тяжелые заболевания системы кроветворения что это значит
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Анемия: симптомы, степени, лечение
Анемия, или малокровие, – состояние, при котором уменьшается концентрация гемоглобина (переносчика кислорода) в крови. Часто сопровождается понижением количества эритроцитов (красных кровяных телец). Это не самостоятельное заболевание, а синдром других болезней.
Анемия у женщин диагностируется, если гемоглобин опускается ниже 120 г/л (при беременности – ниже 110 г/л), а у мужчин, если показатель понижается до 130 г/л.
При малокровии клетки и ткани не получают достаточного количества кислорода, что приводит к нарушению функционирования внутренних органов, способствует развитию других заболеваний.
Виды анемии
В зависимости от причины различают 4 группы патологии:
Известно несколько разновидностей дефицитной патологии:
Самые распространенные формы гемолитической анемии:
Вид анемии определяется врачом — терапевтом или гематологом на основе анализов крови.
Симптомы анемии
Признаки патологии зависят от ее вида и степени тяжести. Легкая форма часто протекает бессимптомно. Возможны общая слабость, повышенная утомляемость, ослабление внимания. В тяжелых случаях (при понижении гемоглобина ниже 50 г/л) может развиться ацидоз (закисление крови), сердечная недостаточность.
К общим признакам, сопровождающим все виды анемии, принадлежат:
Для железодефицитной формы характерны наличие трещин и заед в углах рта, поперечная исчерченность, слоистость и ломкость ногтей, сечение и выпадение волос, искажение вкусовых предпочтений (желание есть мел, землю), понижение артериального давления, обмороки.
При В12-дефицитной анемии человек ощущает покалывание и онемение в пальцах, чувство ползания мурашек, скованность и отечность конечностей, кожа приобретает желтоватый оттенок, а язык – малиновый, походка становится шаткой.
При апластическом малокровии в грудной области возникают колющие боли, физические усилия сопровождаются одышкой. На коже появляются мелкие кровоизлияния (петехии) в виде красной сыпи, кровоточат десны, менструации становятся длительными и обильными.
При фолиеводефицитной форме затрудняется пережевывание и глотание пищи, атрофируются слизистые оболочки ЖКТ, развивается непереносимость кислой пищи.
При постгеморрагической анемии кружится голова, понижаются давление и температура тела, учащается (но становится слабым) пульс, появляется холодный пот. Если кровотечение обильное, то возможны судороги, коматозное состояние и даже остановка сердца.
Для гемолитического малокровия характерны желтушность кожи и слизистых оболочек, потемнение мочи и кала, повышенная температура тела, увеличение размеров печени или селезенки.
При гипопластической форме усиливается кровоточивость десен, в ротовой полости образуются язвы, на коже появляются синяки, развивается тахикардия, постоянно хочется спать.
Степени анемии
В зависимости от уровня гемоглобина различают 3 степени анемии:
Причины возникновения анемии
Спровоцировать развитие анемии способны различные факторы:
Часто анемия развивается при:
В группу риска входят вегетарианцы, доноры, профессиональные спортсмены, беременные женщины.
Основная причина анемии у детей – быстрый рост, требующий усиленного питания, и несовершенство механизмов кроветворения. В результате ослабляется иммунная система, усиливается восприимчивость к инфекционным заболеваниям.
Лечение анемии
Метод терапии врач подбирает индивидуально в зависимости от причины малокровия и тяжести состояния.
При железодефицитной анемии доктор порекомендует включить в свой рацион продукты, богатые железом. При необходимости назначит железосодержащие препараты.
Если малокровие вызвано инфекцией или интоксикацией, то необходимо избавиться от возбудителя болезни и провести детоксикацию организма.
При постгеморрагической анемии следует остановить кровотечение. Дополнительно приписывают лекарства, нормализующие объем крови и количество кровяных клеток. Если возникает угроза для жизни, переливают кровь, вводят кровезаменители.
Гемолитическую анемию лечат анаболическими гормонами и глюкокортикоидами. Дополнительно назначают витамины. Если консервативное лечение оказывается неэффективным, то прибегают к операции, во время которой удаляют селезенку.
При гипопластической форме стимулируют процессы кроветворения, выполняют переливание крови, делают пересадку костного мозга.
Серповидно-клеточную анемию лечат вливанием кровезаменителей или эритроцитарной массы.
Болезни кроветворения: лечение заболеваний крови
Стоимость консультации?
Анемия или малокровие характеризуется уменьшением в крови количества гемоглобина. Существует несколько видов подобных заболеваний. Самые распространённые среди них:
Железодефицитная анемия вызвана, согласно своему названию, нехваткой железа в организме. Этому могут способствовать нарушения усвоения данного элемента, а также несбалансированное питание, обильные менструации, беременность. Основные симптомы – сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, вкусовые извращения, слабость, частые сердцебиения. Лечение основывается на приёме железосодержащих лекарств или инъекций. Пациенту рекомендуется придерживаться специальной диеты, которая предполагает ограничение молочных продуктов, крепкого чая и кофе. Полезно употребление гречневой крупы, мяса, печени, напитков из чёрной смородины и шиповника.
В-12-дефицитная анемия развивается из-за нехватки в организме витамина В12. Это ключевой микроэлемент для кроветворной функции, поскольку необходим для правильной работы костного мозга, вырабатывающего эритроциты. Чаще всего причинами такой анемии является нарушение всасывания В12 из-за проблем с желудочно-кишечным трактом или после длительных диет, а также у людей пожилого возраста. Основные признаки – шаткая походка, онемение конечностей, отёки, слабость, шум в ушах, желтушность кожи. Лечение предполагает курс внутримышечного введения витамина В12 и рацион, обогащённый продуктами, содержащими данный элемент – печень, яйца, красное мясо.
Гемолитическая анемия связана с разрушением эритроцитов и увеличения в крови числа продуктов их распада – билирубина. Ещё один признак заболевания – присутствие в моче гемоглобина. Причины гемолитической анемии – наследственные, генетические и аутоиммунные патологии, воздействие ядов и химических веществ. Основные симптомы – появление желтухи различной степени интенсивности. Одним из современных методов лечения является глюкокортикоидная гормональная терапия, плазмофорез и другие необходимые процедуры в соответствии с самочувствием пациента.
Постгеморрагическая анемия – комплекс патологических изменений в организме, возникающий в результате острой или хронической кровопотери. Клинические проявления – бледность, одышка, резкое понижение артериального давления, потемнение в глазах, заторможенность, потеря сознания. Первая помощь при таких состояниях – определение источника кровотечения и его немедленное устранение. Пациенту потребуется неотложное переливание крови и коррекция её качественного состава. Дальнейшее лечение предполагает приём витаминов группы «В» и железа, а также лекарств, нормализующих функциональные нарушения сердца, печени, почек и дыхательной системы.
Записаться на консультацию
Где пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови в Москве?
В многопрофильном медицинском центре «ДокторСтолет» вы всегда можете пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.
Типы нарушений кровообращения
Заболевания крови, влияющие на эритроциты. Заболевания крови, влияющие на лейкоциты. Заболевания крови, влияющие на тромбоциты.
Заболевания крови, влияющие на плазму крови
Нарушения кровообращения могут повлиять на любой из трех основных компонентов крови:
Красные кровяные тельца, которые переносят кислород к тканям организма
Белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями
Тромбоциты, которые помогают крови свертываться
Нарушения кровообращения могут также влиять на жидкую часть крови, называемую плазмой.
Лечение и прогноз заболеваний крови различаются в зависимости от состояния крови и ее тяжести.
Заболевания крови, влияющие на эритроциты
Заболевания крови, которые влияют на эритроциты, включают в себя:
Анемия: люди с анемией имеют низкое количество красных кровяных телец. Легкая анемия часто не вызывает никаких симптомов. Более тяжелая анемия может вызвать усталость, бледность кожи и одышку при физической нагрузке.
Железодефицитная анемия: Железо необходимо организму для образования красных кровяных телец. Низкое потребление железа и потеря крови из-за менструации являются наиболее распространенными причинами железодефицитной анемии. Он также может быть вызван потерей крови из желудочно-кишечного тракта из-за язвы или рака. Лечение включает в себя таблетки железа или, реже, переливание крови.
Анемия хронического заболевания: люди с хронической болезнью почек или другими хроническими заболеваниями склонны к развитию анемии. Анемия хронического заболевания обычно не требует лечения. Инъекции синтетического гормона эпоэтина Альфа (Эпоген или Прокрит) для стимуляции выработки клеток крови или переливания крови могут быть необходимы у некоторых людей с этой формой анемии.
Пернициозная анемия (дефицит В12): состояние, которое препятствует усвоению организмом достаточного количества В12 в рационе питания. Это может быть вызвано ослабленной слизистой оболочкой желудка или аутоиммунным заболеванием. Помимо анемии, в конечном итоге может возникнуть повреждение нервов (невропатия). Высокие дозы B12 предотвращают долгосрочные проблемы.
Апластическая анемия: у людей с апластической анемией костный мозг не производит достаточного количества клеток крови, включая эритроциты. Это может быть вызвано целым рядом заболеваний, включая гепатит, Эпштейн-Барр или ВИЧ-побочный эффект лекарства, химиотерапевтические препараты, беременность. Для лечения апластической анемии могут потребоваться лекарства, переливание крови и даже пересадка костного мозга.
Аутоиммунная гемолитическая анемия: у людей с этим заболеванием гиперактивная иммунная система разрушает собственные эритроциты организма, вызывая анемию. Лекарства, которые подавляют иммунную систему, такие как преднизон, могут потребоваться, чтобы остановить этот процесс.
Талассемия: это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей средиземноморского происхождения. Большинство людей не имеют никаких симптомов и не нуждаются в лечении. Другим может потребоваться регулярное переливание крови для облегчения симптомов анемии.
Серповидноклеточная анемия : генетическое заболевание, которое поражает в основном людей, чьи семьи прибыли из Африки, Южной или Центральной Америки, Карибских островов, Индии, Саудовской Аравии и средиземноморских стран, включая Турцию, Грецию и Италию. При серповидноклеточной анемии эритроциты липкие и жесткие. Они могут блокировать кровоток. Может возникнуть сильная боль и повреждение органов.
Полицитемия вера: организм производит слишком много клеток крови, по неизвестной причине. Избыток эритроцитов обычно не создает никаких проблем, но может вызвать тромбы у некоторых людей.
Малярия: укус комара переносит паразита в кровь человека, где он заражает эритроциты. Периодически красные кровяные тельца разрываются, вызывая лихорадку, озноб и повреждение органов. Эта инфекция крови наиболее распространена в некоторых частях Африки, но также может быть обнаружена в других тропических и субтропических районах по всему миру; те, кто путешествует в затронутые районы, должны принимать профилактические меры.
Заболевания крови, влияющие на лейкоциты
Заболевания крови, которые влияют на лейкоциты, включают в себя:
Лимфома: форма рака крови, которая развивается в лимфатической системе. При лимфоме лейкоциты становятся злокачественными, размножаясь и распространяясь аномально. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома-это две основные группы лимфом. Лечение химиотерапией и / или облучением часто может продлить жизнь при лимфоме, а иногда и вылечить ее.
Лейкемия: форма рака крови, при которой лейкоциты становятся злокачественными и размножаются в костном мозге. Лейкоз может быть острым (быстрым и тяжелым) или хроническим (медленно прогрессирующим). Химиотерапия и / или трансплантация стволовых клеток (трансплантация костного мозга) могут быть использованы для лечения лейкоза и могут привести к излечению.
Множественная миелома: рак крови, при котором лейкоциты, называемые плазматическими клетками, становятся злокачественными. Плазматические клетки размножаются и выделяют повреждающие вещества, которые в конечном итоге вызывают повреждение органов. Множественная миелома не поддается лечению, но трансплантация стволовых клеток и/или химиотерапия могут позволить многим людям жить с этим заболеванием годами.
Миелодиспластический синдром: семейство раковых заболеваний крови, поражающих костный мозг. Миелодиспластический синдром часто прогрессирует очень медленно, но может внезапно трансформироваться в тяжелый лейкоз. Лечение может включать переливание крови, химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.
Заболевания крови, влияющие на тромбоциты
Нарушения кровообращения, влияющие на тромбоциты, включают в себя:
Тромбоцитопения: низкое количество тромбоцитов в крови; многочисленные состояния вызывают тромбоцитопению, но большинство из них не приводят к аномальному кровотечению.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: состояние, вызывающее постоянно низкое количество тромбоцитов в крови по неизвестной причине; обычно симптомы отсутствуют, но могут возникнуть аномальные кровоподтеки, небольшие красные пятна на коже (петехии) или аномальное кровотечение.
Гепарин -индуцированная тромбоцитопения: низкое количество тромбоцитов, вызванное реакцией против гепарина, разжижителя крови, который дают многим госпитализированным людям для предотвращения образования тромбов
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура : редкое заболевание крови, вызывающее образование мелких тромбов в кровеносных сосудах по всему телу; тромбоциты расходуются в процессе, вызывая низкое количество тромбоцитов.
Эссенциальный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия): организм производит слишком много тромбоцитов по неизвестной причине; тромбоциты не работают должным образом, что приводит к чрезмерной свертываемости крови, кровотечению или и тому, и другому.
Заболевания крови, влияющие на плазму крови
Заболевания крови, влияющие на плазму крови, включают в себя:
Гемофилия: генетический дефицит определенных белков, которые помогают крови свертываться; существует множество форм гемофилии, варьирующихся по степени тяжести от легкой до угрожающей жизни.
Болезнь фон Виллебранда : фактор фон Виллебранда-это белок в крови,который помогает крови свертываться. При болезни фон Виллебранда организм либо вырабатывает слишком мало белка, либо вырабатывает белок, который плохо работает. Это заболевание передается по наследству, но большинство людей с болезнью фон Виллебранда не имеют никаких симптомов и не знают, что у них это есть. Некоторые люди с болезнью фон Виллебранда будут иметь чрезмерное кровотечение после травмы или во время операции.
Гиперкоагуляционное состояние (hypercoagulable state): склонность к слишком легкому свертыванию крови; большинство пострадавших людей имеют только умеренную избыточную склонность к свертыванию и могут никогда не быть диагностированы. У некоторых людей развиваются повторяющиеся эпизоды свертывания крови в течение всей жизни, что требует от них ежедневного приема разжижающего кровь лекарства.
Тромбоз глубоких вен: сгусток крови в глубокой вене, обычно в ноге; тромбоз глубоких вен может смещаться и перемещаться через сердце в легкие, вызывая легочную эмболию.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС): состояние, которое вызывает крошечные сгустки крови и участки кровотечения по всему телу одновременно; тяжелые инфекции, хирургические операции или осложнения беременности-это состояния, которые могут привести к ДВС.