токсический эпидермальный некролиз что это такое фото

gormed.su

Эпидермальный некролиз (Синдром Лайелла)

Заказать звонок

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный, или острый эпидермальный некролиз – серьезная аллергическая болезнь, которая проявляется обширным омертвением тканей и отслоением эпидермиса. Для него характерно тяжелое течение и высокая вероятность летального исхода.

Причины аллергии

Болезнь вызывается иммунной реакцией, которая вместо того, чтобы защищать организм, начинает уничтожать собственные ткани.

Антигеном, приводящим к развитию аллергических процессов, могут служить разнообразные лекарства:

Кроме присутствия антигена, для развития болезни необходима внутренняя предрасположенность к аллергии – наследственно обусловленная особенность, при которой ослабляется способность к обезвреживанию токсинов.

Довольно часто синдром Лайелла диагностируется у людей, страдающих другим аллергическими заболеваниями (экземой, атопическим дерматитом, бронхиальной астмой).

Симптомы патологии

Главный признак болезни – омертвение поверхностных слоев кожного покрова и слизистых оболочек, сопровождающееся их отслоением.

Из-за нарушения в функционировании иммунной системы антигены, поступающие в организм, не выводятся из него, а соединяются с белками эпидермиса. Только после этого антитела начинают уничтожать антиген. Но из-за того, что он фиксируется на клетках эпидермиса, то эти клетки тоже подвергаются воздействию. В некоторой мере механизм сходен с отторжением трансплантата. Отличие в том, что нападению подвергается не чужеродная ткань, а собственная.

Болезнь протекает в несколько стадий.

На первой стадии о патологии могут свидетельствовать:

На второй стадии на лице, туловище и конечностях появляются красные болезненные пятна, которые со временем стают синюшно-серыми, и отечные области.

На третьей стадии образуются пузыри, представляющие собой отслоившийся эпидермис. При прикосновении пузырь скользит и сморщивается (симптом смоченного белья), а при надавливании – увеличивается в размерах, так как происходит дальнейшее отслаивание кожного покрова. Отслоившиеся участки разрываются, открывая обширные эрозийные поверхности, для которых характерны повышенная чувствительность и болезненность. Кожа приобретает вид термического ожога второй-третьей степени.

Патологический процесс затрагивает также слизистые оболочки ротовой полости, глазной конъюнктивы, гениталий, дыхательных и пищеварительных путей.

Четвертая стадия сопровождается:

Чем опасна болезнь?

Через отслоившиеся участки происходит испарение жидкости вместе с растворенными в ней солями и белками, что становится причиной обезвоживания организма и сгущения крови. В результате нарушается кровообращение, что приводит к ухудшению работы сердца, почек, легких. Наблюдается гипертония, тахикардия, сердечная и дыхательная недостаточность, снижается почечная фильтрация, прекращается образование мочи и выведение токсических веществ.

Через открытые участки кожи легко проникают вирусы и бактерии, вызывая разнообразные инфекции.

Тяжелое поражение конъюнктивы может привести к слепоте.

В 30-70% случаев болезнь заканчивается летальным исходом. Чаще всего умирают дети и пожилые люди. Причиной смерти становятся обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия.

Диагностика

Диагностируют токсический эпидермальный некролиз при помощи:

Лечение патологии

Больным необходима немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии.

Следует осторожно подходить к назначению медикаментов. Прежде всего необходимо определить и отменить лекарство, которое стало причиной патологических процессов.

Обычно при синдроме Лайелла приписывают:

Эффективное действие оказывает лечение плазмаферезом.

Также удаляют мертвые участки эпидермиса и на них налаживают мазевые повязки, содержащие антибиотики, анальгетики и стероиды. Обрабатывают слизистые оболочки ротовой полости, глаз и половых органов.

Профилактика болезни

Предотвратить синдром Лайелла поможет контролированное врачом применение лекарств.

Источник

Что такое токсикодермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Николаевой Ларисы Борисовны, дерматолога со стажем в 38 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Токсидермия (токсикодермия, токсико-аллергический дерматит) — это острое воспалительное заболевание кожных покровов, а иногда и слизистых оболочек, развивающееся под действием токсического, токсико-аллергического и аллергического фактора.

Краткое содержание статьи — в видео:

Такими факторами выступают чаще всего лекарственные препараты, а также пищевые продукты, вредные производственные и бытовые вещества. Они всасываются в кровь разносятся по организму и, выделяясь через кожу и слизистые оболочки, вызывают в них разнообразные по своей морфологической структуре высыпания (пятна, папулы, пустулы, везикулы), сопровождающиеся зудом.

Пути проникновения аллергена:

Первые проявления токсидермии начинаются через 1-21 день после поступления аллергена. Скорость развития симптомов зависит от количества поступившего в кровь аллергена и от имеющейся сенсибилизации (чувствительности) к этому веществу.

Причины токсидермии

1. Лекарственная токсикодермия развивается как побочное действие медикаментозных средств. Развитие патологической реакции возможно на любой лекарственный препарат, включая антигистаминные и глюкокортикостероидные, а также на нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые, диуретические, гипотензивные, сердечно-сосудистые средства. Но чаще всего это антибактериальные препараты цефалоспориновой и пенициллиновой групп, сульфаниламидов, аллопуринола и средств от эпиллепсии. Высыпания связаны с преобладанием СD4 и СD8 Т-лимфоцитов (иммунные клетки «солдаты», которые обнаруживают и уничтожают чужеродные патогены, попавшие в организм) и гиперчувствительностью замедленного типа. Тяжесть аллергии зависит от количества поступившего препарата и общего состояния организма (наличия хронических заболеваний, в том числе аутоиммунных), его сенсибилизации (чувствительности) к аллергену.

2. Пищевая (алиментарная) токсикодермия может быть аллергической и неаллергической. Первая связана с индивидуальной непереносимостью того или иного продукта (чаще бывает у детей, реже у взрослых). Неаллергические токсидермии составляют 12 % от всех разновидностей заболевания. Наиболее частые аллергены при пищевой токсидермии: томаты, рыба, консервы, салями, пиво, алкоголь, какаосодержащие продукты, белок яйца, ананас, клубника, цитрусовые, баклажаны, бананы, креветки, хлебные злаки.

3. Профессиональная токсикодермия. При этой форме производственные и бытовые вещества попадают в организм при дыхании и через пищеварительный тракт. Активным антигеном в данных случаях выступают вещества, в химической формуле которых присутствует бензольное кольцо с аминогруппой или хлором, такие химические соединения обладают наибольшей антигенной активностью.

4. Эндогенная токсикодермия, или аутотоксическая токсидермия, возникает при воздействии токсинов, образующихся у больного при нарушении обмена веществ. Наблюдается при таких патологиях:

Симптомы токсикодермии

При всех клинических разновидностях токсикодермии основной симптом — это высыпания, сопровождающиеся зудом. Сыпь появляется остро, иногда может подняться температура (как правило, не выше 38 °C). Сыпь симметричная, мономорфная (одного вида), появляется через 1-21 день после поступления в организм аллергена. Скорость развития симптомов зависит от количества встреч с этим аллергеном, от перекрёстной аллергии (аллергической реакции на вещество со схожим химическим составом, например аллергия на арахис и латекс, т. к. в их строении присутствует практически тот же набор аминокислот). В зависимости от степени тяжести и интоксикации могут быть учащённое сердцебиение, слабость, головокружение, боли в суставах и мышцах, нарушение со стороны желудочно-кишечного тракта в виде тошноты, рвоты, нарушение со стороны психики: спутанность сознания, тревога, страх смерти.

Клиническая картина

При самой распространённой пятнистой форме: эритема (покраснение кожи вследствие расширения сосудов), геморрагические и пигментные пятна располагаются на конечностях, туловище и лице. Сыпь нередко сливается, особенно в крупных складках кожи. При разрешении процесса пятна шелушатся и постепенно бесследно исчезают. Если высыпания расположены на ладонях и подошвах, при выздоровлении наблюдается крупнопластинчатое шелушение вследствие отторжения рогового слоя.

При фиксированной эритеме на любом участке кожного покрова появляется одно или несколько крупных пятен. Они насыщенного красного цвета, размеры могут достигать 10 см. Когда воспаление стихает, пятно приобретает коричневатый цвет и сохраняется длительное время, постепенно бледнея. При повторной встрече с аллергеном оно появляется на том же месте.

Пузырная (буллёзная) токсидермия протекает с появлением пузырей большого размера (от 1 до 5 см) преимущественно в крупных складках (паховые, подмышечные), а также на шее.

Папулёзная токсикодермия — характеризуется высыпаниями на коже в виде узелков красновато-фиолетового цвета, часто возникает при длительном приёме нейролептиков, препаратов йода, стрептомицина и от воздействия паров ртути.

Пузырьковая (везикулезная) токсикодермия. Высыпания при этой форме располагаются преимущественно на ладонях и подошвах и напоминают дисгидротическую экзему, но при последней площади поражения значительно меньше.

Пустулёзная (гнойничковая) токсикодермия. При этой форме высыпания в виде пузырьков с жёлтым содержимым располагаются в зонах, где много сальных желёз (грудь, спина, лицо). Эта форма встречается при контакте с галогенами (хлор, бром, фтор, йод). Бромистые пустулы (гнойнички, похожие на обыкновенные угри, мягкие, фиолетово-красного цвета) крупнее, йодистые обильнее и меньше по размеру.

Патогенез токсикодермии

Вещество (аллерген), попадая в организм, вступает в соединение с клеточными структурами (митохондриями, нуклеопротеинами) кожи и других органов и тканей. В результате этого взаимодействия подавляются ферментные системы, изменяется реактивность организма.

При токсикодермии на поступивший аллерген, который является антигеном, вырабатывается антитело. Вследствие этого формируется повышенная чувствительность (сенсибилизация) к этому аллергену. Сенсибилизация зависит от количества и частоты поступления в организм аллергена, его активности и силы иммунного ответа организма. Также сенсибилизация зависит от наличия у больного наследственной предрасположенности к аллергическим и аутоиммунным заболеваниям, от имеющихся и перенесённых ранее аллергических заболеваний. При перекрёстной сенсибилизации организм человека, встречаясь с веществом (на который ранее не было аллергии), похожим по своему химическому строению на аллерген, к которому уже развилась чувствительность также может получить аллергическую реакцию.

Существует четыре типа аллергических реакций: реагиновый, цитотоксический, иммунокомплексный и клеточный, при токсикодермии в зависимости от клинической формы, встречаются все типы, но чаще это четвёртый тип — гиперчувствительность замедленного типа.

I тип — реагиновый — реакция гиперчувствительности немедленного типа. Возникает быстро (через 10 минут — 6 часов) из-за нарастания количества антител класса иммуноглобулинов Е, которые прикрепляются к базофилам и тучным клеткам и вызывают высвобождение медиаторов воспаления ( биологически активных веществ, обеспечивающих химические процессы в очаге воспаления) : ацетилхолина, серотонина и др. Такой тип реагирования возникает при крапивнице и отёке Квинке.

II тип — цитотоксический — происходит лизис (растворение) клеток органов и тканей вследствие накопления антител, фиксированных на мембранах этих клеток (например при синдроме Лайела).

III тип — иммунокомплексный — формируются комплексы антиген+антитело, они фиксируются на стенках сосудов, базальных мембранах. Это реакция гиперчувствительности замедленного типа (наблюдается при системной красной волчанке).

Классификация и стадии развития токсикодермии

Общепринятой классификации токсидермии не существует.

По этиологии (причине) выделяется несколько групп заболеваний:

Классификация по морфологическим признакам:

По площади поражения

Осложнения токсикодермии

Самыми тяжёлыми осложнениями токсидермии являются синдром Лайела (токсический эпидермальный некролиз) и синдром Стивенса — Джонсона.

Токсико-септический шок развивается молниеносно, протекает с выраженной интоксикацией и повышением температуры до 40 °C, поражаются все кожные покровы и слизистые, быстро происходит инфицирование. Эндогенные (внутренние) токсины воздействуют на сердце, лёгкие, мозг, печень и другие органы, вызывая реакции по типу анафилактических, в результате быстро развивается декомпенсация жизненно важных функций организма, что требует реанимационных мероприятий.

Диагностика токсикодермии

В диагностике токсикодермии главное значение придаётся подробно собранному анамнезу: необходимо выяснить, есть ли у пациента профессиональные факторы, принимал ли он какие-либо лекарственные препараты в последние 1-2 недели.

Аллергологические тесты проводятся осторожно, под присмотром врача, желательно в стационаре (во избежание анафилактического шока). Достоверность тестов ограничена, т. к. истинным аллергеном может быть не сам препарат, а его метаболит (промежуточный продукт распада).

Низкую достоверность имеют и скарификационные тесты. Проводятся они следующим образом: на коже внутренней поверхности предплечья, скарификатором делают царапины; на первую скарификацию капают 0,01 % раствор гистамина, на остальные — проверяемые аллергены, а на последнюю — тест-контрольную жидкость.

Аллерген провоцирует острую аллергическую реакцию в коже, которая приводит к покраснению (гиперемии), появлению пузырей. Эти тесты могут быть ложноположительными и ложноотрицательными, т. к. и в этом случае причиной токсикодермии может быть не сам препарат, а продукт его метаболизма.

Диагностика с помощью лабораторных тестов: исследование крови на иммуноглобулины (Ig) Е, G, М, реакцию трансформации лимфоцитов, наличие преципитатов (появление в испытуемой крови осадка, который образован комплексами антиген+антитело), реакцию дегрануляции базофилов (растворение базофила при контакте с аллергеном). Лабораторная диагностика осложняется тем, что специфические Ig Е определяются лишь к небольшому количеству лекарственных препаратов и отрицательный результат не исключает вероятности реакции на введение препарата.

Исчезновение высыпаний после отмены препаратов является относительным подтверждением диагноза, т. к. кожные высыпания могут сохраняться длительное время и после прекращения приёма препарата.

Дифференциальная диагностика

Сифилис — в этом случае будут положительными серологические реакции на бактерию «бледная трепонема». Общее состояние не страдает, высыпания не сопровождаются зудом.

Контактный аллергический дерматит — появляется вследствие аллергических реакций на агенты внешней среды (бытовая химия, косметика, наружные медикаменты и др.) с повышенной чувствительностью к ним. При острой форме проявляется в виде эритемы, пузырьков, мокнутия, а в хронической форме — шелушения и лихенификации (усиления кожного рисунка, потери эластичности, уплотнения и пигментации). Локализация высыпания в месте воздействия аллергена, границы чёткие, выражен зуд.

Многоформная экссудативная эритема — характеризуется пятнами красного цвета с фиолетовым оттенком. Поражаются преимущественно тыльная поверхность кистей и стоп, зуд не выражен, рецидивы весной и осенью, могут быть катаральные явления (симптомы вирусных или простудных заболеваний), связи с приёмом медикаментов нет.

Розовый лишай Жибера — редко бывает зуд, общее самочувствие не страдает, высыпания располагаются по линиям Лангера, в основном на туловище, имеется характерная «материнская бляшка».

Лечение токсикодермии

При всех формах требуется прекратить приём лекарственных препаратов (за исключением жизненно необходимых), продуктов, которые возможно являются причиной высыпаний. Лечение должно проводиться незамедлительно, при появлении первых симптомов токсидермии, это позволит избежать возможных осложнений.

Объём медицинской помощи зависит от нескольких факторов:

При нормальном артериальном давлении с целью быстрого выведения токсина из организма назначают мочегонные препараты (необходимо учитывать возможность перекрёстной аллергии).

При пятнистых, уртикарных и папулёзных элементах назначаются антигистаминные препараты: «Цетрин», «Лоратадин», «Супрастин», «Тавегил» и др. с целью блокады рецепторов гистамина в организме и уменьшения симптомов аллергии (зуда, покраснения, отёка).

В тяжёлых случаях токсидермии назначают глюкокортикостероидные препараты (дексаметазон, преднизолон) перорально и/или парентерально ( минуя пищеварительный тракт) для усиления противовоспалительного, противоаллергического и иммунноподавляющего действия. Суточные дозы не менее 30-35 мг (в пересчёте на преднизолон) подбираются индивидуально в зависимости от тяжести заболевания.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при токсикодермии в большинстве случаев благоприятный, если нет осложнений и отсутствует поражение внутренних органов. Развитию осложнений способствует несколько факторов:

Профилактика этого заболевания заключается в исключении контактов с предполагаемыми или уже известными аллергенами (пищевыми продуктами, лекарствами, бытовыми и производственными веществами, на которые уже была аллергическая реакция).

Необходимо лечить сопутствующие хронические заболевания и в лечении исключать полипрогмазию (одновременное необоснованное назначение множественных лекарственных препаратов). При лечении сопутствующих заболеваний лекарствами, обладающими выраженным сенсибилизирующим действием (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты), назначать антигистаминные средства и пантотенат кальция. Важно не заниматься самолечением и назначенное лечение проходить под контролем врача.

Источник

Синдром Стивенса-Джонсона

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ СИНДРОМОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА / ТОКСИЧЕСКИМ ЭПИДЕРМАЛЬНЫМ НЕКРОЛИЗОМ

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона – L51.1
Токсический эпидермальный некролиз – L51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
— синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
— токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
— промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38. 40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение

— улучшение общего состояния пациента;
— регресс высыпаний;
— предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет – 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
— уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
— уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
— бикарбонаты 5 баллов (90%).

Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия:
— преднизолон (В) 90–150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [1]
или
— дексаметазон (В) 12–20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [2].

2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
— калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний
или
— натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливаний
или
— кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8–10 дней;
— тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8–10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) [3].

3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
— контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
— асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
— микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
— уход за глазами и полостью рта;
— антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
— неадгезивные раневые повязки;
— помещение больного на специальный матрац;
— адекватная обезболивающая терапия;
— осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения
— клиническое выздоровление;
— предупреждение развития рецидивов.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса–Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса–Джонсона.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович – заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович – ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник