фурляляй что это такое
LiveInternetLiveInternet
—Рубрики
—Музыка
—Поиск по дневнику
—Подписка по e-mail
—Постоянные читатели
—Статистика
Фурляляи
Фурляляи
Этот рецеп встречался многим из нас, но моя тётушка называет это: «Фурляляи с лапиздронами» )))))))) упс-с )))) это по Арканову )))) в оригинале это «Капуста по-гурийски» или «Гурьевская капуста» ))))) Получается очень вкусно, а если учесть, что все овощи проходят щадящую тепловую обработку, полезность сохраняется максимально! ))
Капустка получается хрустенькая, сладкая, в меру подкисленная и сдобренная чесночком. Всё в меру.
На кочан капусты (весом примерно 2 кг): 2 средние морковки, 1 средняя свекла, 1 головка чеснока.
Маринад: 1 литр воды, 1 стакн сахара, 2 ст. л. соли, 1 стакана подсолнечного масла, 2 лавровых листа, 5 гороин черного перца и маленький кусочек красного жгучего перца. Маринад вскипятить, снять с огня и добавить 150 гр столового (6-9%) уксуса.
Капусту нарезать квадратиками 3х3 см. Морковь и свёклу соломкой, чеснок измельчить. Всё перемешать, сложить в 5-литровую кастрюлю. Горячим маринадом залить капусту. Накрыть тарелочкой без груза. Оставить на сутки при комнатной температуре, затем переложить в банки и хранить в холодильнике.
LiveInternetLiveInternet
—Музыка
—Рубрики
—Поиск по дневнику
—Подписка по e-mail
—Статистика
Этот рецеп встречался многим из нас, но моя тётушка называет это: «Фурляляи с лапиздронами» )))))))) упс-с )))) это по Арканову )))) в оригинале это «Капуста по-гурийски» или «Гурьевская капуста» ))))) Получается очень вкусно, а если учесть, что все овощи проходят щадящую тепловую обработку, полезность сохраняется максимально! ))
Капустка получается хрустенькая, сладкая, в меру подкисленная и сдобренная чесночком. Всё в меру.
На кочан капусты (весом примерно 2 кг): 2 средние морковки, 1 средняя свекла, 1 головка чеснока.
Маринад: 1 литр воды, 1 стакн сахара, 2 ст. л. соли, 1 стакана подсолнечного масла, 2 лавровых листа, 5 гороин черного перца и маленький кусочек красного жгучего перца. Маринад вскипятить, снять с огня и добавить 150 гр столового (6-9%) уксуса.
Капусту нарезать квадратиками 3х3 см. Морковь и свёклу соломкой, чеснок измельчить. Всё перемешать, сложить в 5-литровую кастрюлю. Горячим маринадом залить капусту. Накрыть тарелочкой без груза. Оставить на сутки при комнатной температуре, затем переложить в банки и хранить в холодильнике.
Фруляляй с лапиздронами и боров Тимошка
Подруга пригласила в гости, отлично проводим время, готовим закуски, варю старинный глинт в большом чане-горшочке. Травятся байки, сочиняются стихи экспромтом, слов нет как душевно. И тут звонок в дверь.
Это звалось Тимошка. Как боров у моей прабабки на даче, сразу подумалось мне. Не далеко от истины, кстати.Прямо таки фамильное сходство.Заставляя забыть себя о лукизме и не думать о мужике плохо лишь потому, что его вид вызывает у меня легкую мигрень, я постаралась пнуть себя в область своего диплома о высшем образовании и включить дипломата, дабы не огорчать подругу бытовым хамством.
Тимошка учтивость игнорировал и ходил с видом гусака, комментируя любую нашу реплику с подругой свысока. Мне сразу захотелось достать побольше яблок, набить ими его с тыла, пока не крякнет, и запечь к глинту.
Как оказалось, Тимошка учится в кулинарном колледже (не ПТУ, а колледж!) меньше года, поэтому считает себя охренеть каким экспертом в готовке. Поэтому критикует двух женщин, что готовят с 9 лет каждая по полной программе. Подруга предательски пела диферамбы о том, какой он бог на кухне, такие советы дает ценные, сам не готовит, потому что в колледже устает.
Я терпела не долго. Меня выводило то, что вместо беседы с подругой вынуждена слушать нотации самопровозглашенного Рамзи Гордона. Он хвалился, что знает чуть ли не все блюда. Ну держись, Тимошка, порублю в окрошку.
Спросила его мнение, как лучше запекать фруляляй с лапиздронами. Секундная заминка. Под соусом бешамель. И дальше начинает нести что-то совсем несусветное. Подруга наивно спрсила, что такое лапиздроны. Тимоша посмотрел на нее, как на дерьмо в чили-кон-корне и не снизошел до ответа. Нес что-то дальше, пока я не перестала сдерживать смех и не заорала чайкой в голос.
А подруга ваша, смотрю отчаялась мужчину найти вменяемого, на неё только » Тимоша» клюнул, который чётко знает чего, от кого и когда хочет, и да год в ПТУ, пардон колледже это Тимоше 20 лет максимум.
Сначала было подумал, что взрослый человек пишет.
Вспомнилось
Жри что дали
На волне про еду решил запилить маленький пост.
С детства ненавидел лук ни жареный ни варёный прям выворачивало на изнанку.
Попал в армию в 2004 жрать нечего так там для нас деликатес стал этот лук зажарку для супа лук и морковку клали на серый хлеб и ели как бутерброд.
А когда поехали служить в Чечню в 2005 и не было поставки продовольствия 3 месяца то давали варёный не чищенный овес с подливкой и салом так мы с голодухи выбрасывали сало и в этот овес добавляли сгущенку. А самой крутой приправой у нас считались кубики галина блака прям в готовую еду их крошили.
Ответ Alex48.lip в «Вот задумался. »
Вспомнилось. Жил я как-то в общаге МГУ с другими. И со мной жил один студент, пусть будет Ваня, который умел практически из ничего создавать кулинарные шедевры. Есть только капуста? Не беда, он смешает её с кукурузой, заправит майонезом и получается офигенный салат. Есть только лук? Не беда. Он так его пожарит, что с хлебом этот лук кушать, просто пальчики оближешь. Макарошки сварит, кетчуп с горчицей и майонезом и (!) перцем смешает, что я вкуснее соуса никогда не пробовал.
Тут Ваня приготовил еду, запахло вкусным, и этот чел сел за стол.
Пост-знакомство. Длиннопост
Здравствуй, любимый Пикабу и его обитатели.
Почти 8 лет я была в формате read-only, и сейчас, выйдя на все остальные платформы, решила и здесь нарушить молчание и заявить о себе.
Разумеется, я буду вещать так же в соцсетях, но много людей находится на Пикабу и ценит авторский контент, а не бесконечные репосты, поэтому мне хочется присоединиться к авторам, за творчеством которых я раньше только наблюдала.
Немало людей, которых я до сих пор читаю и смотрю с удовольствием, нашла именно здесь, кто-то стал другом, кто-то примером для подражания, кто вдохновил, кто поддержал в трудную минуту, сам того не подозревая.
Меня зовут Юля, живу я под Петербургом, мне 36 лет, я алкоголик, люблю готовить, кормить людей и вкусно кушать.
Природа, лес, походы, костры и выезды с палатками – моя отдушина.
Как и любая женщина в себе сочетаю черты и Лесной Эльфы и Бабы-Яги, правда во мне они порой гипертрофированы.
В качестве фамильяров у меня два кота. Старый, 16-летний донской Сфинкс и молодой оболтус, классический черный гладкошерстный кот без единого светлого волоска.
Живу я на краю леса, в доме, имеющем парадный и черный ход (ну для Петербурга это вообще не редкость).
Люблю принимать гостей, накрывать на стол, слушать истории, задавать неудобные вопросы и накидывать невыполнимые задачи. С удовольствием отвечаю за кухню в компании с друзьями на выездах, праздниках и вечеринках, как это сейчас модно называется «кейтеринг».
В своей Таверне я сублимирую и пытаюсь создать симбиоз между всеми своими несостоявшимися профессиями:
— повара (есть 3ий и 4ый разряды и небольшой опыт работы на профессиональной кухне).
— дизайнера (2 курса неоконченного высшего, и небольшой опыт с частными заказчиками).
— художника-иллюстратора (курсы по иллюстрации и попытки самообучения).
— психолога (В/о), которым мне никогда не быть в связи с излишней эгоцентричностью, но я пытаюсь исправить это хотя бы в виртуальном пространстве.
— фотографа (иногда вижу красивое).
— и писателя, которым я тоже никогда не планировала становиться.
К своим 36, я умудрилась набраться опыта в куче сфер, и пройти довольно много жизненных трудностей, которые привели меня туда, где я сейчас и сделали той, кто я есть.
В Петербург меня тянуло с 14 лет, с тех пор, как я побывала там с школьной экскурсией.
Приехав из Челябинска, я была поражена метро, архитектурой, музеями, каналами, театрами, Пулковской обсерваторией. Но постоянно вспоминались два самых ярких момента.
Выйдя из театра, мы спустились в метро и я впервые увидела панков. Кожаные куртки, цепи, грубые ботинки. Яркие, красочные ирокезы: синие, красные, зеленые, желтые. От них невозможно было оторвать взгляд. Дух Свободы тогда проник мне в самое сердечко, рос и креп в нем, начиная показывать нос ближе к совершеннолетию.
А вторым воспоминанием на долгие годы запал в душу пейзаж Архипа Куинджи «Лунная ночь на Днепре». Наша группа в бешеном темпе неслась по Русскому Музею, на каждый зал выделялось буквально по 3-4 минуты для осмотра. А я, увидев эту картину, застыла камнем. Свет исходящий от луны, от её отражения на воде заворожил меня. Я не верила, что такое можно нарисовать красками. Очнувшись, я побежала догонять свою группу, которая прошла к тому моменту еще несколько залов.
Последние 4 года и ближайшие месяц, год, два (нужное подчеркнуть) мой дом в уютной Гатчине под Санкт-Петербургом.
Как говорят «вести осёдлый образ жизни, мешает айнанэ в крови» (с). В моих жилах течет цыганская кровь, но её столь мало, что использую отсылку к ней, исключительно, когда говорю о своём кочевничестве.
Добравшись до Аркаима мы с подругой попрощались и продолжила приключение я, после случайного знакомства, уже в палаточном лагере с семью невероятными мужчинами: Шаманом с Ямала, Мастером Варгана, Лекарем, Костоправом, Хранителем славянских традиций, Диагностом и молодым, неопытным, но очень любопытным Йогом. За три недели, что я прожила с ними, поняла, как было тяжело Белоснежке хранить очаг и готовить на такую ораву. Зато всё восполнилось сторицей благодаря приобретенным знаниям, опыту и новым друзьям.
Последние лет 10 я постоянно борюсь со своим организмом, сначала лишний вес, потом диабет, потом рак, потом позвоночник.
Имея в 18 лет вес в 125 килограммов, долгие годы диет, обследований, врачей, в итоге привели в 28 лет к 140 кило. Потом новый этап жизни с резким похудением до 80 за полгода и стабильным весом до сих пор.
(На фото слева 18 лет, справа 28 лет)
Но о своих чудесных преображениях и контактах с медициной и обществом мне рассказывать не интересно, каждый случай уникален, и моё решение проблем подойдет единицам.
На данный момент у меня снова бой за тело, сохранение возможности ходить, больницы и лекарства, но в том, что я потеряла постоянную работу, есть плюс: я наконец-то имею возможность рассказать вам о своей кухне, своём мире и своих мечтах.
Рецепты будут и простые, и сложные.
Расскажу о некоторых травах и специях.
Буду рада видеть тебя в своей Таверне Лесной Эльфы.
У меня тепло, вкусно пахнет выпечкой и за окном поют птицы.
Как диагностируют и лечат спинальную мышечную атрофию
О спинальной мышечной атрофии (СМА) — тяжелом редком генетическом заболевании — стали активно говорить в обществе и СМИ лишь несколько лет назад, хотя само заболевание, конечно, известно науке давно. Впервые оно было описано в 1891 году австрийским неврологом Г. Верднигом и затем в 1892 году немецким неврологом Й. Гоффманом.
Сегодня оживление вокруг проблематики СМА вызвано тем, что лишь относительно недавно благодаря активному развитию фармацевтической промышленности и генной терапии появились препараты, способные существенно замедлить прогрессирование заболевания. До этого момента болезнь считалась неизлечимой, а постановка диагноза «СМА» была равноценна приговору.
В последние годы о СМА рассказывают пациентские и благотворительные организации, медицинские работники, СМИ, а отдельные люди и фонды собирают средства на покупку дорогостоящих лекарств для таких больных. В результате самое общее представление о СМА имеют и многие обычные люди, далекие от медицины. Например, знают, что оно связано с тяжелой инвалидностью, сильным ограничением подвижности и что цены на спасительные лекарства от СМА исчисляются десятками миллионов рублей.
Что сегодня известно о СМА науке? Почему лечение этой болезни так дорого стоит? Как сегодня живут пациенты с этим диагнозом? Давайте разбираться.
Автор статьи — Кристина Невмержицкая, врач-невролог, заведующая отделением неврологии Областной детской клинической больницы Екатеринбурга, медицинский эксперт благотворительного фонда «Семьи СМА»
Что такое СМА
СМА — это аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии. СМА одно из самых распространенных редких (орфанных) заболеваний. Распространенность СМА составляет 1 на 6–10 тыс. новорожденных. Согласно официальным данным, в России сегодня 890 детей со СМА. Каждый год рождается около 200 детей с этим диагнозом [1].
При СМА из-за генетической поломки возникает недостаток особого белка SMN (survival motor neuron). Это провоцирует постепенную гибель α-мотонейронов спинного мозга, которые иннервируют скелетные мышцы и отвечают за их сокращение.
В синтезе белка SMN участвуют два гена — SMN1 и SMN2. Ген SMN1 основной, он кодирует 85% белка. Второй ген SMN2 — оставшиеся 15% белка. Таким образом, если из-за мутации ген SMN1 не работает, единственным источником информации о белке SMN становится ген SMN2. Однако у больных СМА разное количество копий гена SMN2. Чем больше таких копий, кодирующих белок SMN, тем, как правило, легче течение болезни и благоприятнее прогноз. Количество копий гена SMN2 устанавливается путем генетического анализа.
Глобально у всех больных СМА наблюдается прогрессирующая мышечная слабость, ухудшение или постепенная потеря амплитуды движений, нарушения дыхания и глотания. При этом у больных сохраняется интеллект, способность к обучению и выполнению профессиональных навыков.
Как наследуется СМА
СМА — генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это значит, что родители ребенка со СМА могут быть носителями дефектного гена SMN1, при этом заболевание не проявляется, а сами они могут не подозревать о риске передать его потомству. В случае если оба родителя передадут поврежденный ген ребенку, СМА разовьется у него с вероятностью 25%.
Если же ребенок получит поврежденный ген только от одного родителя, то не будет иметь симптомов заболевания, а так же, как и родители, будет носителем этого дефектного гена. Вероятность этого составляет 50%.
Типы СМА
В настоящее время принято выделять несколько типов спинальной мышечной атрофии на основании возраста появления первых симптомов и максимальных двигательных умений больного. Каждый тип при естественном течении заболевания связан с разной прогнозируемой продолжительностью жизни. По результату генетического анализа тип СМА установить нельзя.
СМА не зря называют коварным заболеванием. Нередко его признаки появляются внезапно, на фоне нормального общего развития, после чего все приобретенные навыки — удержания головы, сидения, ползания, стояния — постепенно теряются.
Классических типов СМА пять. Отдельно выделяют СМА 0 и IV типов [2].
СМА 0
СМА 0 типа нередко объединяют с I типом СМА. Он также, как и I тип, имеет самое тяжелое течение. СМА 0 типа проявляется еще внутриутробно — ребенок начинает менее активно шевелиться. С первых дней жизни у новорожденного наблюдаются резко сниженная спонтанная двигательная активность и мышечная гиподинамия, отсутствие сухожильных рефлексов, возникают проблемы с дыханием и глотанием.
Продолжительность жизни детей с этим типом СМА составляет несколько недель.
СМА I
Самый тяжелый тип СМА. Первые признаки заболевания возникают в возрасте до шести месяцев. Как правило, родители первыми замечают тревожные симптомы: ребенок не держит голову, не переворачивается и не может сидеть без посторонней поддержки. Дети со СМА I типа очень слабые, не могут в полную силу кричать и кашлять, испытывают трудности с принятием пищи, глотанием, дыханием и отхождением мокроты, в результате чего у них высок риск осложненного течения респираторных заболеваний.
Ожидаемая продолжительность жизни таких больных составляет меньше двух лет. Более ⅔ детей со СМА не доживают до двух лет и погибают в результате развития дыхательной недостаточности из-за слабости дыхательной мускулатуры.
СМА II
Данный тип СМА протекает медленнее и впервые проявляется в возрасте от шести до 18 месяцев. Главный признак — ребенок с трудом встает на ноги, в большинстве случаев у него вовсе не получается удерживать вертикальное положение тела. Ходить такие дети не могут. Также наблюдается задержка моторного развития, дрожание рук, сколиоз вследствие слабости мышц и контрактуры суставов. Больным может потребоваться инвалидная коляска. Вкупе с другими приспособлениями — поддержками, упорами — это позволяет зафиксировать оптимальное положение тела пациента.
Ожидаемая продолжительность жизни больных с этим типом СМА — 20–40 лет.
СМА III
Для третьего типа СМА характерно стабильное развитие больных до определенного возраста. Они могут сидеть, стоять и ходить. Затем болезнь проявляет себя — из-за прогрессирующей слабости мышц нижних конечностей походка постепенно становится неустойчивой. В ряде случае пациенты теряют способность ходить.
Продолжительность жизни больных со СМА III типа, как правило, такая же, как у обычных людей.
СМА IV
Этот тип СМА считается самым легким. Он проявляется уже во взрослом возрасте — после 25 лет. У таких больных наблюдаются умеренные двигательные нарушения, мышечная слабость, тремор. В ряде случаев из-за прогрессирования заболевания теряется способность ходить.
Диагностика СМА
Крайне важно установить диагноз как можно раньше, чтобы начать лечение и реабилитацию [3], [4].
Для подтверждения диагноза обычно проводят молекулярно-генетический анализ. Он показывает, имеется ли у больного дефект в гене SMN1, а также число копий гена SMN2. Анализ может быть назначен любым врачом, заподозрившим СМА. Педиатр и невролог может заметить настораживающее отставание развития ребенка от возрастных норм, поэтому родителям важно вовремя проводить все плановые осмотры ребенка и самим наблюдать за его физическим развитием.
При необходимости могут быть назначены и другие исследования, в том числе дополнительный генетический анализ, электромиография, некоторые лабораторные исследования, которые в большей степени служат для исключения похожих заболеваний. После уточнения диагноза требуется осмотр несколькими узкими специалистами для оценки факторов риска развития дыхательной недостаточности, ортопедических проблем, трудностей кормления и откашливания.
Очень важно, чтобы с каждым больным ребенком работала мультидисциплинарная команда специалистов, знающих все аспекты и нюансы лечения и реабилитации больных СМА.
Лечение СМА
Сегодня для лечения СМА в мире применяются три препарата.
Крупнейшие мировые фармацевтические компании параллельно исследуют и разрабатывают лекарства. В том числе оценивается эффективность увеличения доз препаратов, тестируются различные способы введения и комбинации лекарств.
Два из трех разработанных препаратов подходят для лечения всех типов СМА и на всех этапах. Однако чем раньше начинается лечение, тем лучшего эффекта можно достичь. Данная группа лекарств влияет на работу гена SMN2, который, в свою очередь, кодирует белок SMN, отвечающий за выживание нейронов спинного мозга. Препараты позволяют стабилизировать течение заболевания, улучшить двигательные функции больного и приобрести новые моторные навыки.
Третий революционный препарат для лечения СМА у детей — продукт генной терапии. При помощи вирус-вектора препарат доставляет синтетическую функциональную копию гена SMN1 в нейроны спинного мозга. В результате лечения в моторных нейронах, лишенных гена SMN1, восстанавливается продуцирование белка SMN. Дозировка этого лекарства устанавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса. Безопасность и эффективность препарата установлены у детей в возрасте до двух лет или с весом до 21 кг. Лекарство применяется однократно — вводится пациенту путем внутривенной инфузии в течение одного часа. Из-за дороговизны разработка стоимость такого лечения достигает 150 млн руб.
На сегодняшний день любая медикаментозная терапия пациентам со СМА должна назначаться специалистами, имеющими достаточный опыт в ее применении.
Жизнь со СМА: как помочь больному
До появления препаратов для лечения СМА больным оказывалась только паллиативная помощь, призванная максимально облегчить симптомы [5].
Теперь речь идет о реабилитации, однако отработанных эффективных методик пока мало. На данный момент с уверенностью можно говорить только об эффективности физической терапии и гидрокинезотерапии.
Огромную роль в реабилитации больного со СМА играют его близкие. Вместе в врачами разных профилей они образуют единую команду, совместными усилиями которой ребенку могут быть обеспечены максимально эффективная системная реабилитация и уход.
Физическая терапия
Из-за общей мышечной слабости больные СМА не могут совершать движения в том же объеме, что здоровые люди. Из-за этого возникает риск развития контрактур суставов, которые со временем могут стать постоянными и ограничивать движения. Лечебная физкультура включает комплексы упражнений по восстановлению гибкости и общих функциональных возможностей. Упражнения подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от особенностей его здоровья. Например, для полностью лежачих больных занятия ставят целью в том числе увеличение объема и амплитуды активных/пассивных движений в любом сегменте тела и конечностей. У сидячих пациентов — повышение мобильности.
В лечебной физкультуре также применяются различные вспомогательные устройства и приспособления. Например, вертикализатор позволяет улучшить прочность костей и может использоваться в домашних условиях.
Гидрокинезотерапия
Гидрокинезотерапия представляет собой комплекс водных лечебных упражнений, дополняемый подводным массажем и ортопедическими приспособлениями.
Упражнения проходят в специально оснащенном бассейне при оптимальной температуре воды. В целом вода — это дружественная среда для больных СМА, в том числе за счет снятия нагрузки на позвоночник, суставы и сердце. Занятия позволяют укрепить все группы мышц, способствуют восстановлению двигательных функций, повышают общий тонус пациентов и очень нравятся детям.
Где узнать о СМА больше
SMA Europe — европейская пациентская организация, созданная в 2006 году. Она объединяет пациентские и исследовательские организации всей Европы, посвященные СМА.
«Семьи СМА» — российская пациентская организация, часть SMA Europe, созданная в 2015 году. На сайте представлена актуальная информация о СМА для пациентов и их семей, в том числе последние новости о законодательных аспектах и фармацевтическом рынке. Работает горячая линия.
TogetherInSMA— международный сайт, созданный для информирования пациентов со СМА и их семей. Здесь на русском языке можно получить общую информацию о СМА, доступных методах лечения, найти практические руководства по уходу за больными и другие полезные сведения.
Вниманиесма.рф — информационный портал, созданный при поддержке второй по величине в мире фармацевтической компании. Ресурс полностью посвящен симптоматике СМА, в том числе первым тревожным симптомам заболевания.
Узнать о том, как поддержать людей с редкими (орфанными) заболеваниями можно на сайте «Редкое искусство помогать» и в аккаунте @rare_art.
Важно помнить, что ни информация данных ресурсов, ни эта статья не заменяют очную консультацию у медицинского специалиста по любым вопросам, связанным с диагностикой и лечением СМА.