увеличение бета 1 фракции гипергаммаглобулинемия что значит

Увеличение бета 1 фракции гипергаммаглобулинемия что значит

Определение количественных и качественных изменений основных фракций белка крови, используемое для диагностики и контроля лечения острых и хронических воспалений инфекционного и неинфекционного генеза, а также онкологических (моноклональных гаммапатий) и некоторых других заболеваний.

Синонимы английские

Serum Protein Electrophoresis (SPE, SPEP).

Электрофорез на пластинках с агарозным гелем.

Г/л (грамм на литр), % (процент).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Общая информация об исследовании

Общий белок сыворотки крови включает в себя альбумин и глобулины, которые в норме находятся в определенном качественном и количественном соотношении. Оно может быть оценено с помощью нескольких лабораторных методов. Электрофорез белков в агарозном геле – это метод разделения белковых молекул, основанный на различной скорости их движения в электрическом поле в зависимости от размера, заряда и формы. При разделении общего белка сыворотки крови удается выявить 5 основных фракций. При проведении электрофореза белковые фракции определяются в виде полос различной ширины с характерным, специфичным для каждого типа белка местоположением в геле. Для определения доли каждой фракции в общем количестве белка оценивают интенсивность полос. Так, например, основная белковая фракция сыворотки – это альбумин. На его долю приходится около 2/3 всего белка крови. Альбумин соответствует самой интенсивной полосе, полученной при электрофорезе белков сыворотки крови здорового человека. К другим фракциям сыворотки, выявляемым с помощью метода электрофореза, относят: альфа-1 (преимущественно альфа-1-антитрипсин), альфа-2 (альфа-2-макроглобулин и гаптоглобин), бета (трансферрин и С3-компонент комплемента) и гамма-глобулины (иммуноглобулины). Различные острые и хронические воспалительные процессы и опухолевые заболевания сопровождаются изменением нормального соотношения белковых фракций. Отсутствие какой-либо полосы может указывать на дефицит белка, что наблюдается при иммунодефицитах или недостаточности альфа-1-антитрипсина. Избыток какого-либо белка сопровождается увеличением интенсивности соответствующей полосы, что наиболее часто наблюдается при различных гаммапатиях. Результат электрофоретического разделения белков может быть представлен графически, при этом каждая фракция характеризуется определенной высотой, отражающей ее долю в общем белке сыворотки. Патологическое увеличение доли какой-либо фракции носит название «пик», например «М-пик» при множественной миеломе.

Исследование белковых фракций играет особую роль при диагностике моноклональных гаммапатий. В эту группу заболеваний входят множественная миелома, моноклональная гаммапатия неясного генеза, макроглобулинемия Вальденстрема и некоторые другие состояния. Эти заболевания характеризуются клональной пролиферацией В-лимфоцитов или плазматических клеток, при которой происходит бесконтрольная выработка одного вида (одного идиотипа) иммуноглобулинов. При разделении сывороточного белка пациентов с моноклональной гаммапатией с помощью электрофореза наблюдаются характерные изменения – появление узкой интенсивной полосы в зоне гамма-глобулинов, которая называется М-пик, или М-белок. М-пик может отражать гиперпродукцию любого иммуноглобулина (как IgG при множественной миеломе, так и IgM при макроглобулинемии Вальденстрема и IgA при моноклональной гаммапатии неясного генеза). Важно отметить, что метод электрофореза в агарозном геле не позволяет дифференцировать различные классы иммуноглобулинов между собой. Для этой цели используют иммуноэлектрофорез. Кроме того, данное исследование позволяет дать приблизительную оценку количества патологического иммуноглобулина. В связи с этим исследование не показано для дифференциальной диагностики множественной миеломы и моноклональной гаммапатии неясного генеза, так как она требует более точного измерения количества М-белка. С другой стороны, если диагноз «множественная миелома» был верифицирован, метод электрофореза в агарозном геле может быть использован для оценки динамики М-белка при контроле лечения. Следует отметить, что у 10 % пациентов с множественной миеломой нет никаких отклонений в протеинограмме. Таким образом, нормальная протеинограмма, полученная с помощью электрофореза в агарозном геле, не позволяет полностью исключить это заболевание.

Другим примером гаммапатии, выявляемой с помощью электрофореза, является ее поликлональная разновидность. Она характеризуется гиперпродукцией различных видов (различных идиотипов) иммуноглобулинов, что определяется как однородное увеличение интенсивности полосы гамма-глобулинов при отсутствии каких-либо пиков. Поликлональная гаммапатия наблюдается при многих хронических воспалительных заболеваниях (инфекционных и аутоиммунных), а также при патологии печени (вирусных гепатитах).

Исследование белковых фракций сыворотки крови используют для диагностики различных синдромов иммунодефицита. Примером может послужить агаммаглобулинемия Брутона, при которой снижается концентрация всех классов иммуноглобулинов. Электрофорез белков сыворотки пациента с болезнью Брутона характеризуется отсутствием или крайне низкой интенсивностью полосы гамма-глобулинов. Низкая интенсивность альфа-1-полосы – характерный диагностический признак недостаточности альфа-1-антитрипсина.

Широкий спектр состояний, при которых наблюдаются качественные и количественные изменения протеинограммы, включает самые разные заболевания (от хронической сердечной недостаточности до вирусных гепатитов). Несмотря на наличие некоторых типичных отклонений протеинограммы, позволяющих в ряде случаев с определенной уверенностью диагностировать заболевание, обычно результат электрофореза белков сыворотки не может служить однозначным критерием постановки диагноза. Поэтому интерпретацию исследования белковых фракций крови проводят с учетом дополнительных клинических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

Когда назначается исследование?

Источник

Белковые фракции в сыворотке

Определение количественных и качественных изменений основных фракций белка крови, используемое для диагностики и контроля лечения острых и хронических воспалений инфекционного и неинфекционного генеза, а также онкологических (моноклональных гаммапатий) и некоторых других заболеваний.

Синонимы английские

Serum Protein Electrophoresis (SPE, SPEP).

Электрофорез на пластинках с агарозным гелем.

Г/л (грамм на литр), % (процент).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Общая информация об исследовании

Общий белок сыворотки крови включает в себя альбумин и глобулины, которые в норме находятся в определенном качественном и количественном соотношении. Оно может быть оценено с помощью нескольких лабораторных методов. Электрофорез белков в агарозном геле – это метод разделения белковых молекул, основанный на различной скорости их движения в электрическом поле в зависимости от размера, заряда и формы. При разделении общего белка сыворотки крови удается выявить 5 основных фракций. При проведении электрофореза белковые фракции определяются в виде полос различной ширины с характерным, специфичным для каждого типа белка местоположением в геле. Для определения доли каждой фракции в общем количестве белка оценивают интенсивность полос. Так, например, основная белковая фракция сыворотки – это альбумин. На его долю приходится около 2/3 всего белка крови. Альбумин соответствует самой интенсивной полосе, полученной при электрофорезе белков сыворотки крови здорового человека. К другим фракциям сыворотки, выявляемым с помощью метода электрофореза, относят: альфа-1 (преимущественно альфа-1-антитрипсин), альфа-2 (альфа-2-макроглобулин и гаптоглобин), бета (трансферрин и С3-компонент комплемента) и гамма-глобулины (иммуноглобулины). Различные острые и хронические воспалительные процессы и опухолевые заболевания сопровождаются изменением нормального соотношения белковых фракций. Отсутствие какой-либо полосы может указывать на дефицит белка, что наблюдается при иммунодефицитах или недостаточности альфа-1-антитрипсина. Избыток какого-либо белка сопровождается увеличением интенсивности соответствующей полосы, что наиболее часто наблюдается при различных гаммапатиях. Результат электрофоретического разделения белков может быть представлен графически, при этом каждая фракция характеризуется определенной высотой, отражающей ее долю в общем белке сыворотки. Патологическое увеличение доли какой-либо фракции носит название «пик», например «М-пик» при множественной миеломе.

Исследование белковых фракций играет особую роль при диагностике моноклональных гаммапатий. В эту группу заболеваний входят множественная миелома, моноклональная гаммапатия неясного генеза, макроглобулинемия Вальденстрема и некоторые другие состояния. Эти заболевания характеризуются клональной пролиферацией В-лимфоцитов или плазматических клеток, при которой происходит бесконтрольная выработка одного вида (одного идиотипа) иммуноглобулинов. При разделении сывороточного белка пациентов с моноклональной гаммапатией с помощью электрофореза наблюдаются характерные изменения – появление узкой интенсивной полосы в зоне гамма-глобулинов, которая называется М-пик, или М-белок. М-пик может отражать гиперпродукцию любого иммуноглобулина (как IgG при множественной миеломе, так и IgM при макроглобулинемии Вальденстрема и IgA при моноклональной гаммапатии неясного генеза). Важно отметить, что метод электрофореза в агарозном геле не позволяет дифференцировать различные классы иммуноглобулинов между собой. Для этой цели используют иммуноэлектрофорез. Кроме того, данное исследование позволяет дать приблизительную оценку количества патологического иммуноглобулина. В связи с этим исследование не показано для дифференциальной диагностики множественной миеломы и моноклональной гаммапатии неясного генеза, так как она требует более точного измерения количества М-белка. С другой стороны, если диагноз «множественная миелома» был верифицирован, метод электрофореза в агарозном геле может быть использован для оценки динамики М-белка при контроле лечения. Следует отметить, что у 10 % пациентов с множественной миеломой нет никаких отклонений в протеинограмме. Таким образом, нормальная протеинограмма, полученная с помощью электрофореза в агарозном геле, не позволяет полностью исключить это заболевание.

Другим примером гаммапатии, выявляемой с помощью электрофореза, является ее поликлональная разновидность. Она характеризуется гиперпродукцией различных видов (различных идиотипов) иммуноглобулинов, что определяется как однородное увеличение интенсивности полосы гамма-глобулинов при отсутствии каких-либо пиков. Поликлональная гаммапатия наблюдается при многих хронических воспалительных заболеваниях (инфекционных и аутоиммунных), а также при патологии печени (вирусных гепатитах).

Исследование белковых фракций сыворотки крови используют для диагностики различных синдромов иммунодефицита. Примером может послужить агаммаглобулинемия Брутона, при которой снижается концентрация всех классов иммуноглобулинов. Электрофорез белков сыворотки пациента с болезнью Брутона характеризуется отсутствием или крайне низкой интенсивностью полосы гамма-глобулинов. Низкая интенсивность альфа-1-полосы – характерный диагностический признак недостаточности альфа-1-антитрипсина.

Широкий спектр состояний, при которых наблюдаются качественные и количественные изменения протеинограммы, включает самые разные заболевания (от хронической сердечной недостаточности до вирусных гепатитов). Несмотря на наличие некоторых типичных отклонений протеинограммы, позволяющих в ряде случаев с определенной уверенностью диагностировать заболевание, обычно результат электрофореза белков сыворотки не может служить однозначным критерием постановки диагноза. Поэтому интерпретацию исследования белковых фракций крови проводят с учетом дополнительных клинических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

Когда назначается исследование?

Источник

Расшифровка анализа на белковые фракции

Нормальные показатели протеиновых фракций в крови в большей степени касаются соотношения их количества, чем общей массовой части белков. Однако сокращение общего количества белка в крови также может быть диагностическим признаком различных болезней.

Допустимые нормы меняются в зависимости от возраста и пола. Таблица, приведенная ниже, демонстрирует референсные значения для приблизительной оценки полученных результатов у взрослых.

Но следует помнить, что интерпретацией результатов исследований должны заниматься исключительно профессионалы. Нормальные, хорошие показатели в конкретном случае могут отличаться от приведенных в таблице в ту или иную сторону в зависимости от клинической картины и конституции обследуемого индивидуума.

Источник

Увеличение бета 1 фракции гипергаммаглобулинемия что значит

Поиск

Дифференциальная диагностика моноклональных гаммапатий лабораторными методами

А.В. КОСТЕРИНА

Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Костерина Анна Валентиновна ― ассистент кафедры госпитальной терапии, тел. +7-917-273-77-68, e-mail: [email protected]

В статье представлен обзор по лабораторным методам, используемым для дифференциальной диагностики моноклональных и поликлональных гаммапатий. Дано определение моноклональных гаммапатий. Представлены показания и возможные ошибки при проведении электрофореза белков сыворотки и мочи, иммунофиксации белков сыворотки и мочи, определении свободных легких цепей в моче, определении вязкости крови, количественном определении иммуноглобулинов крови. Представлен перечень заболеваний, проявляющихся в ряде случаев моноклональной гаммапатией.

Ключевые слова: моноклональная гаммапатия, электрофорез белков сыворотки и мочи, иммунофиксация белков сыворотки и мочи, определении свободных легких цепей в моче, определение вязкости крови, количественное определение иммуноглобулинов.

A.V. KOSTERINA

Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

Differential diagnosis of monoclonal gammopathies by laboratory tests

Коsterina A.V. ― Assistant of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-917-273-77-68, e-mail: [email protected]

This article gives an overview of laboratory methods applied for the differential diagnosis of monoclonal and polyclonal gammopathies. The definition of monoclonal gammopathies is given. In this article all indications and possible errors during electrophoresis of plasma and urine proteins, immunofixation of plasma and urine proteins, determination of free light chains in urine, determination of blood viscosity, quantification of immunoglobulins, are named. The diseases that declare themselves in a number of cases by monoclonal gammopathy are listed.

Key words: monoclonal gammopathy, electrophoresis of plasma and urine proteins, immunofixation of plasma and urine proteins, determination of free light chains in urine, determination of blood viscosity, quantification of immunoglobulins.

Моноклональные гаммапатии (парапротеинемии или диспротеинемии) представляют собой группу расстройств, характеризующуюся распространением одного клона клеток, который производит иммунологически однородный белок, называемый парапротеин или моноклональный белок (М-протеин, где «М» обозначает моноклональный) [1]. В структуре иммуноглобулина спаренные тяжелые цепи связаны с двумя легкими цепями одного и того же типа, либо каппа или лямбда. В процентном соотношении иммуноглобулинов с каппа цепями синтезируется в организме больше.

М-протеин может быть интактным (целостным) иммуноглобулином (т.е. содержащим как тяжелые и легкие цепи), может быть составлен только из легких цепей (миелома Бенс ― Джонса, болезнь легких цепей, AL амилоидоз), или может состоять только из тяжелых цепей (болезнь тяжелых цепей) [2].

Наличие М-белка в сыворотке или моче указывает на наличие клона плазматических клеток или лимфопролиферативное заболевание. В ряде случаев клональный процесс образования моноклонального является злокачественным и ассоциируется с признаками злокачественной инфильтрации костей, лимфатических узлов, печени, селезенки, или других органов (как например, при множественной миеломе, локализованной плазмоцитоме, макроглобулинемии Вальденстрема). В других случаях, М-протеин образуется при клональной экспансии небольшого количества предраковых клеток и не вызывает никаких симптомов (например, моноклональная гаммапатия неясного значения, МГНЗ).

Предраковые нарушения имеют ограниченное клиническое значение, пока не произойдет злокачественной трансформации. Тем не менее, секретирующие иммуноглобулины могут вызвать инвалидирующее или смертельное заболевание из-за своих отрицательных свойств [3]:

Таким образом, врач при определении М-протеина у пациента должен не медлить с установлением диагноза и началом терапии, с тем, чтобы предотвратить необратимые повреждения органов.

Изменение лабораторных показателей при наличии М-протеина

Наиболее распространенные: ложно низкое значение для холестерина, ЛПВП, высокое значение для билирубина, изменение неорганического фосфата. Реже: изменение С-реактивного белка, антистрептолизина-O, креатинина, глюкозы, натрия, хлорида, бикарбоната, азота мочевины, альбумина, железа, неорганического кальция. Ложно измененные анализы приводят к гипердиагностике и ненужному лечению [4].

Электрофорез белков сыворотки (SPEP) и иммунофиксация белков сыворотки преследуют две цели: обнаружить наличие или отсутствие М-протеина и измерить его концентрацию (SPEP) [4]. Эти исследования следует назначать при:

О некоторых особенностях интерпретации результатов электрофореза белков сыворотки:

Биклональная гаммапатия. Иногда пациент может иметь два различных моноклональных белка [5]. Биклональная гаммапатия обычно обнаруживается, когда две разных тяжелых или легких цепи моноклонального белка обнаруживаются при иммунофиксации (например, каппа цепь IgA и лямбда цепь IgМ. Пациенты с биклональной гаммапатией могут иметь злокачественное или предопухолевое заболевание (МГНЗ).

Поликлональная гаммапатия возникает при инфекционных, воспалительных или реактивных процессах. При хроническом гепатите, например, гамма-фракция может достигать 6 или 7 г/дл. Поликлональные гаммапатии иногда наблюдаются при отсутствии явной причины.

Гипогаммаглобулинемия может быть врожденной, сцепленной с полом, как часть комбинированного иммунодефицита, и приобретенной (множественная миелома, первичный амилоидоз, хронический лимфолейкоз, лимфомы или нефротический синдром:

Ложные положительные результаты при электрофорезе. Другие белковые структуры могут ошибочно создать впечатление М-градиента. В качестве примеров:

Иммунофиксация белков сыворотки. Электрофорез используется как начальная процедура, но низкая чувствительность и невозможность определить класс иммуноглобулина и вид легкой цепи снижает его ценность. При проведении иммунофиксации после электрофоретического разделения белков сыворотки, каждый образец покрывается моноспецифичной антителом с последующим промыванием и окрашиванием. Иммунофиксация белков сыворотки в отличие от электрофореза не дает оценку размера M-градиента и, таким образом, должна быть сделана в сочетании с электрофорезом. Иммунофиксация белков сыворотки позволяет обнаружить М-градиент в концентрации 0,02 г/дл и выше и в моче в концентрации ≥0.004 г/дл. Иммунофиксация белков сыворотки имеет решающее значение для дифференциации моноклонального и поликлонального белка.

Дополнительными показаниями к проведению иммунофиксации белков сыворотки являются:

Повторять иммунофиксацию требуется только чтобы задокументировать полный ответ на терапию. В процессе лечения обычно выполняют электрофорез для оценки динамики процесса.

Определение легких цепей в сыворотке (FLC) является чувствительной системой, которая может обнаружить низкие концентрации моноклональных свободных легких цепей (например, каппа или лямбда) в сыворотке крови [8]. Этот анализ особенно необходим в примерно у 16% пациентов с миеломой Бенс ― Джонса, при которой синтезируются только легкие цепи, не связанные с тяжелой цепью и в концентрациях, слишком низких, чтобы быть обнаруженными с помощью методов иммунофиксации. Определение легких цепей в суточной моче назначают, когда подозревают первичный системный амилоидоз или болезнь легких цепей. Определение легких цепей в сыворотке (FLC) дополняет и иногда устраняет необходимость проведения иммунофиксации.

Определение легких цепей в сыворотке (FLC) обнаруживает низкие концентрации моноклональных свободных легких цепей:

Когда определение легких цепей в сыворотке (FLC) стали применять к сывороткам пациентов, ранее диагностированных как имеющие несекретирующую миелому, улучшенная чувствительность позволила у 19 из 28 подтвердить секрецию легких цепей [9].

Показаниями к применению определения легких цепей в сыворотке (FLC) являются:

Источник

Newmed

лечение в Израиле

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «НьюМед Центр»?

Лечение гипергаммаглобулинемии в Израиле

Медицинским термином гипергаммаглобулинемия обозначается критическое повышение в крови уровня специфических белков (иммуноглобулинов). Развивается подобное состояние вследствие сбоя в реакции иммунной системы на инфекцию, воспаление, ожог, другой вид разрушения тканей. Заболевание имеет несколько форм, для которых характерен разный пусковой механизм патогенеза. Например, поликлональная гипергаммаглобулинемия отмечается на фоне хронических инфекций и аутоиммунных процессов. Во всех своих формах заболевание проявляется патологической кровоточивостью. Лечение гипергаммаглобулинемии в Израиле – это эффективный способ комфортно и по приемлемой стоимости устранить серьезную угрозу для здоровья.

Инновационные методы обследования гипергаммаглобулинемии в Израиле

Компания NewMed Center предлагает пациентам оптимальную лечебно-диагностическую программу, реализация которой обеспечит выявление причины патологического состояния и его устранение. По отзывам о лечении гипергаммаглобулинемии в Израиле, ценой и уровнем услуг пациенты остаются довольны.

Первый шаг в диагностических мероприятиях – это оценка специалистом анамнеза и клинической картины, в которой выделяются специфические признаки заболевания. Геморрагический диатез проявляется петихиальными высыпаниями на теле, спонтанными кротечениями из носа и кровоподтеками на деснах. Развивается он на фоне нормального уровня тромбоцитов в крови.

Ключевые пункты плана и составляющая часть стоимости диагностики гипергаммаглобулинемии в больницах – лабораторные проверки. Прежде всего, назначается общее и биохимическое исследование крови, которое дает возможность определить уровень гамма-глобулина. Для оценки гемостаза и свертываемости крови проводится гемостазиограмма и аутокоагулограмма.

Значимая проверка среди обследований – протеинограмма. Исследование позволяет определить процентное соотношение фракций белка в сыворотке крови. В частности, оценивается фракция гамма-глобулинов (IgG, IgA, IgM, IgE).

Новейшие методы лечения гипергаммаглобулинемии в Израиле

Специалисты клиник в лечении гипергаммаглобулинемии ставят перед собой задачу нормализировать текущее состояние пациента, и устранить факторы, которые являются потенциальной угрозой рецидива в дальнейшем. Зачастую речь идет о лечении патологического состояния, которое является первопричиной гипергаммаглобулинемии.

В основе лечебных программ – экстракорпоральная очистка крови посредством плазмафореза. Проведение процедуры обеспечивает общую детоксикацию организма и устранение отклонений в гомеостазе. Плазмафорез представляет собой механическое удалении части плазмы из крови пациента с последующим ее очищением и возвращением в кровоток. Подобным способом удаляются содержащиеся в плазме компоненты, которые вызвали заболевание, в частности – избыточные иммуноглобулины.

В израильских медцентрах используются высокотехнологичные методики плазмафореза – каскадная и гравитационная. Инновационные плазмафильтры и центрифуги обеспечивают высокую эффективность процедуры. Квалификация специалистов и контроль стерильности в помещениях гарантирует полную безопасность.

Ответы докторов на вопросы пациентов

Среди таких заболеваний можно выделить патологии печени (циррозы, хронические гепатиты), аутоиммунные процессы (ревматоидный артрит, красная волчанка), онкологические поражения (саркоидоз, остеосаркомы, хронический лимфолейкоз), а также туберкулез и ишемическая болезнь сердца.

Каскадный плазмафорез – это разновидность фильтрационной методики. Обе эти техники экстракорпоральной очистки крови предусматривают использование специальных полупроницаемых фильтров, которые задерживают определенные патогенные компоненты.

Заручитесь поддержкой экспертов по организации лечения в Израиле – специалистов NewMed Center!

Источник