у ребенка соленый лоб что делать

Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?

Симптомы муковисцидоза

Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.

К основным симптомам заболевания обычно относят:

Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.

Основные признаки муковисцидоза легких 1 :

Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.

Причины муковисцидоза

Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.

Диагностика муковисцидоза

Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.

Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.

Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.

Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.

При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.

Препарат Креон ® при муковисцидозе

Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.

Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.

Источник

Рахит у детей раннего возраста: профилактика и лечение

Со­глас­но со­в­ре­мен­ным пред­ста­в­ле­ни­ям, ра­хит — это за­бо

Со­глас­но со­в­ре­мен­ным пред­ста­в­ле­ни­ям, ра­хит — это за­бо­ле­ва­ние, обу­сло­в­лен­ное вре­мен­ным не­со­от­вет­ст­ви­ем ме­ж­ду по­треб­но­стя­ми рас­ту­ще­го ор­га­низ­ма ре­бен­ка в фо­с­фо­ре и каль­ции и не­до­с­та­точ­но­стью си­с­тем, обес­пе­чи­ва­ю­щих их до­с­тав­ку [14]. Ины­ми сло­ва­ми, ра­хит — это «бо­лезнь ро­с­та», по­сколь­ку стра­да­ют ею пре­и­му­ще­ст­вен­но де­ти во вре­мя од­но­го из са­мых «бы­ст­ро­ра­сту­щих» воз­рас­тных пе­ри­о­дов — от 2 мес до 3 лет [1, 8]. Роль ра­хи­та в па­то­ло­гии ран­не­го дет­ско­го воз­рас­та в свое вре­мя чет­ко оп­ре­де­лил Н. Ф. Фи­ла­тов: «Ра­хит не при­над­ле­жит к чис­лу опас­ных бо­лез­ней дет­ско­го воз­рас­та, но тем не ме­нее в уве­ли­че­нии про­цен­та смерт­но­сти де­тей он при­ни­ма­ет очень боль­шое зна­че­ние… Кто, как не ра­хи­ти­ки, уми­ра­ют от ко­ри, ко­к­лю­ша, пнев­мо­нии?» [16].

Ра­хит был из­ве­с­тен еще в глу­бо­кой древ­но­сти. Пер­вые упо­ми­на­ния о ра­хи­те встре­ча­ют­ся в тру­дах Со­ра­на Эфес­ско­го (98–138 гг. н. э.) и Га­ле­на (131–211 гг. н. э.). Сред­не­ве­ко­вые по­лот­на гол­ланд­ских, не­мец­ких и дат­ских жи­во­пис­цев сви­де­тель­ст­ву­ют о том, что ра­хит то­г­да был обы­ден­ным яв­ле­ни­ем [2]. Ти­пич­ные при­зна­ки этой бо­лез­ни — вы­пу­к­лый лоб, сгла­жен­ный за­ты­лок, рас­пла­стан­ный жи­вот, ис­кри­в­­лен­ные ко­неч­но­сти — не­ред­ко мож­но ви­деть у де­тей, изо­бра­жен­ных на кар­ти­нах то­го вре­ме­ни.

Пол­ное кли­ни­че­ское и па­то­ло­го-ана­то­ми­че­ское опи­са­ние ра­хи­та сде­лал ан­г­лий­ский ор­то­пед Ф. Глис­сон в 1650 г. Ви­та­мин D был от­крыт в 1922 г. McCollum, по­с­ле че­го по­я­ви­лась воз­мож­ность изу­че­ния его спе­ци­фи­че­ско­го дей­ст­вия на ко­с­ти, мыш­цы, ки­шеч­ник и по­чеч­ные ка­наль­цы [13].

Ра­хит встре­ча­ет­ся у жителей всех стра­н, но осо­бен­но ча­с­то у се­вер­ных на­ро­дов, ко­то­рые жи­вут в ус­ло­ви­ях не­до­с­тат­ка сол­неч­но­го све­та [7]. Де­ти, ро­див­ши­е­ся осе­нью и зи­мой, бо­ле­ют ра­хи­том ча­ще и тя­же­лее. В Рос­сии показатель развития ра­хи­та в по­с­лед­ние го­ды сре­ди де­тей ран­не­го воз­рас­та составляет от 54 до 66% у до­но­шен­ных и бо­лее 80% у не­до­но­шен­ных де­тей [3].

Пред­по­сыл­кой воз­ник­но­ве­ния ра­хи­та у де­тей яв­ля­ют­ся очень ин­тен­сив­ные тем­пы ро­с­та и об­ра­зо­ва­ния ко­ст­ной тка­ни, обу­сло­в­ли­ва­ю­щие боль­шую по­треб­ность в со­лях каль­ция и фо­с­фо­ра. Су­точ­ная по­треб­ность в каль­ции у де­тей груд­но­го воз­рас­та со­ста­в­ля­ет 50–55 мг/кг, у взрос­лых — толь­ко 8 мг/кг. Сле­до­ва­тель­но, не­пол­но­цен­ное пи­та­ние (в ка­че­ст­вен­ном и ко­ли­че­ст­вен­ном от­но­ше­нии) яв­ля­ет­ся од­ним из ве­ду­щих фа­к­то­ров раз­ви­тия ра­хи­та. Это от­но­сит­ся в пер­вую оче­редь к ран­не­му ис­кус­ст­вен­но­му и ран­не­му не­сба­лан­си­ро­ван­но­му сме­шан­но­му вскарм­ли­ва­нию [4]. Ра­хит зна­чи­тель­но ча­ще раз­ви­ва­ет­ся у де­тей, по­лу­ча­ю­щих в ка­че­ст­ве при­кор­ма од­но­об­раз­ную уг­ле­во­ди­с­тую пи­щу. Со­дер­жа­ща­я­ся в зер­но­вых про­ду­к­тах фи­ти­но­вая ки­с­ло­та об­ра­зу­ет с каль­ци­ем не­рас­тво­ри­мые со­ли, ко­то­рые не ус­ва­и­ва­ют­ся ор­га­низ­мом ре­бен­ка.

Су­ще­ст­вен­ное зна­че­ние для фор­ми­ро­ва­ния нор­маль­ной ко­ст­ной тка­ни ока­зы­ва­ет дви­га­тель­ный ре­жим. Об­ще­из­ве­ст­но, что раз­ви­ва­ет­ся та кость, ко­то­рая дви­га­ет­ся. Это про­ис­хо­дит по­то­му, что при ме­ха­ни­че­ской на­груз­ке на кость происходит ак­ти­ва­ция функ­ции ос­тео­бла­стов и об­ра­зо­ва­ния ос­тео­ида. При этом каль­ций и фо­с­фор по­сту­па­ют в тот уча­сток ко­с­ти, на ко­то­рый дей­ст­ву­ет на­груз­ка. При от­сут­ст­вии по­с­лед­ней, на­обо­рот, ак­ти­ви­зи­ру­ют­ся ос­тео­кла­сты, что при­во­дит к ос­тео­пе­нии.

Осо­бую груп­пу па­ци­ен­тов со­ста­в­ля­ют не­до­но­шен­ные де­ти [12, 15]. В по­с­лед­нем три­ме­ст­ре бе­ре­мен­но­сти плод по­лу­ча­ет от ма­те­ри 80% всех ма­к­ро- и ми­к­ро­ну­т­ри­ен­тов, в том чис­ле и каль­ция. Со­от­вет­ст­вен­но, чем мень­ше срок ге­с­та­ции ре­бен­ка при ро­ж­де­нии, тем бо­лее у не­го вы­ра­же­на ос­тео­пе­ния и пред­рас­по­ло­жен­ность к ра­хи­ту. Пос­ле ро­ж­де­ния (в свя­зи с «на­вер­сты­ва­ни­ем») не­до­но­шен­ные де­ти ис­пы­ты­ва­ют осо­бен­но по­вы­шен­ную по­треб­ность в со­лях каль­ция и ви­та­ми­не D.

Од­на­ко ве­ду­щую роль в раз­ви­тии за­бо­ле­ва­ния иг­ра­ет не­до­с­та­ток ви­та­ми­на D, воз­ни­ка­ю­щий в ре­зуль­та­те на­ру­ше­ния его по­сту­п­ле­ния в ор­га­низм с про­ду­к­та­ми пи­та­ния, об­ра­зо­ва­ния в ко­же, на­ру­ше­ния его ме­та­бо­лиз­ма. Не­до­ста­точ­ность ес­те­ст­вен­ной ин­со­ля­ции иг­ра­ет чрез­вы­чай­но важ­ную роль. Око­ло 90% эн­до­ген­но­го ви­та­ми­на D₃ ор­га­низм по­лу­ча­ет при об­лу­че­нии ко­жи УФ-лу­ча­ми, и лишь 10% его по­сту­па­ет с пи­щей [10]. При дожд­ли­вой и па­с­мур­ной по­го­де, боль­шой об­лач­но­сти по­гло­ща­ет­ся зна­чи­тель­ная часть УФ-лу­чей и ан­ти­ра­хи­ти­че­ское дей­ст­вие их ос­лаб­ля­ет­ся.

Ко­ли­че­ст­во про­ду­к­тов, со­дер­жа­щих ви­та­мин D, ог­ра­ни­че­но. К ним от­но­сят­ся:

Груд­ное мо­ло­ко со­дер­жит ви­та­мин D (око­ло 70 МЕ/л), так­же как и ко­ро­вье (20 МЕ/л), но дан­ное ко­ли­че­ст­во не мо­жет по­крыть по­треб­но­сти ор­га­низ­ма ре­бен­ка, со­ста­в­ля­ю­щие око­ло 400 МЕ/сут (10 мкг).

Вса­сы­ва­ние ви­та­ми­на D про­ис­хо­дит в тон­кой киш­ке при до­с­та­точ­ном ко­ли­че­ст­ве жел­чи, сле­до­ва­тель­но, за­бо­ле­ва­ния ки­шеч­ни­ка, на­ру­ше­ние жел­че­от­де­ле­ния ухуд­ша­ют его вса­сы­ва­ние. Ви­та­мин D яв­ля­ет­ся уни­каль­ным, так как кро­ме эн­те­раль­но­го по­сту­п­ле­ния, он мо­жет об­ра­зо­вы­вать­ся в ко­же пу­тем фо­то­хи­ми­че­ско­го син­те­за из 7-де­гид­ро­хо­ле­сте­ро­ла при воз­дей­ст­вии УФ-лучей с дли­ной вол­ны 280–310 мкм. Ви­та­мин D₃, об­ра­зу­ю­щий­ся в ко­же, де­по­ни­ру­ет­ся в мыш­цах, пе­че­ни, в жи­ро­вой тка­ни и рас­хо­ду­ет­ся по ме­ре на­доб­но­сти. Имен­но по­э­то­му, сколь­ко бы ре­бе­нок ни за­го­рал, про­яв­ле­ний ги­пер­ви­та­ми­но­за D не бу­дет.

По­с­ту­па­ю­щий с пи­щей или син­те­зи­ру­е­мый в ко­же ви­та­мин D₃ пре­тер­пе­ва­ет в ор­га­низ­ме ряд пре­вра­ще­ний, в ре­зуль­та­те ко­то­рых об­ра­зу­ет­ся гор­мо­но­по­доб­ное ве­ще­ст­во — каль­ци­т­ри­ол, в 10 раз пре­вы­ша­ю­щий по ак­тив­но­сти ви­та­мин D. Воз­дей­ст­вуя на ор­га­ны-ми­ше­ни (ки­шеч­ник, поч­ки, ко­с­ти), каль­ци­т­ри­ол ока­зы­ва­ет зна­чи­тель­ное вли­я­ние на фо­с­фор­но-каль­ци­е­вый об­мен.

Про­цесс фор­ми­ро­ва­ния ра­хи­та, оче­вид­но, оп­ре­де­ля­ет­ся вза­и­мо­дей­ст­ви­ем мно­гих фа­к­то­ров, и пре­ж­де все­го фа­к­то­ров, влия­ю­щих на ба­ланс каль­ция и фо­с­фо­ра в ор­га­низ­ме ре­бен­ка, на­ру­ше­ни­ем син­те­за ор­га­ни­че­ско­го ма­т­ри­к­са ко­ст­ной тка­ни. В слож­ной кар­ти­не па­то­ге­не­за ра­хи­та при­чи­на и след­ст­вие по­сто­ян­но ме­ня­ют­ся ме­с­та­ми и «не­лег­ко оп­ре­де­лить, что яв­ля­ет­ся при ра­хи­те пер­вич­ным, а что вто­рич­ным» [9]. Од­на­ко мож­но вы­де­лить клю­че­вые зве­нья па­то­ге­не­за ра­хи­та: де­фи­цит ви­та­ми­на D, не­до­с­та­точ­ность со­лей каль­ция и фо­с­фо­ра, по­вы­ше­ние функ­ции па­ра­щи­то­вид­ных же­лез и на­ру­ше­ние функ­ции по­чек.

Ра­хит яв­ля­ет­ся за­бо­ле­ва­ни­ем все­го ор­га­низ­ма со зна­чи­тель­ным на­ру­ше­ни­ем функ­ций ря­да ор­га­нов и си­с­тем. Пер­вые кли­ни­че­ские про­яв­ле­ния мо­гут быть об­на­ру­же­ны уже в 4–5 нед, а у не­до­но­шен­ных де­тей — к кон­цу 2–3 нед жиз­ни. Не­с­мо­т­ря на то, что в кли­ни­ке ра­хи­та ко­ст­ные из­ме­не­ния считаются основными, для рас­по­з­на­ва­ния его на­чаль­ных при­зна­ков на­до ис­кать нарушения со сто­ро­ны нер­в­ной си­с­те­мы. Ран­ни­ми сим­пто­ма­ми та­ких функ­ци­о­наль­ных из­ме­не­ний яв­ля­ют­ся бес­по­кой­ст­во, пла­к­си­вость, пло­хой сон, ча­с­тое вздра­ги­ва­ние во сне. По­я­в­ля­ет­ся силь­ная пот­ли­вость, ча­ще во вре­мя сна и еды. Осо­бен­но силь­но по­те­ет го­ло­ва в об­ла­с­ти за­тыл­ка. Ки­сло­ва­тый клей­кий пот вы­зы­ва­ет раз­дра­же­ние ко­жи, по­я­в­ля­ет­ся стой­кая оп­ре­лость. Бес­по­кой­но во­ро­ча­ясь, ре­бе­нок сти­ра­ет во­ло­сы и по­я­в­ля­ет­ся об­лы­се­ние за­тыл­ка.

Дли­тель­ность на­чаль­но­го пе­ри­о­да со­ста­в­ля­ет 1–3 мес и за­ви­сит от ин­тен­сив­но­сти воз­дей­ст­вия ра­хи­то­ген­ных фа­к­то­ров. Ес­ли на дан­ном эта­пе не ока­за­на по­мощь и не уст­ра­не­ны фа­к­то­ры, пред­рас­по­ла­га­ю­щие к ра­хи­ту, то кли­ни­че­ская сим­пто­ма­ти­ка бу­дет на­ра­с­тать и на­сту­пит пе­ри­од раз­га­ра. При дальнейшем прогрессировании в па­то­ло­ги­че­ский про­цесс во­вле­ка­ет­ся ко­ст­ная си­с­те­ма: вна­ча­ле об­на­ру­жи­ва­ют­ся при­зна­ки ос­тео­ма­ля­ции — мяг­кость кра­ев боль­шо­го род­нич­ка, по­вы­шен­ная по­дат­ли­вость ко­с­тей че­ре­па, кра­ни­о­та­бес, а за­тем и ис­кри­в­ле­ния труб­ча­тых ко­с­тей. У де­тей с боль­шой мас­сой те­ла ко­ст­ные сим­пто­мы вы­ра­же­ны бо­лее от­чет­ли­во, чем у ги­по­тро­фи­ков, что объ­яс­ня­ет­ся боль­шей по­треб­но­стью в ви­та­ми­не D. На­и­боль­шим па­то­ло­ги­че­ским из­ме­не­ни­ям под­вер­га­ют­ся те ча­с­ти ске­ле­та, ко­то­рые ин­тен­сив­нее рас­тут в пе­ри­од дей­ст­вия не­бла­го­при­ят­ных фа­к­то­ров.

По­ми­мо ко­ст­ных де­фор­ма­ций, у 97,8% де­тей от­ме­ча­ют вы­ра­жен­ную мы­шеч­ную ги­по­то­нию, про­яв­ля­ю­щу­ю­ся за­по­ра­ми, раз­бол­тан­но­стью су­с­та­вов, «ля­гу­ша­чьим» жи­во­том [6]. За счет мы­шеч­ной ги­по­то­нии от­ме­ча­ет­ся позд­нее ста­но­в­ле­ние ста­ти­че­ских и мо­тор­ных функ­ций. Од­нов­ре­мен­но в па­то­ло­ги­че­ский про­цесс во­вле­ка­ет­ся ряд вну­т­рен­них ор­га­нов: на­ру­ша­ет­ся функ­ция пе­че­ни, се­ле­зен­ки, раз­ви­ва­ет­ся ане­мия, ча­с­то при­со­е­ди­ня­ет­ся пнев­мо­ния.

В пе­ри­од ре­кон­ва­лес­цен­ции от­ме­ча­ет­ся об­рат­ное раз­ви­тие сим­пто­ма­ти­ки. Ко­ст­ные из­ме­не­ния име­ют кли­ни­че­ски от­чет­ли­вую по­ло­жи­тель­ную ди­на­ми­ку толь­ко при ост­ром те­че­нии ра­хи­та.

Ди­аг­ноз ра­хи­та ста­вит­ся кли­ни­че­ски, од­на­ко для под­твер­жде­ния су­ще­ст­ву­ют ла­бо­ра­тор­ные и рент­ге­но­ло­ги­че­ские мар­ке­ры.

Ла­бо­ра­тор­ные при­зна­ки:

Рент­ге­но­ло­ги­че­ские при­зна­ки:

Ме­ро­при­я­тия по про­фи­ла­к­ти­ке ра­хи­та ус­лов­но мож­но раз­де­лить на два эта­па: ан­те­на­таль­ный и по­ст­на­таль­ный.

Ан­те­на­таль­ная про­фи­ла­к­ти­ка. Пре­ду­пре­ж­де­ние ра­хи­та не­об­хо­ди­мо на­чи­нать еще до ро­ж­де­ния ре­бен­ка. Ан­те­на­таль­ная не­спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка долж­на про­во­дить­ся в сле­ду­ю­щих на­пра­в­ле­ни­ях:

Ан­те­на­таль­ная спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка со­сто­ит из на­зна­че­ния жен­щи­нам с 28–32 нед бе­ре­мен­но­сти ви­та­ми­на D. При нор­маль­но про­те­ка­ю­щей бе­ре­мен­но­сти жен­щи­ны долж­ны еже­днев­но по­лу­чать по 500 МЕ, а при на­ли­чии эк­с­т­ра­ге­ни­таль­ной или аку­шер­ской па­то­ло­гии по 1000–1500 МЕ витамина D в день в те­че­ние 8 нед не­за­ви­си­мо от вре­ме­ни го­да. На­зна­че­ние ви­та­ми­на D бе­ре­мен­ным в бо­лее ран­ние сро­ки не­це­ле­со­об­раз­но, так как это мо­жет спо­соб­ст­во­вать по­вре­ж­де­нию пла­цен­ты.

Аль­тер­на­тив­ным ме­то­дом мо­жет быть про­ве­де­ние 1–2 кур­сов УФ-об­лу­че­ния в зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од вре­ме­ни. На­чи­на­ют про­це­ду­ры с 1/4 био­до­зы, по­сте­пен­но до­во­дя до 2,5–3 био­доз. Ми­ни­маль­ное рас­сто­я­ние — 1 м. Про­це­ду­ры про­во­дят еже­днев­но или че­рез день, курс вклю­ча­ет 15–20 се­ан­сов.

Вме­сте с тем спе­ци­фи­че­ская до­ро­до­вая про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та не ис­клю­ча­ет не­об­хо­ди­мо­сти про­ве­де­ния про­фи­ла­к­ти­ки в по­ст­на­таль­ный пе­ри­од раз­ви­тия ре­бен­ка.

По­ст­на­таль­ная про­фи­ла­к­ти­ка. Нес­пе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та в по­ст­на­таль­ный пе­ри­од долж­на на­чи­нать­ся с пер­вых дней жиз­ни ре­бен­ка. Она вклю­ча­ет в се­бя сле­ду­ю­щее.

Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та про­во­дит­ся на­зна­че­ни­ем ви­та­ми­на D. Од­на­ко при на­зна­че­нии ви­та­ми­на D сле­ду­ет учи­ты­вать сле­ду­ю­щие мо­мен­ты:

Ви­та­мин D на­зна­ча­ют до­но­шен­ным де­тям, на­хо­дя­щим­ся на ес­те­ст­вен­ном вскарм­ли­ва­нии с 3–4-не­дель­но­го воз­рас­та в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од в до­зе 500 МЕ. Сле­ду­ет по­м­нить, что и в лет­ний пе­ри­од при не­до­с­та­точ­ной ин­со­ля­ции (па­с­мур­ное, дожд­ли­вое ле­то), осо­бен­но в се­вер­ных ре­ги­о­нах Рос­сии, к ко­то­рым от­но­сит­ся и Мо­ск­ва, це­ле­со­об­раз­но на­зна­чать про­фи­ла­к­ти­че­скую до­зу ви­та­ми­на D.

При вскарм­ли­ва­нии ре­бен­ка адап­ти­ро­ван­ны­ми сме­ся­ми еже­днев­ная про­фи­ла­к­ти­че­ская до­за на­зна­ча­ет­ся с уче­том ви­та­ми­на D, со­дер­жа­ще­го­ся в сме­си (1 л сме­си со­дер­жит 10 мкг ви­та­ми­на D, что эк­ви­ва­лент­но 400 МЕ). Спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та у до­но­шен­ных де­тей про­во­дит­ся на пер­вом и вто­ром го­ду жиз­ни.

Де­тям из груп­пы ри­с­ка по ра­хи­ту ре­ко­мен­ду­ет­ся еже­днев­ное на­зна­че­ние ви­та­ми­на D в до­зе 1000 МЕ в осен­не-зим­не-ве­сен­ний пе­ри­од в те­че­ние пер­вых двух лет жиз­ни. Груп­пу ри­с­ка по ра­хи­ту со­ста­в­ля­ют де­ти:

В от­дель­ную груп­пу сле­ду­ет вы­де­лить не­до­но­шен­ных де­тей, ко­то­рые ро­ж­да­ют­ся с за­ве­до­мым де­фи­ци­том каль­ция и фо­с­фо­ра, глу­бо­кой не­зре­ло­стью, ги­по­пла­зи­ей ко­ст­ной тка­ни и бо­лее ин­тен­сив­ным тем­пом ро­с­та ко­с­тей в по­ст­на­таль­ном пе­ри­о­де. Обыч­ное пи­та­ние не спо­соб­но обес­пе­чить по­вы­шен­ные по­треб­но­сти не­до­но­шен­но­го ре­бен­ка в каль­ции и фо­с­фо­ре, в свя­зи с чем тре­бу­ет­ся бо­лее ран­нее на­ча­ло про­фи­ла­к­ти­ки ра­хи­та и од­но­вре­мен­ное на­зна­че­ние с ви­та­ми­ном D пре­па­ра­тов каль­ция (каль­ция глю­ко­нат, Ро­кальт­рол и др.).

При не­до­но­шен­но­сти 1-й сте­пе­ни ви­та­мин D на­зна­ча­ет­ся с 10–14-го дня жиз­ни по 1000 МЕ в су­тки еже­днев­но в те­че­ние пер­вых двух лет, ис­клю­чая лет­ние ме­ся­цы.

При не­до­но­шен­но­сти 2–3-й сте­пе­ни ви­та­мин D на­зна­ча­ет­ся с 10–20-го дня (по­с­ле ус­та­но­в­ле­ния эн­те­раль­но­го пи­та­ния) в до­зе 1000–2000 МЕ еже­днев­но в те­че­ние пер­во­го го­да жиз­ни, а на вто­ром го­ду в до­зе 500–1000 МЕ, ис­клю­чая лет­ние ме­ся­цы.

Оп­ре­де­лен­ные тру­д­но­сти воз­ни­ка­ли все­гда в про­ве­де­нии спе­ци­фи­че­ской про­фи­ла­к­ти­ки ра­хи­та у де­тей с ма­лы­ми раз­ме­ра­ми род­нич­ка. Эти де­ти име­ют лишь от­но­си­тель­ные про­ти­во­по­ка­за­ния к на­зна­че­нию ви­та­ми­на D, и спе­ци­фи­че­ская про­фи­ла­к­ти­ка ра­хи­та им про­во­дит­ся, на­чи­ная с 3–4 мес жиз­ни при нор­маль­ных тем­пах ро­с­та го­ло­вы.

На се­го­д­няш­ний день на фар­ма­цев­ти­че­ском рын­ке су­ще­ст­ву­ют три ле­кар­ст­вен­ные фор­мы ви­та­ми­на D: спир­то­вая, мас­ля­ная и вод­ная. Спир­то­вой рас­твор в на­сто­я­щее вре­мя пра­к­ти­че­ски не вы­пу­с­ка­ет­ся вви­ду вы­со­кой опас­но­сти его пе­ре­до­зи­ров­ки (1 ка­п­ля со­дер­жит

4000 МЕ ви­та­ми­на D). Су­ще­ст­ву­ю­щие до на­сто­я­ще­го вре­ме­ни мас­ля­ные рас­тво­ры ви­та­ми­на D₃ не все­гда хо­ро­шо вса­сы­ва­ют­ся из-за ча­с­той па­то­ло­гии ЖКТ у де­тей.

В по­с­лед­ние го­ды на фар­ма­цев­ти­че­ском рын­ке по­я­ви­лась вод­ная фор­ма ви­та­ми­на D₃ — пре­па­рат Ак­ва­де­т­рим [11]. Пре­и­му­ще­ст­ва­ми вод­но­го рас­тво­ра ви­та­ми­на D₃ яв­ля­ют­ся:

Сво­ев­ре­мен­ное на­зна­че­ние про­фи­ла­к­ти­че­ских доз ви­та­ми­на D по­з­во­ля­ет пре­дот­вра­тить по­я­в­ле­ние тя­же­лых ко­ст­ных де­фор­ма­ций.

Ес­ли все же у ре­бен­ка раз­вил­ся ра­хит, то не­об­хо­ди­мо пред­при­ни­мать ле­чеб­ные ме­ро­при­я­тия. Обя­за­тель­ным ус­ло­ви­ем в ле­че­нии ра­хи­та яв­ля­ет­ся со­че­та­ние не­спе­ци­фи­че­ской (ре­жим дня, фи­зи­че­ская ак­тив­ность, пре­бы­ва­ние на све­жем воз­ду­хе, ра­ци­о­наль­ное вскарм­ли­ва­ние) и спе­ци­фи­че­ской те­ра­пии.

Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия. Спе­ци­фи­че­ская те­ра­пия за­клю­ча­ет­ся в на­зна­че­нии ви­та­ми­на D. Не­об­хо­ди­мо по­м­нить, что ле­чеб­ная до­за ви­та­ми­на D на­зна­ча­ет­ся толь­ко в пе­ри­од раз­га­ра заболевания. На­ли­чие в кли­ни­ке лишь пот­ли­во­сти, раз­дра­жи­тель­но­сти, об­лы­се­ния за­тыл­ка не яв­ля­ет­ся по­ка­за­ни­ем для на­зна­че­ния ле­чеб­ной до­зы ви­та­ми­на D.

Ви­та­мин D на­зна­ча­ет­ся в ле­чеб­ной до­зе 2000–5000 МЕ в су­тки в те­че­ние 30–45 дней. Обыч­но на­чи­на­ют ле­че­ние с 2000 МЕ в те­че­ние 3–5 дней, а за­тем при хо­ро­шей пе­ре­но­си­мо­сти до­зу по­вы­ша­ют до ин­ди­ви­ду­аль­ной ле­чеб­ной под кон­т­ро­лем про­бы Сул­ко­ви­ча, ко­то­рую про­во­дят до на­ча­ла ле­че­ния, за­тем ка­ж­дые 7–10 дней. До­зу 5000 МЕ на­зна­ча­ют толь­ко при вы­ра­жен­ных ко­ст­ных из­ме­не­ни­ях.

Сум­мар­ная те­ра­пев­ти­че­ская до­за ви­та­ми­на D на курс ус­та­на­в­ли­ва­ет­ся в за­ви­си­мо­сти от сте­пе­ни тя­же­сти ра­хи­та: при лег­кой — 150 000–300 000; при сре­д­не­тя­же­лой — 300 000–600 000; при тя­же­лой — 600 000–800 000 МЕ. Кро­ме то­го, не­об­хо­ди­мо учи­ты­вать ин­ди­ви­ду­аль­ную по­треб­ность в ви­та­ми­не D, ко­то­рая за­ви­сит от ря­да фа­к­то­ров:

При по­я­в­ле­нии хо­ро­ших ре­зуль­та­тов (нор­ма­ли­за­ции мы­шеч­но­го то­ну­са и ве­ге­та­тив­ной нер­в­ной си­с­те­мы, уров­ней ще­лоч­ной фо­с­фа­та­зы, каль­ция и фо­с­фо­ра в сы­во­рот­ке, ис­чез­но­ве­нии кра­ни­о­та­бе­са) ле­че­ние пре­кра­ща­ет­ся, и до­за сни­жа­ет­ся до про­фи­ла­кти­че­ской. Про­ти­во­ре­ци­див­ное ле­че­ние про­во­дят де­тям из груп­пы ри­с­ка ви­та­ми­ном D₃ в до­зе 2000–5000 МЕ в те­че­ние 3–4 нед спу­с­тя 3 мес по­с­ле окон­ча­ния первого кур­са, кро­ме лет­них ме­ся­цев.

Для нор­ма­ли­за­ции функ­ции па­ра­щи­то­вид­ных же­лез и умень­ше­ния ве­ге­та­тив­ных на­ру­ше­ний боль­ным с ра­хи­том на­зна­ча­ют пре­па­ра­ты маг­ния (Ас­пар­кам, Па­нан­гин, Маг­не В6, 1%-ная сер­но­кис­лая маг­не­зия) из рас­че­та 10 мг/кг/сут маг­ния в те­че­ние 3 нед.

В ря­де слу­ча­ев (не­до­но­шен­ным де­тям) тре­бу­ет­ся до­пол­ни­тель­ное на­зна­че­ние пре­па­ра­тов каль­ция из рас­че­та 55–60 мг/кг/сут в те­че­ние 2–3 нед. Де­тям на вто­ром го­ду жиз­ни ре­ко­мен­ду­ет­ся ди­е­та, обо­га­щен­ная каль­ци­ем.

Очень хо­ро­ший ре­зуль­тат да­ет со­в­ме­ст­ное на­зна­че­ние с ви­та­ми­ном D ци­т­рат­ной сме­си (Sol. Ac. citrici 2,1% 100, Natrii hydrocitrici 3,5, Aq. Destillatae ad 100) по 1 ч. л. 3 раза в день в те­че­ние 10–14 дней или со­ка ли­мо­на (грейп­фру­та). Не­об­хо­ди­мо по­м­нить, что ви­та­мин D и ци­т­рат­ная смесь яв­ля­ют­ся си­нер­ги­ста­ми.

Ес­ли ра­хит про­те­ка­ет на фо­не ги­по­тро­фии, пло­хой при­бав­ки мас­сы те­ла, то це­ле­со­об­раз­ным яв­ля­ет­ся до­ба­в­ле­ние Калия оротата из рас­че­та 20 мг/кг/сут в те­че­ние 3–4 нед. Как из­вест­но, оро­то­вая ки­с­ло­та уси­ли­ва­ет син­тез Са-свя­зы­ва­ю­ще­го бел­ка в эн­те­ро­ци­тах. С этой же це­лью мож­но на­зна­чить пре­па­ра­ты кар­ни­ти­на из рас­че­та 50 мг/кг/сут (Эль­кар, Кар­ни­тен) в те­че­ние 4–5 нед.

Де­тям стар­ше 6 мес в ком­п­лекс ле­чеб­ных ме­ро­при­я­тий це­ле­со­об­раз­но вклю­че­ние ле­чеб­ных ванн (че­рез день, 10–15 на курс). Па­с­тоз­ным, ма­ло­под­виж­ным де­тям ре­ко­мен­ду­ют­ся со­ле­вые ван­ны (2 ст. л. со­ли на 10 л во­ды, тем­пе­ра­ту­ра во­ды — 35–36 °С, дли­тель­ность — 5 мин), а воз­бу­ди­мым — хвой­ные (1 ч. л. экс­тра­к­та на 10 л во­ды, тем­пе­ра­ту­ра во­ды — 36 °С, дли­тель­ность — 10 мин).

По ме­ре сти­ха­ния про­цес­са в ко­ст­ной тка­ни, но не ра­нее чем че­рез 3 нед от на­ча­ла ме­ди­ка­мен­тоз­ной те­ра­пии ви­та­ми­ном D, всем боль­ным на­зна­ча­ют мас­саж.

При на­ли­чии у де­тей, боль­ных ра­хи­том, со­пут­ст­ву­ю­щих ост­рых за­бо­ле­ва­ний (ОР­ВИ, пнев­мо­ния) ви­та­мин D сле­ду­ет от­ме­нить на пе­ри­од вы­со­кой тем­пе­ра­ту­ры (2–3 дня), а за­тем вновь на­зна­чить в ле­чеб­ной до­зе. Про­ве­де­ние про­фи­ла­к­ти­че­ских при­ви­вок при ра­хи­те не про­ти­во­по­ка­за­но, од­на­ко их сле­ду­ет де­лать че­рез 2–3 мес по­с­ле уст­ра­не­ния ак­тив­ных про­яв­ле­ний ра­хи­та.

Не­с­мо­т­ря на глу­бо­кие по­з­на­ния, ра­хит ос­та­ет­ся од­ной из важ­ней­ших про­б­лем пе­ди­а­т­рии. В на­сто­я­щее вре­мя задача про­фи­ла­к­ти­ки ра­хи­та при­об­ре­та­ет осо­бое зна­че­ние, что свя­за­но:

Тем не менее ра­хит яв­ля­ет­ся за­бо­ле­ва­ни­ем, ко­то­рое мож­но и нужно пре­ду­пре­дить.

Литература

А. С. Бот­ки­на, кан­ди­дат ме­ди­цин­ских на­ук
РГМУ, Мо­ск­ва

Источник

Муковисцидоз

Что такое муковисцидоз

Этот патологический секрет имеет высокую вязкость, что приводит к закупорке выводящих протоков желёз. Закупорка приводит к кистозным изменениям в тканях поражённых органов, патологический секрет является хорошим субстратом для возникновения инфекций. Немаловажную роль играет нарушение иммунитета.

Железы, вырабатывающие слизь, находятся в дыхательных путях, кишечнике, протоках поджелудочной железы и печени, в мочеполовых органах. Этим объясняется разнообразие симптомов, возникающих при муковисцидозе.

Заболеваемость

Если носительство патологического гена достаточно распространено, почему заболевание считается редким? Ответ кроется в механизмах передачи дефектного гена, который требует одновременного присутствия мутации и у матери, и у отца. Более того, при наличии у родителей мутантного гена, законы генетики позволяют объяснить механизм наследования как вероятность, будет ли ребёнок носителем, или же будет больным. От того, как «легли карты», зависит и тяжесть заболевания.

Формы муковисцидоза

Существующие формы муковисцидоза зависят от того, железы каких органов поражены больше. В основном различают легочную, кишечную и смешанную формы муковисцидоза.

Признаки муковисцидоза

Основные признаки муковисцидоза зависят от того, какие органы поражены, какие осложнения возникли. По симптомам, возникающим в раннем детском возрасте, уже можно подозревать заболевание. Это такие симптомы, как:

Из-за повреждения поджелудочной железы нарушается выработка пищеварительных ферментов. Такие же нарушения возникают в желудке, кишечнике. Нарушается процесс пищеварения и усвоения питательных веществ. В результате наблюдаются диспепсические явления: запоры, боли и тяжесть в животе.

Нарушения пищеварения приводят к потере калорий, недостатку питательных веществ. Наблюдается недостаток массы тела, замедление физического и психического развития, снижение количества белков в организме, отёки.

Диагностика муковисцидоза

В более старшем возрасте при подозрении на заболевание проводится потовая проба на муковисцидоз. Метод основан на том, что у больных повышено содержание хлорида натрия (соли) в отделяемом потовых желёз. Пот собирается и отправляется на анализ.

Генетическая диагностика позволяет диагностировать муковисцидоз с высокой точностью. Для диагностики используется полимеразная цепная реакция (ПЦР). Метод определяет наличие мутаций, характерных для болезни.

Помощь больным муковисцидозом

Обязательна диета: высококалорийная, с низким содержанием жиров и сладостей. Необходимо больше минералов, витаминов, белков. Из-за их недостатка дети с этим тяжёлым заболеванием отстают в физическом развитии. Пищу необходимо досаливать, так как большое количество соли теряется с потом.

Для улучшения пищеварения и разгрузки поджелудочной железы назначаются ферментные препараты: креон, панкреатин, мезим, фестал.

Любая инфекция лечится антибиотиками в высоких дозах. У больных муковисцидозом иммунная система ослаблена. Это даёт шанс инфекции вызвать осложнения. Антибиотики назначают при первых признаках простуды. Следует избегать контактов с больными ОРВИ, простудой, одеваться по сезону, не допускать переохлаждения, вовремя делать прививки от гриппа.

Обязательно делают гимнастику по утрам. Это улучшает отток слизи из бронхов, увеличивает газообмен. Проводят вибрационный массаж грудной клетки, что также улучшает отток слизи.

Для борьбы с муковисцидозом все средства хороши. Санаторно-курортное лечение, активный образ жизни, физические упражнения улучшают состояние больных. В тяжёлых случаях, при поражении лёгких, сердца и печени необходима трансплантация донорских органов.

Помощь больным муковисцидозом требует больших финансовых затрат. Не все семьи способны оплачивать дорогостоящее лечение. В связи с этим, для обеспечения квалифицированной медицинской помощи и информационной поддержки больным и семьям больных были созданы центры муковисцидоза по всем регионам России.

Профилактика муковисцидоза

Профилактика муковисцидоза возможна только методами генетической диагностики и при экстракорпоральном оплодотворении.

Генетическая диагностика проводится до зачатия ребёнка, или после наступления беременности. В первом случае родители проходят генетическое обследование. При этом определяют, являются ли они носителями гена муковисцидоза и какова вероятность рождения больного ребёнка.

ЭКО выгодно отличается от этих методов, так как перед переносом эмбрионов в матку можно провести предимплантационную генетическую диагностику. Так можно исключить наличие многих патологий, передающихся по наследству, в том числе и муковисцидоз.

Источник