ускорение кровотока в легочной артерии у грудничка что это такое

Ускорение кровотока на легочной артерии

Здравствуйте.У сына в 1 месяц на ЭХО выявили незначительное ускорение кровотока на ЛА. Сказали не страшно, просто наблюдать. Сейчас ребёнку 3 месяца. Мы повторили ЭХО и сделали ЭКГ.Ускорение так и осталось, плюс сказали есть отклонения по ЭКГ. Поставили под вопросом порок сердца. Сказали встать на учёт у кардиологу и повторить обследование через пол года. Приём у нас только через неделю. Скажите, насколько это опасно, чем грозит в случае ухудшения?Места себе не нахожу( Результаты прикладываю.

На сервисе СпросиВрача доступна консультация кардиолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Юлия. здравствуйте!
У Вас нет основания для беспокойства: описанные изменения на ЭКГ: синусовая аритмия вариант нормы в этом возрасте, а гипертрофия правого желудочка и связанное с этим отклонение оси сердца вправо должны быть подтверждены на ЭХОКГ.
Но как раз ЭХОКГ полностью исключает данные патологические изменения: размер правого желудочка и правого предсердия нормальные (как и других камер сердца), а ускорение кровотока на легочной артерии (и клапане ЛА) связаны с функционирующим открытым овальным окном.

Никакой дополнительной патологии нет.
Нарушений в работе самого сердца, признаков увеличения давления в легочной артерии нет.
Поэтому спокойно дождитесь визита к кардиологу: доктор скорее всего порекомендует Вам продолжить наблюдение за малышом с повтором ЭХОКГ через 6 месяцев.

Источник

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

Представлены классификация и критерии диагностики легочной гипертензии, подходы к ее лечению у детей. Современная терапия легочной артериальной гипертензии уже сегодня дает возможность добиться значительного улучшения состояния больных.

The article provides classification and criteria of diagnostics of pulmonary hypertension and approaches to treatment of children with this diagnosis. Modern therapy of pulmonary arterial hypertension allows obtaining significant health improvement.

Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1]. В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом. Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P. Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].

Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.

Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет. Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов. На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ-инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
1.4.5. Шистосомозом
1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция
2.2. Диастолическая дисфункция
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Альвеолярная гиповентиляция
3.6. Высокогорная легочная гипертензия
3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7]. Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2. Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6]. Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет. Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7]. При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности. Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии. Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен. Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник

Легочная гипертензия новорожденных

Легочная гипертензия новорожденных – состояние рефрактерного повышения сосудистого сопротивления в легких и шунтирования крови в обход малого круга кровообращения с развитием гипоксемии. Основными проявлениями являются стойкий центральный цианоз, учащение дыхания и положительная реакция на кислородотерапию. Диагностируется с помощью определения газового состава крови, а также на ЭКГ и ЭхоКГ, которые подтверждают гипертрофию правых отделов сердца и факт шунтирования крови в обход легких. Лечение комплексное, направлено на расширение сосудов легких с целью нормализации оксигенации, поддержание артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса и др.

Общие сведения

Легочная гипертензия новорожденных – достаточно распространенное патологическое состояние. В норме легочная гипертензия присутствует до рождения. С началом легочного дыхания давление в сосудах легких должно снизиться, чего в данном случае по различным причинам не происходит. Частота заболевания – 1-6 случаев на 1000 новорожденных, дети обычно доношенные. Актуальность легочной гипертензии новорожденных в педиатрии связана достаточно высокой смертностью (10-20% случаев), которая лишь незначительно снижается по мере развития современных медицинских технологий. Высоким остается также процент инвалидизации вследствие длительной гипоксемии и продолжительной искусственной оксигенации. Растет количество форм заболевания, связанных с генетическими синдромами, и в целом число ассоциированных форм, что осложняет терапию.

Причины и классификация легочной гипертензии новорожденных

В большинстве случаев легочная гипертензия новорожденных является следствием дефекта адаптации сосудов легких к изменению концентрации кислорода после рождения. Способствовать высокому сосудистому давлению в легких могут многие факторы, например, внутриутробные инфекции плода, прием матерью различных препаратов во время беременности, гипоксия в родах и др. Кроме того, причиной развития заболевания нередко становятся синдром аспирации мекония, респираторный дистресс-синдром и пневмония. Легочная гипертензия новорожденных регистрируется при гипоплазии легких и диафрагмальных грыжах. Оба этих состояния ведут к снижению общей площади альвеол и легочных капилляров, что вызывает повышение сосудистого давления.

Согласно современной классификации, принятой Институтом изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году, выделяют две основные группы легочной гипертензии новорожденных: врожденную и персистирующую. Врожденная легочная гипертензия новорожденных может быть связана:

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных обусловлена стойким дефектом адаптации легочных сосудов и может быть идиопатической (когда причина неизвестна), либо связанной с синдромом аспирации мекония, сепсисом, пневмонией, приемом некоторых лекарственных препаратов и другими обстоятельствами.

Симптомы и диагностика легочной гипертензии новорожденных

В 77% случаев заболевание развивается в первые сутки жизни малыша. Основным проявлением легочной гипертензии новорожденных является стойкий центральный цианоз, который, как правило, не соответствует степени выраженности патологических изменений в легких. Дыхание ребенка учащено, но не критически. Артериальное давление чаще в норме, по мере развития состояния постепенно снижается. Патогномоничным признаком считается разница оксигенации в большом и малом кругах кровообращения от 20% и выше. Определить это можно, одновременно измерив парциальное давление кислорода в большом и малом круге кровообращения. Также при легочной гипертензии новорожденных отмечается положительная реакция на кислородотерапию. Кроме цианоза и тахипноэ в ряде случаев обнаруживаются симптомы аспирации мекония, пневмонии и других заболеваний, которые могут вызвать повышение сопротивления в легочных сосудах.

Первичный физикальный осмотр педиатра позволяет выявить цианоз кожных покровов. Аускультативные изменения в легких выражены, как правило, незначительно. При аускультации сердца характерным является систолический щелчок над легочной артерией и акцент второго тона там же. Легочная гипертензия новорожденных подтверждается лабораторными методами диагностики. Общий и биохимический анализ крови обнаруживают полицитемию, гипокальциемию и гипогликемию. Гипоксемия определяется анализом газов крови. Рентгенограмма легких чаще в норме, кроме случаев пневмонии. ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствуют о гипертрофии правых отделов сердца, которым при легочной гипертензии новорожденных приходится работать фактически на оба круга кровообращения.

Патологию помогают диагностировать гипероксические тесты, позволяющие достоверно определить наличие сброса крови через открытые эмбриональные отверстия (артериальный проток, овальное окно) из малого круга кровообращения в большой, минуя легкие. Для детей, находящихся на искусственной вентиляции легких, возможно проведение гипервентиляционного гипероксического теста. Для этого частоту дыхания повышают до 80-100 в минуту на 5-10 минут. Диагноз легочной гипертензии новорожденных подтверждается, если цианоз исчезает. Если же цианоз остается, можно заподозрить у ребенка порок сердца «синего типа».

Лечение и прогноз при легочной гипертензии новорожденных

Терапия направлена на снижение сосудистого сопротивления в легких и лечение сопутствующего заболевания. Показан строгий лечебно-охранительный режим, количество манипуляций с ребенком стараются свести к необходимому минимуму. Как правило, речь идет о кювезном режиме в палате интенсивной терапии или реанимации. Независимо от причины легочной гипертензии новорожденных, лечение начинают с введения обезболивающих и седативных препаратов. Это позволяет минимизировать нагрузку на легкие и сердце.

Проводят инфузионную терапию с целью поддержания адекватного сердечного выброса и концентрации электролитов. Для поддержания артериального давления показаны инотропные препараты. Коррекцию гипоксемии осуществляют с использованием кислородотерапии, методом выбора в первые 2-3 суток является конвекционная ИВЛ. Для нормализации сосудистого давления в легких применяют вазодилататоры, которые могут назначаться ингаляционно в составе дыхательной смеси для ИВЛ, вводиться внутривенно или перорально. С этой же целью используют простагландины. В тяжелых случаях требуется экстракорпоральная мембранная оксигенация крови.

Осуществляют терапию основного заболевания, при патологии инфекционного генеза показаны антибиотики. Даже без подтвержденной пневмонии или сепсиса антибиотикотерапию часто назначают превентивно. В случае гипоплазии легких, диафрагмальной грыжи или подтвержденных врожденных пороков сердца и легких необходимо оперативное лечение. Методику выбирают в зависимости от типа патологии, в отдельных случаях выполняют пересадку легких или комплекса «легкие-сердце».

Прогноз легочной гипертензии новорожденных неблагоприятный. Кроме высокой смертности, о которой было сказано выше, примерно 25% выживших детей в дальнейшем имеют признаки отставания в физическом и умственном развитии. Часто возникают хронические легочные заболевания и нейросенсорные расстройства слуха. Профилактики заболевания не существует.

Источник

Медицинские интернет-конференции

Языки

Первичная легочная гипертензия у новорождённого. Клинический случай

Журкин К.И.
Научный руководитель: к.м.н., доцент Напшева А.М.
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского
Кафедра патологической анатомии

Резюме

Первичная легочная гипертензия новорождённых – тяжелое прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии с неблагоприятным прогнозом, которое в связи с особенностями кровообращения плода выделяется в отдельную клиническую категорию – персистирующая легочная гипертензия новорождённых. На долю идиопатической персистирующей легочной гипертензии приходится до 20% от всех случаев легочной гипертензии у новорожденных. В настоящее время этиология и патогенез данного заболевания мало изучены в связи с редкой частотой его встречаемости, что обуславливает актуальность описания клинических случаев данного заболевания.

Ключевые слова

Статья

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) – болезнь Айэрсы – является редким тяжелым прогрессирующим заболеванием неизвестной этиологии и характеризуется неблагоприятным прогнозом [1, 2]. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) диагностируется при повышении среднего давления в легочной артерии до и более 25 мм рт. ст. в покое и 30 мм рт. ст. при нагрузке [3].

По данным литературы встречаемость идиопатической легочной гипертензии составляет 1 – 1,7 случаев на миллион человек населения [2], причем заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин почти в 2 раза. Возраст пациентов с таким диагнозом в среднем составляет 36,4 года [1]. Не утешительны данные статистики выживаемости пациентов с ПЛГ – при отсутствии интенсивного лечения средняя продолжительность жизни составляет около 3 лет с момента постановки диагноза [2].

Несмотря на активное изучение проблемы, этиология ПЛГ остается невыясненной, однако исследователи предполагают важную роль генетических нарушений в развитии заболевания [4]. В частности, развитие ПЛГ ассоциируют с мутацией гена BMPR2, локализованном во второй хромосоме, однако патогенетическая связь между данным нарушением и ПЛГ не открыта [11].

Несмотря на то, что факторы, приводящие к запуску патологических изменений в легочных сосудах, точно не установлены, на сегодняшний день исследователи основной в вопросах этиологии и патогенеза данного заболевания считают теорию эндотелиальной дисфункции (ЭД), которая свидетельствует, что повреждение и дисфункция эндотелия легочных сосудов приводит к развитию вазоконстрикции и ремоделированию сосудистого русла. В патогенезе выделяют четыре основных патофизиологических феномена: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности легочных сосудов, их облитерация вследствие тромбоза и пролиферация гладкомышечных клеток (ГМК). Эти процессы индуцируются возникающим при ЭД дисбалансе выработки вазоактивных медиаторов, который заключается в усиленном синтезе эндотелиоцитами вазоконстрикторных веществ (тромбоксан А2, эндотелин-1) и дефиците выработки вазодилатирующих (NO, простациклин). Играет роль также нарушение работы потенциал-зависимых калиевых каналов ГМК, которое вызывает вазоконстрикцию и пролиферацию ГМК вследствие повышенного внутриклеточного содержания ионов кальция. Ключевое значение в развитии и прогрессировании ЛАГ отводится дефициту NO, который способствует хроническому вазоспазму, клеточной пролиферации, внутрисосудистому тромбообразованию [5].

Таким образом, замыкается порочный круг – прогрессирующее повреждение эндотелия приводит к ремоделированию сосудов [11].

Патологические процессы при ЛАГ затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток (эндотелиальные, ГМК, фибробласты). Структурные нарушения начинаются с артерий мышечного типа и артериол легких. Процесс начинается с гипертрофии и мускуляризации средней оболочки артериол. Кроме того, наблюдается миграция ГМК в интиму сосуда, в которой происходит активная пролиферация клеточных элементов. Сначала утолщение интимы обратимо, однако вскоре развиваются необратимые изменения – фиброз и фиброэластоз. В ряде случаев концентрический фиброз интимы полностью закрывает просвет сосуда. При этом могут определяться плексогенные и плексиморфные структуры, которые, как правило, возникают проксимальнее места обтурации. В адвентиции наблюдается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Секреция медиаторов выраженного сосудосуживающего действия трансформирует состояние сосудистого русла из обычного антикоагулянтного в прокоагулянтное и способствует развитию тромбоза [10, 11].

Современные функциональные исследования с помощью различных неинвазивных методик оценки состояния периферического кровотока не подтверждают генерализацию эндотелиальной дисфункции у пациентов с ПЛГ, однако отмечается повышенная констрикторная способность ГМК [6].

Рост сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения (МКК) инициирует возникновение синдрома гипердинамии миокарда с развитием гипертрофии правого желудочка (ПЖ). Данное явление обусловлено физиологической реакцией, описанной Старлингом, которая заключается в увеличении силы сердечного сокращения в ответ на нагрузку объемом или сосудистым выходным сопротивлением [7]. Легочное сердце (ЛС) развивается при первичной или вторичной ЛАГ, возникшей в результате нарушения функции эндотелиоцитов сосудов легких, структурных и функциональных изменений легочных сосудов [8]. В развитии легочного сердца выделяют несколько стадий. В начальную стадию происходит увеличение резистентности легочных сосудов, является следствием ЛАГ. Во вторую стадию выявляются изменения в ПЖ в ответ на повышение легочного артериального давления. Третья стадия заключается в выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ, происходят изменения в васкуляризации последнего, может наблюдаться правожелудочковая сердечная недостаточность (ПЖСН) [9].

При формировании ЛС наблюдаются изменения миокарда в виде гипертрофии, дистрофии, атрофии и некроза кардиомиоцитов ПЖ. В мышечных волокнах ПЖ могут наблюдаться атрофически-склеротические процессы, в правом предсердии и ПЖ – выраженный фиброэластоз эндокарда. Реже отмечается расширение полости левого желудочка [12].

Диагностика ПЛГ затруднена, поскольку жалобы пациентов носят неспецифический характер и могут напоминать врожденный порок сердца. В большинстве случаев клинические проявления формируются после развития необратимых изменений в легких. Отмечают слабость, усталость, одышку, кровохарканье, ангинозную боль в области сердца, головокружение, абдоминальный дискомфорт. При осмотре обнаруживаются пульсация шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Пальпаторно определяется пульсация в четвертом межреберье слева от грудины, увеличение правого желудочка. Аускультируется усиление второго тона во втором межреберье справа [13].

Консервативное лечение ПЛГ предусматривает, в первую очередь, назначение антагонистов кальция, проведение антикоагулянтной терапии, применение диуретиков при ПЖСН. Силденафила цитрат (действующее вещество «Виагры») имеет одинаковые вазодилатирующие способности как в сосудах гениталий, так и легких, в связи с чем был одобрен в США в качестве препарата для лечения ПЛГ [4]. Возможно и хирургическое лечение – трансплантация органокомплекса «сердце-легкие» [11]. Однако полное устранение ПЛГ на данный момент не представляется возможным, лечение носит поддерживающий характер.

В отдельную категорию относят персистирующую легочную гипертензию новорождённых (ПЛГН) в связи с наличием характерных патогенетических и клинико-морфологических аспектов, связанных с особенностями кровообращения плода и отличающими её от ПЛГ. ПЛГН – заболевание, характеризующееся аномально повышенным давлением в легочных сосудах и, как следствие, право-левым шунтированием крови через овальное отверстие и (или) открытый артериальный проток при отсутствии других пороков сердца. Среди вариантов ПЛГН, в свою очередь, выделяют идиопатическую (первичную) и осложняющую различные неонатальные сердечно-легочные осложнения (вторичную) [14]. ПЛГН встречается в 0,2-0,3 случаях на 1000 новорождённых, однако идиопатический вариант составляет до 20% от всех случаев ПЛГН [15].

Ведущей этиологией идиопатической ПЛГН является длительная внутриутробная гипоксия, которая приводит к ремоделированию сосудистого русла, которое выражается в гиперплазии гладких мышц сосудов, распространяющейся на внутридольковые артерии, что приводит к повышению сосудистого сопротивления [15].

У здоровых новорождённых в ответ на многочисленную стимуляцию, происходящую во время рождения, в том числе на увеличение парциального давления кислорода, изменения pH крови, меняется активность вазоактивных веществ [14]. Основным патогенетическим звеном идиопатической ПЛГН также считается дисбаланс синтеза вазоконстрикторных и вазодилатирующих веществ [15].

Таким образом, первичная легочная гипертензия – редкое и тяжелое, с крайне неблагоприятным прогнозом заболевание. Однако накопившийся клинический опыт предоставляет возможности открывать механизмы его патогенеза и разрабатывать новые методы диагностики и лечения, позволяющие не только продлить жизнь пациентам, но и улучшить ее качество. В этой связи актуальным является описание клинических случаев идиопатической легочной гипертензии.

Клинический случай

Из анамнеза известно, что мальчик Е.Д. родился от пятой беременности (вторые роды), протекающей на фоне угрозы прерывания беременности, отеков беременных, низкой плацентации, частичной прогрессирующей отслойки низкорасположенной плаценты, отягощённого акушерско-гинекологического анамнеза, хронической внутриутробной гипоксии плода. Преждевременные роды при сроке гестации 32-33 недели были разрешены путем операции кесарева сечения в экстренном порядке.

Новорождённый находился в тяжелом состоянии с оценкой по шкале Апгар 4-5-6-6 баллов. Тяжесть состояния была обусловлена дыхательными нарушениями, неврологической симптоматикой на фоне недоношенности и морфофункциональной незрелости. Антропометрические данные ребенка при рождении: масса тела 2530 г, рост 47 см, окружность груди 31 см, окружность головы 33 см.

С рождения находился на ИВЛ. На этапе родильного дома проводилась респираторная, инфузионная, антибактериальная и гемостатическая терапия. С целью дальнейшего обследования, лечения и выхаживания мальчик был переведён бригадой санитарной авиации из роддома в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых Саратовской Областной Детской Клинической больницы (СОДКБ).

На основании проведенных обследований был поставлен основной конкурирующий клинический диагноз: 1. Врождённая пневмония. 2. Церебральная ишемия 3 степени, острый период. Синдром угнетения. Осложнения: синдром полиорганной недостаточности (отек головного мозга, кома 3 степени; дыхательная недостаточность 3 степени; острая сердечно- сосудистая недостаточность 3 степени; острая почечная недостаточность в стадии олигоанурии; отечный синдром; геморрагический синдром; легочная гипертензия). Сопутствующие заболевания: дефект перимембранозный подтрикуспидальный межжелудочковой перегородки 0,24 см; открытый артериальный проток: 0,30см; открытое функционирующее овальное окно: 0,42см, лево-правый сброс. Фоновый диагноз: респираторный дистресс-синдром новорождённых; недоношенность 32-33 недели.

При вскрытии грудной полости отмечено обычное расположение органов, однако легкие полностью выполняют плевральную полость. Форма сердца конусовидная, расположение обычное. Величина и расположение вилочковой железы без особенностей. В мягких тканях имеются кровоизлияния ярко-красного цвета размерами до 1 см.

При исследовании дыхательных путей отмечены обычных размеров отечные розовые небные миндалины. В просвете гортани, трахеи и бронхов определяется небольшое количество слизистого содержимого. Слизистая оболочка указанных органов отечная, гладкая по всей длине. Листки париетальной и висцеральной плевры гладкие, бледно-розового оттенка. Легкие темно-красного цвета, плотной консистенции, легочная ткань на разрезе однородная, обильно пропитана кровью, при надавливании выделятся жидкая кровь и отечная жидкость. Масса левого легкого 40 грамм, правого легкого 37 грамм. Кусочки, вырезанные из легких, при погружении в воду тонут. На гистологическом исследовании легких в просветах альвеол обнаружены очаговые скопления эритроцитов, формирующиеся гиалиновые мембраны; в сосудах отмечена гипертрофия мышечного слоя артерий и вен более чем на 25%, выявлены пролиферация интимы с фиброзом, а также тромботические массы.

При исследовании органов кровообращения обнаружено небольшое количество желтоватой прозрачной жидкости в сердечной сорочке. Листки перикарда гладкие, блестящие. Сердце массой 20 г. Миокард розово-красный, упругой консистенции. Клапанный и пристеночный эндокард на всем протяжении тонкий, полупрозрачный, блестящий, с сероватым оттенком. Толщина миокарда левого желудочка 0,7 см, правого 0,3 см (норма 0,2 см). Периметр легочного ствола над клапанами 2,2 см, аорты – 1,9 см. Интима аорты гладкая, блестящая, красновато-желтого цвета. В полостях сердца и в крупных сосудах темная жидкая кровь. Клапаны сердца развиты правильно, не изменены. Межжелудочковое сообщение размером 0,2 см; овальное окно размером около 0,3 см открыто; открытый артериальный проток размером 0,3 см. На гистологическом исследовании обнаружены дистрофия и гипертрофия кардиомиоцитов.

При вскрытии полости черепа обнаружено, что твердая мозговая оболочка тонкая, с перламутровым блеском. Мягкие мозговые оболочки отечные, полнокровные. Извилины головного мозга уплощены, борозды сглажены. Боковые желудочки немного увеличены в размерах, содержат прозрачный ярко-желтый ликвор. В полости правого желудочка имеется небольшой сверток крови ярко-красного цвета объемом около 5 мл. Сосудистые сплетения полнокровные, с прозрачным содержимым. Белое и серое вещество больших полушарий различимо, на поверхности разрезов определяются темно-красные точки, легко смываемые водой. Остальные структуры головного мозга без видимых изменений. Масса головного мозга 265 грамм. На гистологическом исследовании выявлено неравномерное кровенаполнение сосудов головного мозга.

При вскрытии брюшной полости выделилось около 5 мл желтой жидкости. Петли тонкого кишечника в нижних отделах темно-красного цвета, немного увеличены в размерах; сосуды кишечника полнокровны. Слизистая тонкого кишечника со сглаженным рисунком, темно-красного цвета. В просвете нижних отделов тонкого кишечника геморрагическое содержимое. Печень массой 105 грамм красного цвета, на поверхности и на разрезе имеет обычную структуру. На гистологическом исследовании печени обнаружена дистрофия гепатоцитов, полнокровие печеночных синусов.

При вскрытии почек отмечено, что на разрезе корковое вещество синюшно-красного цвета, а мозговое – темно-красное; паренхима плотной консистенции; слизистая лоханок гладкая, чистая с единичными мелкими кровоизлияниями. Слизистая оболочка мочеточников и мочевого пузыря без особенностей. На гистологическом исследовании почек обнаружена дистрофия эпителия извитых почечных канальцев, а также неравномерное кровенаполнение сосудов.

При вскрытии остальных органов и систем значимых особенностей выявлено не было.

На основе проведенного вскрытия и гистологического исследования был поставлен патологоанатомический диагноз – первичная легочная гипертензия; осложнения основного заболевания – гипертрофия миокарда правого желудочка сердца; вторичные гиалиновые мембраны; кровоизлияния в легких; паренхиматозная дистрофия внутренних органов.

Обсуждение

В данном случае ПЛГ у новорожденного сочеталась с открытым овальным окном и открытым артериальным протоком, а также перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки, что привело к существенным изменениям гемодинамики в неонатальном периоде. Следствием длительной гипоксии стало ишемическое повреждение различных органов, развитие паренхиматозной дистрофии и полиорганной недостаточности, что и обуславливало тяжесть состояния пациента. Непосредственной причиной смерти больного стала дыхательная недостаточность.

Заключение

Таким образом, ПЛГ – тяжелое прогрессирующее заболевание, плохо поддающееся лечению, – у новорожденных осложняется особенностями гемодинамики и неминуемо приводит к летальному исходу. Изучение этиологии и патогенетических механизмов идиопатической легочной гипертензии позволит найти новые пути помощи больным, страдающим от данной болезни.

Литература

1. Породенко Н.В., Скибицкий В.В., Запевина В.В. Диагностика и лечение первичной легочной гипертензии: современный взгляд на проблему // Кубанский научный медицинский вестник. 2014. №3 (145). С. 140-144.

2. Пациент с первичной легочной гипертензией – кто он и как ему помочь? / С.В. Гарькина, Е.В. Адонина, Д.В. Дупляков и др. / Клиницист. 2011. №3. С. 103-106.

3. Dweik RA, Erzurum SC. Update on pulmonary vascular diseases 2010. Am J Respir Crit Care Made 2011; 184: 26-31

4. Редкий случай в практике врача терапевта – первичная легочная гипертензия / О.А. Ефремова, С.И. Логвиненко, М.А. Бочарова, Н.А. Губарева / Научные ведомости Белгородского государственного университета. Серия: Медицина. Фармация. 2011. Т. 16, №22. С. 281-284.

5. Парамонов В.М. Оценка эффективности длительной терапии бозентаном, силденафилом и их комбинация у больных с идиопатической легочной гипертензией : дис. … канд. мед. наук. Российский кардиологический НПК МЗ РФ, Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова. М., 2016.

6. Долгова Е.В. Особенности микроциркуляции сосудов кожи в зависимости от тяжести клинического течения различных форм легочной гипертензии и возможности воздействия терапии силденафилом у пациентов с идиопатической легочной гипертензией: дис. … канд. мед. наук. Российский кардиологический НПК МЗ РФ, Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова. М., 2017.

7. Норейко Б.В., Норейко С.Б. Хроническое легочное сердце: этиология и патогенез // Новости медицины и фармации. 2011. №9 (364). С. 14-17.

8. Кароли Н.А., Ребров А.П. Легочная гипертензия и легочное сердце в клинической практике // Клиницист. 2007. №4. С. 4-10.

9. Агапитов Л.И., Белозеров Ю.М. Хроническое легочное сердце у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2010. Т. 55, №2. С. 50-59.

10. Лазуткина В.К., Цаллагова З.С., Елфимова Е.М. Рентгеноморфологическая характеристика первичной (идиопатической) легочной гипертензии // Медицинская визуализация. 2010. №5. С. 96-102.

11. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии / И.Е. Чазова, С.Н. Авдеев, Н.А. Царева и др. / Терапевтический архив. 2014. №9. С. 4-23.

12. Хроническое легочное сердце / В.С. Задионченко, И.В. Погонченкова, З.О. Гринева и др. / Российский кардиологический журнал. 2003. №4 (42). С. 6-11.

13. Породенко Н.В., Скибицкий В.В., Запевина В.В. Диагностика и лечение первичной легочной гипертензии: современный взгляд на проблему // Кубанский научный медицинский вестник. 2014. №3 (145). С. 140-144.

15. Иванов Д.О., Сурков Д.Н., Цейтлин М.А. Персистирующая легочная гипертензия // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. 2011. №5. С. 94-112.

Источник