо лишь в том случае, когда пролапс сопровождается нарушениями ритма сердца и болями в сердце. В этом случае могут потребоваться специальные лекарственные препараты, которые назначит кардиолог.

При наличии митральной недостаточности в некоторых случаях показано выполнение пластики или протезирования клапана.

Осложнения

ПМК в большинстве случаев протекает благоприятно, однако иногда может приводить к серьезным осложнениям:

Источник

Пролапс митрального клапана (ПМК) – причины, симптомы и лечение.

Что такое ПМК (пролапс митрального клапана)?

Очень часто человек не знает о том, что у него есть ПМК и обнаруживается данная аномалия в процессе медицинского обследования по какому-то другому вопросу, так как симптомы данного заболевания часто носят не специфический характер: головная боль, утомляемость, головокружения, кардиальные боли. Поэтому очень важно при наличии проблем со здоровьем, даже если это легкая утомляемость или недомогание, которые при этом носит длительный характер, не откладывать визит к врачу.

Пролапс митрального клапана: причины

Существуют 2 вида пролапса митрального клапана – первичный и вторичный, согласно происхождению патологии.

Причинами первичного пролапса митрального клапана являются генетические дефекты. Данный вопрос еще не до конца изучен, но есть свидетельства того, что ПМК – заболевание, которое передается по наследству. Кроме того, повлиять на возможность развития у человека ПМК могут отрицательные факторы, оказывающие негативное действие на плод еще в утробе матери. К таким факторам относятся перенесенные вирусные заболевания матери в процессе беременности, гестоз, плохое экологическое окружение.

Первичный ПМК подразделяется на:

Причинами вторичного ПМК являются другие заболевания, именно на их фоне и возникает вторичный пролапс сердца:

Патогенез ПМК.

Митральный клапан разделяет полости желудочка сердца и его левого предсердия. Когда митральный клапан находится в норме, то его створки «отклонены» вниз в момент расслабление миокарда и наполнения полостей сердца кровью и наоборот – створки «подняты» вверх в момент сокращения предсердий, левое предсердно-желудочковое отверстие закрыты. При ПМК клапан работает неверно: в фазу сокращения предсердий створки клапана «прогибаются» в полость левого предсердия, а так быть не должно. Ведь по этой причине атриовентрикулярное отверстие полностью либо частично перекрывается и возникает обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие (митральная регургитация).

В случае наличия у человека пролапса митрального клапана может уменьшаться способность сердечной мышцы к сокращению, что в свою очередь может привести к возникновению недостаточность кровообращения; также может отмечаться наличие артериальной гипотензии, пограничной легочной гипертензии, нарушение обмена веществ и дисфункция вегетативной нервной системы.

Пролапс митрального клапана: симптомы.

Пролапс митрального клапана может протекать как с ярко выраженными симптомами, так и абсолютно «тихо», не давая о себе знать. Необходимо обращать внимание на сигналы организма, в том числе на «простые» головную боль, усталость, не списывать их, например, на стресс, не пропускать их мимо и находить причину.

У детей и подростков довольно часто болезнь протекает именно бессимптомно или сопровождается лишь незначительным дискомфортном в области грудной клетки. Также при наличии первичного ПМК у детей обнаруживаются болезни, которые свидетельствуют о нарушении развития соединительной ткани:

Вместе с тем можно выделить характерные для пролапса митрального клапана симптомы:

Вторичный ПМК дополняется также симптомами и основной болезни пациента – синдромом Марфана, пороками сердца (врожденными), ревмокардитом.

Степени пролапса митрального клапана (классификация).

Пролапс митрального клапана классифицируется на первичный и вторичный (согласного происхождению болезни), на пролапс передней, задней и обеих створок клапана (согласно локализации.

Согласно выраженности определяются 3 степени ПМК

Кроме того, врачи отдельно классифицируют степень выраженности митральной регургитации (обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие):

Диагностика ПМК.

Пролапс митрального клапана в подавляющем большинстве случаев выявляется с помощью неинвазивных обследований, окончательный диагноз устанавливается с помощью эхокардиография, также используется ряд других исследований:

После всех исследований кардиолог назначает необходимое лечение.

Пролапс митрального клапана: лечение.

Лечение ПМК может назначить только кардиолог, требуется оно в том случае, если человек имеет боли в сердце и присутствует нарушение сердечного ритма.

Факторы, влияющие на необходимость лечения:

При ПМК I степени и отсутствии у человека каких-либо осложнений, боли, неприятных ощущений – лечение не требуется. Однако необходим отказ от курения, потребления кофе в больших количествах; важно постоянно посещать врача и обследоваться.

При ПМК I степени с регургитацией I степени и ПМК II и III степени (особенно если выявлены нарушения сердечного ритма и/или недостаточность кровообращения) – назначается медикаментозная терапия. Кроме того, в сложных случаях назначается хирургическое лечение.

Также для пациентов с диагнозом ПМК рекомендуется:

Может ли исчезнуть пролапс митрального клапана?

Да, существует физиологический пролапс митрального клапана: он появляется из-за «незрелости» самого клапана и подклапанного аппарата. Физиологический пролапс является безопасный, к возрасту 18-20 лет сердце «созревает» и клапан работает так же, как у здорового человека.

Пролапс митрального клапана: осложнения:

ПМК: прогноз и профилактика.

В целом прогноз по ПМК достаточно благоприятный, главное – постоянное клиническое наблюдение за больным для определения степени недостаточности митрального клапана. Часто пролапс митрального клапана не влияет на физическую активность (среди людей с ПМК есть профессиональные спортсмены, танцоры и т.д.), однако есть признаки, выявление которых является «тревожным звоночком» и приводят к запрету на активные анаэробные нагрузки:

Всем пациентам с ПМК необходимо следить за состоянием своего здоровья, избегать частых инфекции и обязательно заниматься их лечением при возникновении.

Профилактикой ПМК является отсутствие неблагоприятного воздействия на здоровье беременной женщины и развивающийся в утробе плод, своевременная диагностика и лечение заболеваний, которые повреждают клапанный аппарат сердца.

Ни в коем случае не пренебрегайте диагнозом ПМК и всегда строго следуйте рекомендациям врача!

Источник

Беременность при врожденных пороках сердца: прогнозирование рисков и консультирование

Вынашивание ребенка женщинами с сердечно-сосудистыми заболеваниями связано с дополнительными рисками для здоровья и заслуживает особого внимания

Введение

За последние десятилетия возросло количество беременностей среди женщин с врожденными пороками сердца и их число будет увеличиваться в дальнейшем [1]. Физиологические изменения во время беременности могут негативно сказаться на здоровье сердечно-сосудистой системы при наличии врожденных пороков сердца [2]. Такие последствия как нарушения ритма сердечных сокращений и сердечная недостаточность служат причинами ухудшения здоровья не только матери, но и плода.

Некоторые врожденные пороки сердца диагностируются уже в то время, когда женщины задумываются о продолжении рода. В связи с этим им может быть предложено консультирование с целью прогнозирования рисков.

Результаты исследований свидетельствуют о том, что врожденная патология сердечно-сосудистой системы в целом несет относительно низкий риск осложнений при беременности. Это частично связано с улучшением профилактики этих осложнений и наблюдением женщин в перинатальных центрах, появлением многопрофильных команд специалистов для ведения пациенток с сердечно-сосудистыми проблемами во время беременности.

В последнее десятилетие были разработаны рекомендации по ведению беременности при наличии сердечно-сосудистых заболеваний, что позволяет врачу оказывать помощь, основываясь на разработанных с помощью доказательной медицины документах [3].

Настоящий обзор рассматривает стратификацию риска и консультирование беременных женщин с врожденными пороками сердца.

Физиология сердечно-сосудистой системы во время беременности

Беременность связана с различными физиологическими механизмами адаптации сердечно-сосудистой системы 6. Сердечный выброс должен увеличиться до 50%, чтобы обеспечить достаточное кровообращение плода, и его рост наблюдается уже в первом триместре.

В то же время сопротивление сосудов снижается на 30–40%. Объем циркулирующей плазмы в первом и втором триместре увеличивается, что приводит к 10–20% учащению сердечных сокращений. Чем ближе момент родов, тем больше изменения показателей кровообращения стремятся к максимуму. В первые дни после родоразрешения отмечается транзиторная перегрузка сердца объемом жидкости.

Как следствие указанных гемодинамических изменений, эхокардиографические исследования демонстрируют увеличение конечных диастолических размеров левого желудочка, в то время как систолические показатели остаются стабильными [7]. Последующее увеличение ударного объема приводит к повышению скорости оттока крови из желудочка и имитирует гиперкинетическое состояние. То же справедливо для правого желудочка, хотя доказательств в отношении изменения гемодинамики меньше.

Гормональные изменения оказывают влияние на свойства сосудистой стенки. Увеличение податливости стенок аорты не имеет большого значения для здоровых женщин, но повышает риск расслоения аорты при соответствующих пороках развития. Кроме того, известно, что при беременности наблюдается повышение коагуляции, что особенно важно для женщин с протезами клапанов сердца.

В связи с повышением объема циркулирующей плазмы во время беременности трансформируются и фармакокинетические процессы, чему также способствуют изменения абсорбции, скорости клубочковой фильтрации, метаболизма в печени и активности связывания веществ с белками [8]. Кроме того, лекарственные препараты могут проникать через гемато-плацентарный барьер и попадать в кровоток плода.

В связи с этим Европейское агентство по изучению лекарственных средств (EMA) и Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) предоставляет и регулярно обновляет данные о безопасности приема лекарств во время беременности.

Стратификация риска

Кроме того, два инструмента для оценки клинического риска могут быть использованы у беременных: шкалы риска CARdiac disease in PREGnancy (CARPREG) и Zwangerschap bij Aangeboren HARtAfwijking (ZAHARA). (Рисунок 1)

Факторы риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых событий во время беременности

Частота событий в когорте исследования

Сердечно-сосудистые осложнения в анамнезе или аритмия

NYHA III или IV или цианоз

Высокий риск левосторонних заболеваний клапанов/ обструкции оттока из левого желудочка

Ишемическая болезнь сердца

Поражение артерии высокого риска

Отсутствие вмешательств на сердце в прошлом

Позднее обследование при беременности

Прием препаратов для терапии сердечно-сосудистой патологии, кроме антикоагулянтов

Предсердно-желудочковая регургитация клапанов

Фибрилляция предсердий до беременности

Признаки сердечной недостаточности до беременности

Рисунок 1. Классификация риска неблагоприятных сердечно-сосудистых событий во время беременности ВОЗ (mWHO), основанная на данных CARPREG и ROPAC. Модифицированные инструменты управления рисками: классификация ВОЗ (mWHO), CARdiac disease in PREGnancy (CARPREG) и Zwangerschap bij Aangeboren HARtAfwijking (ZAHARA), Registry Of Pregnancy And Cardiac disease (ROPAC). Отношения шансов и частота событий получены для когорт, состоящих из приблизительно 60% пациенток с врожденным пороком сердца (63% из CARPREG II и 58% из ROPAC). Отсылка к первоисточнику: Silversides et al, JACC, 2018; Drenthen et al, Eur Heart J, 2010; van Hagen et al, Eur J Heart Fail. NYHA, New York Heart Association functional class.

Для женщин с врожденными заболеваниями сердца классификация mWHO является наиболее эффективным инструментом оценки состояния [9]. Добавление клинических характеристик, вероятно, позволит в дальнейшем разработать индивидуальную стратегию определения риска.

Обследование перед беременностью включает тщательный сбор анамнеза, физический осмотр, ЭКГ, эхокардиограмму и тест с физической нагрузкой. Такие признаки, как снижение толерантности к физическим нагрузкам и учащенное сердцебиение отражают увеличение риска сердечно-сосудистых осложнений при беременности. Кроме того, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе служат важной информацией для стратификации риска.

Ввиду этого эхокардиография должна выполняться каждой женщине из группы риска перед беременностью с подробной оценкой поражения сердца, его размеров, функции желудочков и давления в камерах при их наполнении. Эти базовые измерения позволяют улучшить прогнозирование рисков во время беременности. Оценка максимального поглощения кислорода при физической нагрузке (VO2 max) – установленный критерий, используемый при исследовании пациентов с врожденными пороками сердца. Его высокие показатели связаны с лучшим исходом беременности [11].

В некоторых случаях состояние сердца может быть дополнительно изучено с применением других диагностических методов, таких как суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). Визуализация сердца с помощью лучевых методов диагностики используется для определения диаметры аорты у лиц с уже установленной патологией или предрасположенностью к ее развитию.

У женщин с заболеваниями аорты, которые не проходили консультацию специалиста перед зачатием, предпочтительно оценивать состояние сердечно-сосудистой системы с помощью МРТ без гадолиния, поскольку влияние данного контрастного вещества на плод не изучено [12]. Этот вид лучевой диагностики у беременных предпочтительнее КТ из-за потенциального воздействия радиации на плод.

Модифицированная стратификация риска ВОЗ

Классификация mWHO позволяет провести первичную оценку потенциального риска для сердечно-сосудистой системы у беременных из группы риска. (Таблица 1).

Таблица 1. Классификация риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности ВОЗ (WHO).

Подробное описание данной классификации опубликовано в последнем Руководстве Европейского общества кардиологов по ведению беременности [3].

Класс I включает легкие врожденные пороки сердца, такие как открытый артериальный проток небольшого размера или пролапс митрального клапана, а также состояние после устранения врожденного порока (шунтирование и другие вмешательства). Указанные изменения в сердечно-сосудистой системе не связаны со значительным риском осложнений или смертности в сравнении с общей популяцией беременных.

Риск сердечно-сосудистых осложнений при беременности постепенно увеличивается от I до IV класса, и к последнему относят женщин с легочной артериальной гипертензией, системной дисфункцией желудочков или значительной дилатацией аорты. Подобные состояния, согласно mWHO, отражают чрезвычайно высокий риск осложнений, поэтому пациенткам из данной группы не рекомендована беременность.

Женщины, относящиеся к классу II – III занимают промежуточное положение между указанными состояниями и включают лиц со средней степенью сердечно-сосудистого риска, поэтому во время беременности требуется наблюдение в специализированных центрах.

Классификация mWHO основана на мнении экспертов. Она была протестирована в нескольких когортах и обладает не очень высокой точностью в прогнозировании тяжести состояния при беременности у женщин с врожденными пороками сердца. Таким образом, данная классификация составляет в основном первое впечатление о рисках. После этого следует обратиться к более подробной клинической информации для их оценки.

Шкалы клинического риска: CARPREG II и ZAHARA

Шкала CARPREG была разработана в 2001 году и стала первым инструментом оценки риска сердечных заболеваний во время беременности [13]. Недавно она была обновлена, что привело к появлению CARPREG II, продемонстрировавшей лучшие результаты [14]. Показатели, предсказывающие риск, указаны на Рисунке 1. Они были получены при изучении крупной когорты женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями, среди которых 64% имели врожденные пороки сердца.

Шкала риска ZAHARA была разработана специально для женщин с врожденными пороками сердца [15]. Включенные в нее показатели также перечислены на Рисунке 1. Два из них не совпадают с CARPREG II: использование сердечных препаратов и предсердно-желудочковая регургитация.

Регистр беременности и заболеваний сердца (Registry Of Pregnancy And Cardiac disease, ROPAC) помог увеличить точность классификации ВОЗ при добавлении в оценку риска фибрилляции предсердий и признаков сердечной недостаточности [10].

Валидация всех инструментов оценки риска осложнений у женщин с врожденными пороками сердца и сосудов несколько затруднена и из-за неоднородности исследуемых когорт, что обусловлено несколькими факторами [9, 16-18].

Во-первых, не все когорты включают только врожденные заболевания сердечно-сосудистой системы. Во-вторых, врожденная патология подразумевает очень широкий спектр поражений сердца и сосудов. На результат могут повлиять возможность оказания медицинской помощи, вопросы логистики, наличие или отсутствие местной инфраструктуры для беременных из группы риска. Наконец, специфические факторы, такие как позднее обращение за медицинской помощью и приверженность пациентки к лечению, вносят вклад в получение неоднородных данных. Ввиду этого, вышеупомянутые шкалы оценки не следует рассматривать как отдельные инструменты.

Индивидуальный подход имеет решающее значение как в ведении беременных женщин с приобретенными, так и с врожденными сердечно-сосудистыми заболеваниями. Своевременная работа мультидисциплинарной команды в наблюдении женщин с пороками сердца имеет важное значение для сохранения жизни матери и ребенка.

Характеристика риска в зависимости от вида врожденного порока сердца

Легочная артериальная гипертензия

Наличие легочной артериальной гипертензии относит женщину к очень высокому классу риска осложнений (класс IV по mWHO). Это связано с большой вероятностью развития сердечной недостаточности, желудочковой аритмии у беременной женщины, что также увеличивает риск смерти, хотя с появлением передовых методов лечения ситуация стала улучшаться.

Плохой исход для плода – еще одна причина советов по воздержанию от вынашивания ребенка для женщин с указанной патологией. Следует отметить, что доказательства неблагоприятного исхода ограниченные. Материнская смертность варьируется от абсолютно высокого риска (28%) до лучше ожидаемого исхода у отдельных пациенток с данным заболеванием, но уровень материнской смертности по-прежнему составляет в среднем 7% [19,20].

Консультации по вопросам высокого риска и, следовательно, донесение информации о том, что беременность противопоказана, имеет первостепенное значение. В случае наступления беременности женщине должны быть предложены варианты ее прерывания и донесена информация о негативных последствиях сохранения ребенка.
Если женщиной принято решение о сохранении беременности, необходимо строгое наблюдение до момента родов в перинатальном центре мультидисциплинарной командой специалистов.

Развитие синдрома Эйзенменгера, сосудистого заболевания легких, которое возникает вторично из-за порока сердца, при котором ток крови осуществляется через шунты слева направо, также не совместимо с планированием деторождения. Снижение сопротивления периферических сосудов, вызванное беременностью, дополнительно повышает риск прогрессирующего шунтирования справа налево, цианоза и парадоксальной эмболии [20].

Цианоз

Возникновение цианоза во взрослом возрасте наблюдается при наличии пороков сердца, сопровождающихся наличием шунта. Ранние научные работы продемонстрировали, что беременность у женщин с цианотическими пороками сердца связана с большим количеством осложнений.

Недавнее ретроспективное исследование включало 71 беременность у 31 женщины с цианотическим пороком сердца, без легочной артериальной гипертензии [21]. У 32% пациенток развились сердечно-сосудистые осложнения при беременности, в основном сердечная недостаточность и прогрессирование гипоксемии, требующие госпитализации. У двух женщин отмечалась системная дисфункция желудочков.

В целом, вид врожденного порока сердца служит главным фактором, влияющим на сердечно-сосудистый риск при беременности. Степень цианоза увеличивает вероятность преждевременных родов и мертворождения. Только 12% родов заканчиваются появлением живого ребенка, если сатурация менее 85% [22]. Поэтому женщинам с уровнем насыщения крови кислородом ниже 85% наступление беременности не рекомендуется.

Циркуляция Фонтена

Гемодинамическая коррекция пороков сердца с помощью операции, называемой циркуляцией Фонтена (или операцией Фонтена), которая позволяет направить венозную, необогащённую кислородом кровь, напрямую в лёгочную артерию, также оказывает влияние на риск осложнений при беременности.

Увеличение сердечно-сосудистого риска в данной ситуации связано с системной желудочковой дисфункцией и значительной атриовентрикулярной регургитацией. Кроме того, может наблюдаться энтеропатия, обусловленная потерей белка.

Основные осложнения беременности у подобной группы пациенток – это сердечная недостаточность, наджелудочковые аритмии, тромбоэмболические явления и кровотечения. Вследствие указанных факторов вероятность потери беременности составляет около 70% [23].

Системная желудочковая дисфункция

Любой тип врожденного порока сердца со снижением функции желудочков служит независимым фактором риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности, согласно CARPREG, ZAHARA и ROPAC. Необходимо своевременное выявление и лечение сердечной недостаточности до беременности в подобных случаях, поскольку это явный дополнительный фактор риска.

Женщинам со значительным нарушением функции левого желудочка или умеренной дисфункцией правого желудочка, согласно шкалам оценки риска, беременность не рекомендована из-за возможных жизнеугрожающих осложнений.

Дилатация аорты

Женщины с заболеванием аорты могут столкнуться с риском дальнейшего расширения сосуда или, что еще хуже, его расслоения во время беременности.

Степень увеличения диаметра аорты при беременности трудно предсказать. Результаты исследований расходятся; некоторые из них сообщают о том, что значительного расширения не наблюдается, другие свидетельствуют о дополнительной дилатации до 3 мм в течение всей беременности с потенциалом уменьшения диаметра аорты после родов 24. Риск расслоения сосуда зависит от вида врожденного порока сердца.

Наиболее высокий риск наблюдается при тяжелом синдроме Марфана и синдроме Лойса-Дитца. В отсутствие синдрома Марфана или другого наследственного заболевания грудного отдела аорты с высоким риском, пороговое значение 50 мм, особенно в сочетании с наличием двустворчатого клапана, считается противопоказанием для беременности. Женщинам с синдромом Марфана или Лойса-Дитца при размере диаметра корня аорты более 45 мм также не рекомендована беременность.

При синдроме Тернера оценка диаметра сосудов должна обязательно производиться с поправкой на площадь поверхности тела, принятый порог – 27 мм/м2 [27]. Плановое хирургическое вмешательство в случае превышения пороговых значений может быть выходом из ситуации, однако имеется риск расслоения типа B и других осложнений после операции. Также необходимо учитывать семейный анамнез в отношении случаев расслоения аорты.

Кесарево сечение рекомендуется всем женщинам с размером диаметра корня аорты более 45 мм. Если диаметр сосуда менее 40 мм, естественные роды считаются безопасными. В ситуации, когда размер диаметра составляет 40-45 мм, выбор может зависеть от динамики его увеличения в течение беременности и факторов риска расслоения аорты.

Механический клапан сердца

Наличие механического клапана сердца – независимый фактор риска осложнений при беременности. Баланс между риском тромбоза и кровотечения определяет шанс на успешное своевременное родоразрешение [28]. Тромбоз клапана при беременности отмечался в 4,7%, однако в 20% случаев женщин не удалось спасти.

Стратегии антикоагулянтной терапии подробно освещены в рекомендациях Европейского общества кардиологов. Широкий спектр режимов назначения данных препаратов подчеркивает сложность достижения баланса между риском тромбоза и кровотечения.

Женщинам, принимающим антагонисты витамина К в низких дозах, рекомендована их замена на какой-либо тип гепарина в первом триместре из-за тератогенности указанных антикоагулянтов. Возвращение к терапии данными препаратами возможно в начале второго триместра и вплоть до 36 недели гестации для ограничения риска тромбоза, связанного с гепарином. В целом, консенсус в отношении лучшего режима антикоагулянтной терапии у рассматриваемой группы беременных женщин до сих пор не достигнут [3,29,30].

Консультирование

Консультирование перед беременностью имеет решающее значение для выявления пациенток с высоким риском осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, а также для снижения тревоги у женщин из группы низкого риска, потому что во многих случаях беременность хорошо переносится при наличии нетяжелых врожденных пороков сердца.
Во время консультации необходимо выделить несколько тем для обсуждения: риск для матери и плода, использование препаратов, возможные способы адаптации организма к беременности до ее наступления, риск наследования патологии сердца ребенком и отдаленные последствия для сердечно-сосудистой системы матери. В случае необходимости следует также уделить внимание методам репродуктивной терапии или контрацепции.

Риск для матери и плода

Как упоминалось ранее, риски для матери и плода зависят от вида заболевания. В большой проспективной когорте из 3295 беременных с врожденными пороками сердца летальность составила 0,2%, сердечная недостаточность 6,2%, аритмия в 2%, эпизоды тромбозов в 1% и расслоение аорты в 0,03% [31].
В целом риск сердечной недостаточности и аритмии следует упомянуть во время консультации в качестве основных осложнений, связанных с беременностью, у женщин с врожденными пороками сердца. Подробнее в Таблице 2.

Таблица 2. Зависимость риска от вида врожденного сердечно-сосудистого заболевания.

В таблице приведены обобщенные данные у разнородных групп пациенток из проспективных и ретроспективных исследований. Некоторые особенности, такие как желудочковая дисфункция, стеноз клапана или регургитация, цианоз и наличие механического протеза клапана могут в значительной степени влиять на риски. Для получения более подробной информации рекомедовано ознакомиться с работами, указанными в последнем столбце (источник).
ЗВР и недоношенность сообщаются только в том случае, если> 10%.

У женщин с патологией аорты после стратификации общего сердечно-сосудистого риска необходимо обсудить риск расслоения аорты.

Гипертония беременных (3%), преэклампсия и эклампсия (2%), а также послеродовое кровотечение (3%) возникает у женщин с врожденными пороками сердца не чаще, чем в общей популяции [31]. Кесарево сечение выполняется у не менее чем 40% рожениц из группы риска, обычно при наличии акушерской патологии или в ситуациях повышенного риска, таких как сердечная недостаточность, преждевременные роды на фоне приема пероральных антикоагулянтов, при тяжелой легочной гипертензии или синдроме Эйзенменгера.

В целом маточно-плацентарный кровоток у женщин с врожденным пороком сердца ниже в сравнении со здоровыми беременными, его нарушение связано с неблагоприятными для плода исходами [32]. Например, задержка внутриутробного роста плода чаще встречается у матерей с врожденными пороками сердца [33].

Вспомогательные репродуктивные технологии при врожденных пороках сердца

Развитие передовых репродуктивных технологий позволяет оказывать помощь в наступлении беременности женщинам с врожденными пороками сердца, имеющим проблемы с деторождением или страдающим бесплодием. Однако вспомогательные репродуктивные технологии связаны с увеличением риска тромбообразования и повышения артериального давления, в зависимости от метода и дозы препаратов. Например, чрезмерная стимуляция яичников может привести к многоплодной беременности, которая клинически протекает намного тяжелее.

Таким образом, женщин из групп высокого риска (класс III и IV по mWHO) следует информировать о нежелательном использовании данных методов или рассматривать варианты предотвращения наступления многоплодной беременности [3].

Контрацепция и риск осложнений у женщин с врожденными пороками сердца

Количество незапланированных беременностей среди пациенток с врожденным пороком сердца не отличается от их здоровых сверстниц [34,35]. Женщины с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений, которым не рекомендована беременность, должны быть осведомлены о методах контрацепции уже в юном возрасте. Необходимо осуществить оптимальный выбор с учетом эффективности, безопасности препаратов и личных предпочтений пациенток.

В отношении безопасности получено относительно мало данных при назначении контрацепции женщинам с врожденными пороками сердца [36]. Прием контрацептивов может быть связан с потенциальным увеличением риска тромбоэмболических осложнений, особенно среди тех, у кого изначально повышен риск тромбоза, например после операции Фонтена, хотя имеются некоторые противоречия в доказательной базе.

Среди контрацептивов наиболее высокий риск развития тромбоза наблюдается при назначении препаратов, содержащих этинилэстрадиол. Контрацептивы, имеющие в составе только прогестин, являются подходящей альтернативой. Внутриматочные устройства на основе левоноргестрела, вероятно, служат наиболее безопасным выбором [37].

Имеются сообщения о случаях эндокардита после имплантации внутриматочной спирали при тетраде Фалло, однако нет убедительных доказательств повышения риска его развития именно в связи с пороками сердца, поэтому профилактика эндокардита при установке внутриматочных устройств не разработана [38,39].

В случае крайне высокого риска осложнений при беременности (класс IV по mWHO) следует обсудить необратимые варианты контрацепции, такие как окклюзия маточных труб, хотя имеется повышение общих рисков для здоровья, связанных с оперативным вмешательством и послеоперационными осложнениями.

Риск наследования заболевания ребенком

Одной из тем, необходимых для обсуждения в рамках консультирования, является риск наследования заболевания будущим ребенком. Степень риска неоднородна и зависит от вида сердечного порока.

При заболеваниях, передающихся по аутосомно-доминантному типу наследования, таких как синдром Марфана, риск составляет около 50%. При отсутствии четкого генетическая диагноза, риск оценивается в 2,9% для детей, рожденных от женщины с врожденным пороком сердца [40]. В таблице 3 перечислены указанные риски наследования.

Таблица 3. Риск наследования заболеваний ребенком

Врожденный порок сердца

Дефект предсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Открытый артериальный проток

Дефект атриовентрикулярной перегородки

Транспозиция магистральных артерий

Двустворчатый аортальный клапан

Стеноз клапана легочной артерии

* Диапазон варьируется до 50%, если он связан с делецией 22q11.2.
† Общий риск наследования, поражение матери или отца

Ввиду вышесказанного необходимо предоставить возможность генетического консультирования всем женщинам с врожденными пороками сердца. Это особенно важно для пациенток с заболеваниями аорты, тех, чьи ближайшие родственники также страдают врожденной патологией сердечно-сосудистой системы и женщин с врожденными аномалиями развития других органов.

Для пациенток с известным генетическим заболеванием становится все более доступным предимплантационное диагностическое обследование [41].

Лекарственная терапия до и во время беременности

Лекарства, принимаемые до беременности, следует оценивать с позиции тератогенности. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) потенциально неблагоприятно воздействуют на плод, поэтому противопоказаны при планировании беременности, а также после ее наступления. Для женщин, которые получают ингибиторы АПФ или БРА, предварительная отмена препаратов перед беременностью помогает оценить стабильность состояния в отсутствие терапии.

У беременных пациенток с высокой вероятностью развития сердечной недостаточности риск прекращения лечения может перевесить потенциальные риски для плода. Врач должен принимать решение в каждой ситуации индивидуально, исходя из совокупности данных.

Терапия бета-адреноблокаторами может быть продолжена под строгим контролем состояния плода, потому что потенциально несет угрозу рождения ребенка с низкой массой тела. Атенолол противопоказан при беременности из-за высокого риска развития врожденных дефектов.

Острая сердечная недостаточность во время беременности служит жизнеугрожающим состоянием. Ее терапия должна основываться на тех же принципах, как и сердечная недостаточность, не связанная с вынашиванием ребенка.

Для оценки влияния того или иного препарата на плод ранее использовавшаяся классификация FDA была заменена «Правилами маркировки лекарств, назначаемых во время беременности и кормления грудью». Информация, отраженная в документе, может быть обнаружена на этикетках с рецептами и в Интернете на веб-сайтах FDA и EMA [42,43]. Это поможет оценить риск тератогенного воздействия на плод у женщин с врожденными пороками сердца, планирующих беременность.

Наблюдение женщин с врожденными пороками сердца во время беременности

Частота клинического наблюдения женщин с врожденными пороками сердца зависит от риска осложнений. В случае низкого риска они могут посещать врача один или два раза за все время беременности в местной лечебном учреждении и в последствии планировать роды там же. При классе риска II по mWHO рекомендуется проводить оценку состояния сердечно-сосудистой системы как минимум в каждом триместре. Женщинам с классом риска II-III по mWHO и выше требуется наблюдение в перинатальном центре и по меньшей мере 1 раз в 2 месяца.

Беременные пациентки с цианозом, легочной гипертензией или системной желудочковой дисфункцией должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, встречаясь с ними еженедельно, особенно в третьем триместре.

Рекомендации по дальнейшим действиям представлены в Таблице 1.

Необходимо заранее планировать роды таким образом, чтобы присутствовала мультидисциплинарная команда специалистов, состоящая как минимум из кардиолога, акушера-гинеколога и анестезиолога.

В большинстве случаев родоразрешение осуществляется естественным путем. Исключением служит наличие акушерских причин или высокого сердечно-сосудистого риска, как упоминалось ранее. В целом, кесарево сечение не продемонстрировало значительных преимуществ в сравнении с естественными родами у женщин с врожденными пороками сердца в отношении срока гестации или массы тела новорожденного [44].

Все женщины с врожденными пороками сердца должны быть доставлены для родов в стационар, а при умеренном или высоком риске осложнений – в перинатальный центр. Дополнительный гемодинамический мониторинг во время родоразрешения может потребоваться пациенткам из группы риска острой сердечной недостаточности или нарушений ритма сердца.

Первым шагом в оценке состояния сердечно-сосудистой системы служит пульсоксиметрия, которая включает постоянное наблюдение за показателями пульса и сатурацией. У пациентов с очень высоким риском следует рассмотреть возможность непрерывной регистрации ЭКГ.

Установка артериального катетера для инвазивного мониторинга артериального давления или неинвазивное измерение сердечного выброса обеспечивает оптимальное наблюдение за женщинами, которые относятся к классу IV по mWHO или клинически нестабильны. При подозрении на высокий риск сердечной недостаточности, следует рассмотреть возможность длительного наблюдения (до 48 часов) после родов, так как в этот период происходит значительное изменение гемодинамики, вызывающее клиническое ухудшение [45].

Заключение

Прогнозирование рисков и консультирование служат ключом к ограничению риска осложнений при беременности у женщин с врожденными пороками сердца. В этом могут помочь классификация mWHO и другие инструменты оценки клинического риска, однако индивидуальный подход и мнение экспертов остаются первостепенными.

У женщин с предполагаемым низким или средним риском осложнений, регулярное наблюдение специалистами и планирование родов в перинатальном центре предоставляет наилучшие возможности для благоприятного исхода беременности. Несмотря на это, существует небольшое количество женщин с врожденными пороками сердца, которым следует отказаться от беременности во избежание разрушительных последствий ее наступления.

Источник