фиброматоз поджелудочной железы что это такое
Фиброз поджелудочной железы
Фиброз поджелудочной железы – это диффузное пери- и интралобулярное замещение здоровой функционирующей ткани поджелудочной железы соединительнотканными очагами. Основными симптомами являются выраженная экзокринная (нарушение пищеварения, снижение веса, диарея) и эндокринная недостаточность органа (нарушение углеводного обмена). Диагностика включает проведение лабораторных исследований, УЗИ поджелудочной железы, КТ, биопсии. Лечение направлено на коррекцию внешнесекреторной недостаточности (ферментные препараты), гипергликемии. Прогноз неблагоприятный: полное излечение невозможно, при адекватной терапии достижима компенсация панкреатической недостаточности.
МКБ-10
Общие сведения
Фиброз поджелудочной железы – клинико-морфологическая форма хронического воспалительного процесса панкреас, являющаяся исходом, завершающим этапом течения основного заболевания. Распространенность фиброза поджелудочной железы неуклонно растет в связи с увеличивающейся частотой острых и хронических панкреатитов; данная патология диагностируется более чем у 40% пациентов с заболеваниями панкреас.
При злоупотреблении спиртными напитками полное замещение паренхимы поджелудочной железы фиброзной тканью развивается в течение 15-20 лет, что приводит к инвалидизации и летальному исходу. Росту заболеваемости способствует неэффективное лечение основной патологии, несоблюдение пациентами рекомендаций, зачастую – продолжение алкоголизации. Лечением фиброза поджелудочной железы занимаются специалисты в области клинической гастроэнтерологии, терапии, хирургии.
Причины
Основной причиной развития фиброза поджелудочной железы является хронический панкреатит. Специалистами доказано, что очаги замещения функционирующих элементов соединительной тканью формируются в периоды обострения воспаления, и их распространенность зависит от стажа заболевания.
Фиброз поджелудочной железы также может развиваться при заболеваниях, сопровождающихся повышением давления в протоковой системе панкреас (при патологии желчевыводящих путей и желчного пузыря): панкреатическая гипертензия приводит к нарушению целостности протоков, повреждению паренхимы, воспалению. К редким причинам фиброза поджелудочной железы относят гиперлипидемию, муковисцидоз, воздействие токсических веществ (в том числе лекарственных препаратов: гипотиазида, ацетилсалициловой кислоты и других), травмы.
Факторы риска
К рецидивированию основной патологии и прогрессированию фиброза поджелудочной железы чаще всего приводит:
Патогенез
Независимо от провоцирующих факторов, фиброз поджелудочной железы является следствием аутолиза ее паренхимы при активации протеолитических ферментов, отека, некроза и инфильтрации. Патогенез заболевания при воздействии алкоголя имеет особенности: в результате алкогольного повреждения снижается содержание в панкреатическом соке бикарбонатов и повышается уровень белка, вследствие чего белковые преципитаты в виде пробок обтурируют мелкие протоки, создавая условия для формирования фиброза поджелудочной железы.
Симптомы
Клиническая картина фиброза поджелудочной железы определяется внешнесекреторной недостаточностью (снижением секреции ферментов, бикарбонатов и уменьшением объема панкреатического сока) и нарушением углеводного обмена. Объем продуцируемых ферментов снижается на 80-90% и более, поэтому симптомы экзокринной недостаточности при фиброзе поджелудочной железы выражены существенно: снижается масса тела, имеет место диарея до восьми раз в сутки (при приеме ферментных препаратов и соблюдении пациентом диеты данный признак может быть менее выраженным или даже отсутствовать), стеаторея.
Вследствие нарушения секреции бикарбонатов снижается интрадуоденальный уровень рН, что приводит к активации цАМФ клеток кишечной стенки и секреторной диарее: наблюдается водянистый стул. Снижение массы тела вызвано не только нарушением переваривания пищи и ее всасывания в кишечнике, но и ограничением ее объема при болевом синдроме.
Осложнения
Длительная стеаторея при фиброзе поджелудочной железы приводит к дефициту жирорастворимых витаминов (К, А, Е, D), что проявляется нарушением адаптации зрения в условиях темноты, повышенной кровоточивостью, развитием остеопороза. У подавляющего большинства пациентов имеет место нарушение углеводного обмена, а у двух третей – признаки сахарного диабета (сухость во рту, жажда, общая слабость, кожный зуд, сонливость). Поскольку фиброзные изменения затрагивают все клетки островкового аппарата железы, снижается секреция и инсулина, и глюкагона. Диабет при фиброзе поджелудочной железы редко сопровождается гипогликемическими состояниями, кетоацидозом, ангиопатией.
Диагностика
Консультация гастроэнтеролога при фиброзе поджелудочной железы позволяет выявить некоторые объективные признаки патологии: дистрофические изменения (вплоть до кахексии), сухость кожи, языка, цианоз, покраснение лица, атрофию подкожной клетчатки в области проекции панкреас. Поджелудочная железа пальпируется в виде плотного тяжа. Лабораторно-инструментальная диагностика:
Лечение фиброза поджелудочной железы
Лечение фиброза поджелудочной железы направлено на восполнение внешне- и внутрисекреторной недостаточности. Назначается диета № 5п, включающая стимулирующие секрецию ферментов блюда, продукты с высоким содержанием белка. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы. При выраженной кахексии питание парентеральное. Этиотропное лечение заключается в устранении причин патологии (исключение употребления алкоголя, проведение холецистэктомии при желчнокаменной болезни, хирургическое лечение папиллостеноза и т. д.).
С целью замещения экзокринной недостаточности назначаются ферментные препараты: панкреатин, липаза и другие. При абсолютной недостаточности поджелудочной железы данные препараты применяются постоянно в максимальных дозировках. Критериями эффективности заместительной терапии являются прекращение снижения массы тела, снижение диспепсических явлений, устранение диареи. Коррекция нарушений углеводного обмена проводится пероральными сахароснижающими препаратами; крайне редко требуется инсулинотерапия. Вне эпизодов обострения основного заболевания показано санаторно-курортное лечение.
При выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса, частых рецидивах панкреатита проводится хирургическое лечение фиброза (резекция поджелудочной железы в различных объемах).
Прогноз и профилактика
Прогноз при фиброзе поджелудочной железы определяется объемом функционирующей ткани, а также соблюдением пациентом рекомендованного лечения. При полном пожизненном отказе от алкоголя, правильном применении ферментных препаратов возможно длительное течение заболевания без существенного прогрессирования. Однако не существует методов, позволяющих устранить фиброз.
Профилактика патологии заключается в отказе от алкоголя, своевременном лечении заболеваний, которые могут стать причиной фиброза поджелудочной железы. Пациенты с диагностированным фиброзом подлежат диспансеризации. Дважды в год необходимо профилактическое обследование с оценкой наличия или отсутствия прогрессирования и проведением коррекции терапии (при необходимости).
Другие уточненные болезни поджелудочной железы (K86.8)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
К данной подрубрике отнесены состояния, различающиеся как по морфологическим признакам, так и по этиологии и патогенезу. Чаще всего они связаны с острым или хроническим панкреатитом (включая алкогольный хронический панкреатит), но не ограничиваются ими.
* Образный термин, введенный в 1887 г. по визуальной аналогии поражения поджелудочной железы с циррозом печени.
** Термин «панкреатонекроз» является скорее патологоанатомическим, нежели клиническим, ввиду чего использовать его в качестве клинического диагноза не совсем верно. Под термином «тотально-субтотальный панкреонекроз» понимается деструкция поджелудочной железы с поражением всех отделов (головка, тело, хвост). Абсолютно тотальный панкреонекроз не встречается.
Этиология и патогенез
Атрофия поджелудочной железы является следствием (стадией) хронического панкреатита (в том числе обструктивного, некалькулезного и калькулезного хронического панкреатита). Атрофия может сочетаться с фиброзом ПЖ.
Также атрофия или фиброз ПЖ могут возникать вследствие следующих причин:
— атеросклероз;
— старческие изменения ПЖ;
— сахарный диабет;
— оперативные вмешательства на ПЖ;
— нарушения питания.
Патологическая и физиологическая атрофия отличаются по этиологии и качественным особенностям. В основе атрофии лежит преобладание процессов диссимиляции над процессами ассимиляции, что связано со снижением активности цитоплазматических ферментов.
Недоразвитие (инфантилизм) поджелудочной железы (клинический синдром Кларка-Хэдфилда) является врожденной формой недостаточности секреции гормонов ПЖ, включая инсулин. Этиология доподлинно неизвестна. Страдают дети младшего возраста.
Панкреонекроз протекает в нескольких видах:
Панкреатит: причины, симптомы и лечение
В России панкреатит — один из наиболее популярных диагнозов. Им принято объяснять практически любую боль в животе, а нередко его «диагностируют» при УЗИ поджелудочной железы у человека без каких-либо симптомов. Разбираемся в тонкостях заболевания вместе с к. м. н., гастроэнтерологом GMS Clinic Алексеем Головенко.
Что такое панкреатит
Панкреатит — это воспаление поджелудочной железы. Этот орган выделяет в 12-перстную кишку (сразу за желудком) ферменты, помогающие пище перевариваться: например, амилазу (для расщепления углеводов) и липазу (для расщепления жиров). При сильном воспалении поджелудочной железы — остром панкреатите — клетки ее разрушаются и ферменты попадают в кровь. Поэтому при любой сильной боли в животе врачи определяют содержание амилазы в крови.
Острый панкреатит — болезненное и очень опасное заболевание. Симптомы его практически невозможно перетерпеть «на ногах»: это сильнейшая непроходящая боль под ложечкой и под левым ребром, которая часто отдает в спину (возникает так называемая опоясывающая боль). Человек с острым панкреатитом часто даже занимает особенное положение на кровати — лежит на левом боку, чтобы не усиливать боль движениями ребер при дыхании. У большинства людей с острым панкреатитом возникает сильная тошнота и рвота, любой прием пищи усиливает боль: ведь поджелудочная железа при приёме пищи начинает выделять ферменты, а это усиливает кровоток, а значит и боль. У многих людей поднимается температура тела.
Диагностика острого панкреатита — удел не столько гастроэнтерологов, сколько хирургов, поскольку интенсивность боли может быть такой же, как при аппендиците и другой «хирургической» патологии.
Как возникает острый панкреатит
Около 70% всех случаев острого панкреатита возникают или из-за отравления алкоголем, или из-за желчнокаменной болезни. Избыточное употребление алкоголя (даже без предыстории в виде алкоголизма) вызывает воспаление поджелудочной железы. По этой же причине люди, систематически злоупотребляющие выпивкой, имеют все шансы не только оказаться в больнице с тяжелым острым панкреатитом, но и долгие годы снова испытывать болевые приступы. Камень желчного пузыря тоже может вызвать панкреатит: проток, выносящий желчь из пузыря в 12-перстную кишку, сливается с протоком поджелудочной железы. Такая ситуация — билиарный панкреатит — требует экстренного вмешательства, например, для рассечения большого дуоденального сосочка: это место впадения протоков в кишку.
Острый панкреатит также может вызвать токсическое действие некоторых лекарств, травма железы при операции или высокое содержание жиров в крови. Крайне редко и, как правило, при наличии других похожих заболеваний поджелудочная железа воспаляется из-за избыточного действия на нее иммунной системы.
Какая бы ни была причина начала заболевания, острый панкреатит всегда сопровождается болью в животе. Предполагать этот диагноз, если от лекарства или какого-то продукта появилось недомогание, не стоит.
С острым панкреатитом разобрались. А хронический?
Если токсическое воздействие на поджелудочную железу не прекращается (например, человек продолжает злоупотреблять выпивкой) или орган был очень сильно поврежден при первом (остром) эпизоде панкреатита, боль возобновляется вновь и вновь.
При обострениях хронического панкреатита анализы крови могут оставаться нормальными. Зато со временем могут появляться внешние признаки, которые врачи обнаруживают, обследуя поджелудочную железу при помощи ультразвука (УЗИ), рентгена (КТ, или компьютерная томография) или магнитно-резонансного исследования (МРТ). Это сужения протоков поджелудочной железы, появление в ней уплотнений — кальцинатов, а также возникновение кист — пузырьков с жидкостью на месте погибшей ткани. Обследование при подозрении на хронический панкреатит проводят ещё с одной важной целью — не пропустить рак поджелудочной железы, который может вначале сопровождаться теми же симптомами.
При постоянно возобновляющемся воспалении поджелудочной железы со временем нарушается ее функция — выделение ферментов, переваривающих пищу. В результате человека беспокоит постоянное вздутие живота, диарея, а стул становится жирным (например, плохо смывается с унитаза). Это состояние — внешнесекреторную недостаточность — удобнее всего выявить, определяя содержание панкреатической эластазы (фермента поджелудочной железы) в стуле.
Как лечить хронический панкреатит
В целом смысл лечения хронического панкреатита — устранить боль. Для этого используют противовоспалительные препараты, например парацетамол. Часто людям с хроническим панкреатитом назначают ферменты. Увы, это далеко не всегда облегчает болевые ощущения. Раньше предполагалось, что добавление в пищу ферментов уменьшит нагрузку на поджелудочную железу — ей не придется выделять собственные ферменты. На деле все не так просто: секреторная (выделительная) активность железы зависит совсем от других веществ — гормонов, например секретина. На их продукцию больше влияет жирность пищи и регулярность ее приема, чем содержание в кишке ферментов-лекарств. Тем не менее ферменты при хроническом панкреатите обязательно назначают (нередко пожизненно), если появились признаки плохой секреции собственных ферментов (вздутие, жидкий стул). Ферменты всегда пьют непосредственно вместе с едой: «между ложками». По этой же причине неграмотно назначать приём ферментов «столько-то раз в день». Правильнее предупредить человека с заболеванием, что препарат следует носить с собой и принимать при любом употреблении пищи.
Диета при хроническом панкреатите облегчает течение заболевания, хотя точно определить список возможных продуктов с первого раза сложно. Однозначно нельзя употреблять разве что алкоголь, однако традиционно рекомендуют есть меньше жирной пищи и чаще перекусывать, отдавая предпочтение медленным углеводам — фруктам и овощам. Готовка исключительно на пару — не самый подтверждённый способ облегчить течение панкреатита, гораздо важнее не злоупотреблять очень пряной пищей. Грубо говоря, от куриной котлеты, пусть и прожаренной без обильного добавления приправ, вреда, скорее всего, не будет.
Если человек страдает алкоголизмом или курит, направить его к наркологу (курение само по себе не вызывает панкреатит, но учащает обострения). Если панкреатит случился из-за камней в желчном пузыре — удалить пузырь. Если в организме нарушен обмен жиров — проконсультироваться у кардиолога и подобрать лечение препаратами, снижающими уровень липопротеидов и триглицеридов, подобрать диету.
У большинства моих знакомых поставлен диагноз «панкреатит», но они не пьют спиртное и ни разу не попадали в больницу с сильным болями. Что не так?
Скорее всего, как и многим другим россиянам, диагноз панкреатита в такой ситуации поставили исключительно по результатам УЗИ. Грамотный специалист по ультразвуковой диагностике не станет устанавливать диагноз за терапевта, гастроэнтеролога или хирурга. Он только опишет изменения и предложит коллеге самому интерпретировать изменения поджелудочной железы. Нередко так называемые диффузные изменения поджелудочной железы становятся поводом поставить диагноз панкреатита человеку вообще без каких-либо симптомов. Это неправильно.
Да и у ультразвукового метода, как у любого способа диагностики, возможности не безграничны. При настоящем панкреатите предпочтение отдаётся магнитно-резонансной или эндоскопической холангиопанкреатографии. При этих методах получают очень точное изображение протоков поджелудочной железы.
Диффузные изменения поджелудочной железы чаще всего оказываются довольно безобидным накоплением в железе жировой ткани. При отсутствии типичных симптомов хронического панкреатита — изматывающей боли после еды у человека, уже перенёсшего когда-то острый панкреатит, такая ультразвуковая картинка должна всего лишь стать поводом проверить холестерин и, возможно, активнее бороться с избыточной массой тела. Кроме того, очень часто за хронический панкреатит принимают самые частые заболевания в гастроэнтерологии — функциональные расстройства, например синдром раздражённого кишечника. Это неопасное, но очень неприятное заболевание, при котором кишка становится слишком чувствительна к растяжению газом и пищей, реагируя спазмом (коликами). Очень часто такая функциональная боль (то есть боль, не связанная с воспалением или опухолью) возникает у людей, пребывающих в постоянном стрессе. Потому и лечение функциональной боли — это не только приём лекарств-спазмолитиков и других гастроэнтерологических препаратов, но и работа с психоэмоциональным состоянием: когнитивно-поведенческая психотерапия, увеличение физической активности и даже йога.
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы
Введение
Подробнее о строении и функциях поджелудочной железы см. в материале «Панкреатит»
Прежде всего, вспомним основные различия между доброкачественными и злокачественными, раковыми опухолями. Доброкачественные неоплазии (новообразования) и гиперплазии (разрастания) сохраняют определенное гистологическое сродство с тканью, в которой начинается аномальный рост; увеличиваются в размерах сравнительно медленно, иногда десятками лет; не обнаруживают тенденций к метастазированию и прорастанию в окружающие ткани; в большинстве случаев рост доброкачественной опухоли не сопровождается неоваскуляризацией (образованием собственной системы кровоснабжения). Злокачественные неоплазии, соответственно, характеризуются противоположным набором свойств.
К сожалению, в гастроэнтерологической, эндокринологической, онкологической практике рак поджелудочной железы встречается на порядки чаще, чем доброкачественные опухоли той же локализации; в общем объеме учитываемой онкопатологии поджелудочной железы доля доброкачественных неоплазий не превышает одной десятой процента (по другим оценкам, еще меньше). Однако такие опухоли составляют значимую проблему, – не только потому, что наблюдаются достаточно редко, но и вследствие весьма своеобразной, в некоторых случаях, симптоматики (см. ниже), что в совокупности может приводить к диагностическим затруднениям и ошибкам.
Причины
Этиопатогенез доброкачественных панкреатических неоплазий на сегодняшний день неизвестен. Насколько можно судить по имеющейся статистике, от пола заболеваемость не зависит. Подтвержденными факторами риска выступают табакокурение и систематическое употребление спиртосодержащих напитков; наличие хронического панкреатита и метаболических расстройств; увлечение жирными, пряными, острыми блюдами с преобладанием мяса и дефицитом богатой витаминами растительной пищи; иррегулярность питания; вредоносные экологические факторы.
Активно изучается степень значимости наследственного фактора в структуре возможных причин и провокаторов.
Симптоматика
Поджелудочная железа относится к железам смешанной секреции. Экзокринные ткани находятся в области более объемной головки, прилегающей к двенадцатиперстной кишке, – куда через специальные протоки и выводятся панкреатические пищеварительные ферменты. Эндокринные островки Лангерганса сосредоточены преимущественно в хвостовой части железы; поджелудочная железа секретирует в системный кровоток инсулин, глюкагон, грелин, панкреатический пептид, соматостатин, гастрин и, возможно, некоторые другие биоактивные вещества-регуляторы. В целом, этот орган играет одну из ключевых ролей в жизнедеятельности организма и выполняет множество функций, любая из которых может пострадать в зависимости от локализации и характера неоплазии.
Опухоли в экзокринных отделах, вспомогательных тканях или строме (ткани-каркасе для функциональных клеток) обычно развиваются бессимптомно, – по крайней мере, до тех пор, пока не достигнут достаточно больших размеров и не начнут оказывать ощутимое, а иногда и весьма болезненное механическое давление на смежные структуры и органы. К такого рода неоплазиям относятся гемангиомы, липомы, невриномы, лейомиомы, фибромы, – растущие, соответственно, из сосудистых стенок, жировой ткани, оболочек нейронов, мышечных волокон, соединительной ткани.
Крупная (свыше пяти сантиметров) доброкачественная опухоль поджелудочной железы может вызывать неспецифические боли опоясывающего или иррадиирующего характера; в редких случаях механическое сдавление желчевыводящих протоков или других просветов ЖКТ может стать причиной желтушности, диспепсии или даже кишечной непроходимости.
Иная картина наблюдается в тех случаях, когда доброкачественная опухоль развивается в эндокринных структурах железы и вырабатывает гормоны. Такая гормонпродуцирующая нейроэндокринная неоплазия называется в зависимости от того, какие именно клетки составляют ее основу и какой гормон они секретируют. В частности, встречаются инсуломы, глюкагономы, гастриномы и пр. Около трех четвертей всех подобных случаев приходится на инсуломы и сопровождается повышенной секрецией инсулина, – что вызывает каскадный гормональный дисбаланс с преобладающей симптоматикой гипогликемии: гипергидроз, тотальная слабость, тахикардия, эмоциональная неустойчивость, раздражительность, чувства голода, тревоги, страха. Для пациентов с такими опухолями характерно быстрое «беспричинное» нарастание массы тела. В наиболее тяжелых случаях гипогликемия может вылиться в коматозное состояние.
Соответственно, при глюкагономе наблюдается обратная, гипергликемическая симптоматика: больные худеют, на шелушащейся коже появляется эритематозная сыпь, воспаляются слизистые, – в целом, развивается клиника сахарного диабета.
Гастриномы форсируют секреторную активность желудка и характеризуются терапевтически резистентными изъязвлениями тонкого кишечника, болевым синдромом, диспепсией, нарушениями кишечной перистальтики и всасывающей функции.
Диагностика
Бессимптомные опухоли поджелудочной железы обычно обнаруживаются случайно (например, при профилактическом УЗИ органов брюшной полости) и требуют уточняющей диагностики. Гормонпродуцирующие неоплазии, как показано выше, могут вызывать весьма специфические симптомокомплексы, что зачастую становится поводом для консультаций у различных профильных специалистов, прежде чем будет идентифицирована истинная причина.
Обязательно назначаются клинический и биохимический анализы крови, анализ на онкомаркеры, анализ концентрации гормонов и т.д.
Из инструментальных методов наиболее информативны томографические исследования (КТ и МРТ). Ультразвуковое исследование безопасней, но и разрешающая способность существенно ниже, что делает УЗИ практически бесполезным в диагностике опухолей малого или микроскопического размера. В некоторых случаях назначается сцинтиграфия или ангиография, ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), диагностическая лапароскопия. В целях дифференциации со злокачественной аденокарциномой может быть отобран биоптат для гистологического анализа.
Лечение
Случайно обнаруженная небольшая доброкачественная опухоль поджелудочной железы может и не потребовать никакого медицинского вмешательства, – если она не является гормонпродуцирующей и растет очень медленно, не вызывая ни субъективного дискомфорта, ни физиологических расстройств. В этих случаях ограничиваются периодическим наблюдением и визуальным контролем (УЗИ или томография). Злокачественное перерождение (малигнизация) для таких новообразований является скорее исключением, чем распространенной тенденцией.
В более сложных и тяжелых ситуациях (например, множественные гормонально активные неоплазии, крупные опухоли с механическим нарушением циркуляции желчи и ферментов, угроза малигнизации) производится то или иное хирургическое вмешательство: частичная резекция поджелудочной железы (в отдельных случаях – вместе с двенадцатиперстной кишкой), вылущивание опухоли (энуклеация), селективная эмболизация, деструкция с помощью киберножа и т.д. Если операция по каким-либо причинам противопоказана, подбирается и назначается паллиативное лечение с целью поддержания нормального гормонального и ферментного баланса.
Прогноз, как правило, благоприятный.