Псевдобульбарный синдром у детей что
Псевдобульбарный синдром у детей что
Бульбарный паралич сопровождает поражения продолговатого мозга (энцефалиты, полиомиелит, опухоли, черепно-мозговая травма).
При двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей наблюдается псевдобульбарный паралич. Так же, как бульбарный паралич, он проявляется расстройством фонации, сосания, глотания, повышением слюноотделения. Ребенок долго держит пищу во рту, не проглатывая, в старшем возрасте нарушено жевание. Крик монотонный, мало модулированный. У детей 2—3 лет наблюдаются речевые расстройства. Для псевдобульбарного паралича, в отличие от бульбарного, характерно усиление рефлексов орального автоматизма, нет атрофии и фибриллярных подергиваний в мышцах языка. Псевдобульбарный паралич бывает при нарушении внутриутробного развития, асфиксии, внутричерепной родовой травме, прогрессирующих дегенерациях мозга, энцефалитах.
Добавочный нерв осуществляет поворот головы в противоположную сторону, приподнимание плеча, приведение лопатки к позвоночнику. При поражении нерва, C1—C5-сегментов спинного мозга и соответствующих корешков затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной стороне опущено, лопатка отстает от позвоночника, ограничено поднимание руки выше горизонтального уровня, выражена кривошея. Добавочный нерв чаще всего травмируется в родах при затрудненном выведении головы и плечиков. В 50—60% случаев поражение добавочного нерва сочетается с акушерским парезом.
При поражении надъядерных путей атрофии и фибриллярные подергивания отсутствуют, возможны нарушения речи (дизартрия). Безусловные рефлексы и рефлексы позы. Знание процессов становления и угасания безусловных рефлексов имеет большое значение в оценке неврологического статуса ребенка раннего возраста.
В норме безусловные рефлексы обнаруживаются у новорожденных с первых часов жизни и физиологичны до 2—3 мес, а затем начинают ослабевать и исчезают к 4—5 мес. У глубоко недоношенных детей безусловные рефлексы тормозятся на 2— 3 мес позже, в зависимости от степени недоношенности. У здорового новорожденного выраженность ответных реакций, быстрота их появления в ответ на стимуляцию зависят от генетически детерминированного типа высшей нервной деятельности. Кроме того, у одного и того же ребенка возбудимость сменяется утомляемостью, сном, состоянием насыщения. Поэтому в каждом отдельном случае должны быть найдены оптимальные условия исследования безусловных рефлексов. Рефлексы выражены более отчетливо. Для повышения достоверности результатов исследования новорожденный должен быть обследован повторно в течение нескольких дней. Если и в этом случае безусловные рефлексы остаются угнетенными или отсутствуют, это указывает на поражение нервной системы. Патологична также задержка угасания рефлексов.
Исследуя безусловнорефлекторную сферу новорожденных и грудных детей.
Симметричный тонический шейный рефлекс — проприоцептив-ный рефлекс с рецепторов мышц шеи, связок и суставов шейного отдела позвоночника. Вызывается пассивным или активным движением головы (сгибание, разгибание).
Асимметричный тонический шейный рефлекс — проприоцептивный рефлекс с рецепторов мышечно-суставных образований шеи. Наиболее постоянной является реакция рук.
Тонические лабиринтный и шейные рефлексы в норме можно наблюдать у здоровых новорожденных, но выражены они не так ярко, как другие безусловные рефлексы.
По мере развития выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия, центры которых расположены в области среднего мозга, а также сложной координаторной регуляции коры головного мозга, тоническая активность подавляется. В норме тонические рефлексы можно обнаружить до 3-4 мес.
У детей грудного возраста с поражением нервной системы, сопровождающимся повышением мышечного тонуса, тонические рефлексы активизируются и доминируют в клинической картине. Тонические рефлексы препятствуют последовательному развитию возрастных двигательных навыков.
Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, причины развития, лечение и прогнозы
Заболевания неврологического характера чаще всего проявляются с раннего детства. Псевдобульбарная дизартрия не является исключением. Следует заметить, что эта патология стала довольно распространенной, но не все знают, что же скрывается за этим замысловатым названием.
Описание заболевания
Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.
Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.
Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:
Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции. Это зависит от формы заболевания.
Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.
В некоторых случаях, при двухстороннем парезе, степень поражения одной стороны органа может преобладать над другой. Иногда сохраняется целый ряд непроизвольных движений, тогда как произвольные просто выпадают. 
Причины развития
Как правило, псевдобульбарная (или стертая) дизартрия развивается при органических поражениях мозга ребенка. Произойти они могут в период внутриутробного развития плода, во время родов или же в раннем детстве.
Больше половины случаев псевдобульбарной дизартрии фиксируется у детей с детским церебральным параличом. Оба эти заболевания имеют схожие причины возникновения.
Симптомы расстройства
Признаками псевдобульбарной дизартрии принято считать совокупность нескольких проявлений заболевания. Для этого вида неврологического расстройства характерны нарушения произносительной стороны речи – она сбивчивая, непонятная и ускоренная. Причиной этому является паралич или парез нервных пар, отвечающих за данную деятельность.
Чувствительность отдельных групп лицевых мышц утрачивается из-за поражения следующих пар нервов:
Как у взрослых, так и у детей, дифференциальным и главным признаком стертой дизартрии является нарушение речи. Независимо от стадии заболевания, мимика у больного нарушается. Дополнительно может присутствовать целый ряд сопутствующих симптомов:
В каждом отдельном случае симптоматика имеет свое индивидуальное направление, которое, в свою очередь, зависит от ряда причин. К ним относятся темперамент ребенка, окружающая обстановка и наследственность. 
Разновидности и их проявления
Помимо того, что дизартрий существует несколько видов, псевдобульбарная дизартрия, в свою очередь, встречается в таких формах:
1. Паретическая. Для нее характерна гипотония речевой и общей скелетной мускулатуры. Возрастание тонуса может наблюдаться при произвольных движениях.
Паретические изменения распространяются на мягкое небо, губные и язычные мышцы. Смена позы тела вызывает затруднения и существенно замедлена. Движения артикуляционного аппарата не синхронны с дыханием. Часто присутствует обильное слюнотечение или синкинезия. Если голос громкий, то он быстро идет на спад, становится слабый, монотонный, с носовым оттенком.
Произношение звуков смазанное, нечеткое. Сосательный и жевательный рефлексы чаще всего нарушены, но не до критических показателей.
2. Спастическая. Ее характеризуют гиперкинезия мышц гортани и губ, спазматический парез языка, нарушенный тонус мягкого неба. Речь монотонная, назализованная. Удержание и смена артикуляционной позы вызывает затруднения, часто присутствует беззвучная артикуляция. Речевая мускулатура находится в постоянном напряжении, ее приводят в действие спазмы губных и языковых мышц. Сосание и глотание вызывает определенные проблемы, дыхание неритмичное и слабо выраженное. Выдох короткий, а речь может быть на вдохе.
Во время спазматических проявлений ребенок не может поддерживать темп разговора, поэтому намеренно употребляет короткие фразы или отдельные слова. Смысл речи сохраняется, но разборчивость довольно низкая и зависит от голосовых данных.
3. Смешанная. Наиболее распространенная форма псевдобульбарной дизартрии. Сложность заболевания состоит в том, что соседние группы мышц пребывают в различной степени напряжения. К примеру, щеки и губы находятся в повышенном тонусе, а мускулатура языка недостаточно напряжена.
4. Самая тяжелая форма – анартрия, для которой характерны глубокие поражения мышц и полное отсутствие произвольной моторики и в речевом, и артикуляционном аппарате. 
Лицо страдающего этой формой заболевания ребенка напоминает маску с постоянно открытым ртом. Язык лежит, не двигаясь, на дне ротовой полости, резко ограниченны движения губ. Жевание и глотание затруднены. Вразумительной речи нет вообще, иногда малыш выговаривает отдельные звуки.
При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются такие проявления, как снижение мышечной функциональности языка, гиперсаливация, поперхивание. Эти дифференциальные признаки заболевания можно заметить уже в первый год жизни ребенка. Со временем к ним присоединяются и другие симптомы. В речевой деятельности страдает произношение сонорных, свистящих и шипящих звуков. Эти проявления характерны для всех форм болезни.
Особенности
Наиболее распространенной является стретая дизартрия средней степени тяжести. Однако и она же лучше других ее видов поддается коррекции.
Ребенок, пребывающий в этой стадии дизартрии, не может воспроизводить такие, казалось бы, простые действия, как:
Произнося слова, ребенок непроизвольно заменяет звонкие согласные звуки глухими. Из-за этого речь получается невнятной и смазанной. Нарушение работы мышц речевого пояса добавляет к произношению характерный хлюпающий звук.
Со временем ребенок начинает стесняться своей дикции, видя, что окружающие его не понимают и постоянно пытаются его поправлять. В итоге он самоизолируется, становится замкнутым, максимально ограничивает свои контакты со сверстниками и взрослыми.
При псевдобульбарной дизартрии довольно часто наблюдаются нарушения общей моторики, особенно страдает дифференцированная мелкая моторика рук.
Методы лечения
Поскольку стертая дизартрия – проблема неврологическая, то, соответственно, понадобится помощь невролога. Хотя логопед тоже принимает активное участие в процессе лечения. Проводятся неврологические тесты, результаты прохождения которых дают основания для дальнейших исследований анамнеза.
Для точной диагностики заболевания понадобится пройти следующие обследования:
Магнитно-резонансная томография головного мозга дает возможность выявить повреждения его структуры, наличие новообразований или воспалительного процесса. Остальные исследования помогают определить степень поражения для подбора правильного и самого результативного метода лечения.
Правильно подобранная индивидуальная терапия позволяет добиться положительной динамики развития заболевания.
Способ лечения псевдобульбарной дизартрии определяет врач-невролог или психоневролог совместно с логопедом. В зависимости от разновидности и стадии заболевания практикуется использование следующих методик:
Проявления дизартрии, даже если не исчезают полностью, то становятся контролируемыми и практически не заметными. Действие фармакологических препаратов направлено на облегчение симптомов и общего состояния больного.
Прогноз
Дети с проблемами дикции всегда были и есть поводом для насмешек среди сверстников. Поэтому, чтобы не усложнять жизнь своему чаду и себе, следует как можно раньше определить причину нарушений речевого аппарата. По мере умственного и физического развития у малыша формируется манера общения. Если взрослые члены семьи его понимают, не делают замечаний и не обращаются за помощью к специалисту, то ребенок уверен, что правильно выговаривает звуки, хотя на самом деле это не так.
Выявленная в раннем возрасте псевдобульбарная дизартрия позволяет правильно разработать методику лечения и не допустить прогрессирования болезни. Шанс на выздоровление имеют все дети, учитывая наличие современных интерактивных методов лечения.
Занятия с логопедом проходят в виде увлекательной игры. Ребенок сам не замечает, когда начинает выговаривать ту или иную букву или их сочетания.
Однако положительная динамика наблюдается не всегда. При тяжелых формах ДЦП терапия не дает желаемого эффекта.
В целом, прогноз по данному заболеванию не очень оптимистичный. Полностью восстановить чувствительность нервных окончаний практически невозможно. Пациентам с псевдобульбарной дизартрией нужно просто научиться жить со своей болезнью.
Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:
Причины псевдобульбарного синдрома:
Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.
Лечение
Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.
Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.
Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.
К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.
Псевдобульбарный синдром у детей что
Заболевания неврологического характера чаще всего проявляются с раннего детства. Псевдобульбарная дизартрия не является исключением. Следует заметить, что эта патология стала довольно распространенной, но не все знают, что же скрывается за этим замысловатым названием.
ОПИСАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.
Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.
Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:
Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции. Это зависит от формы заболевания.
Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.
В некоторых случаях, при двухстороннем парезе, степень поражения одной стороны органа может преобладать над другой. Иногда сохраняется целый ряд непроизвольных движений, тогда как произвольные просто выпадают.
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ
Как правило, псевдобульбарная (или стертая) дизартрия развивается при органических поражениях мозга ребенка. Произойти они могут в период внутриутробного развития плода, во время родов или же в раннем детстве.
Больше половины случаев псевдобульбарной дизартрии фиксируется у детей с детским церебральным параличом. Оба эти заболевания имеют схожие причины возникновения.
СИМПТОМЫ РАССТРОЙСТВА
Признаками псевдобульбарной дизартрии принято считать совокупность нескольких проявлений заболевания. Для этого вида неврологического расстройства характерны нарушения произносительной стороны речи – она сбивчивая, непонятная и ускоренная. Причиной этому является паралич или парез нервных пар, отвечающих за данную деятельность.
Чувствительность отдельных групп лицевых мышц утрачивается из-за поражения следующих пар нервов:
Как у взрослых, так и у детей, дифференциальным и главным признаком стертой дизартрии является нарушение речи. Независимо от стадии заболевания, мимика у больного нарушается. Дополнительно может присутствовать целый ряд сопутствующих симптомов:
В каждом отдельном случае симптоматика имеет свое индивидуальное направление, которое, в свою очередь, зависит от ряда причин. К ним относятся темперамент ребенка, окружающая обстановка и наследственность.
РАЗНОВИДНОСТИ И ИХ ПРОЯВЛЕНИЯ
Помимо того, что дизартрий существует несколько видов, псевдобульбарная дизартрия, в свою очередь, встречается в таких формах:
1. Паретическая. Для нее характерна гипотония речевой и общей скелетной мускулатуры. Возрастание тонуса может наблюдаться при произвольных движениях.
Паретические изменения распространяются на мягкое небо, губные и язычные мышцы. Смена позы тела вызывает затруднения и существенно замедлена. Движения артикуляционного аппарата не синхронны с дыханием. Часто присутствует обильное слюнотечение или синкинезия. Если голос громкий, то он быстро идет на спад, становится слабый, монотонный, с носовым оттенком.
Произношение звуков смазанное, нечеткое. Сосательный и жевательный рефлексы чаще всего нарушены, но не до критических показателей.
2. Спастическая. Ее характеризуют гиперкинезия мышц гортани и губ, спазматический парез языка, нарушенный тонус мягкого неба. Речь монотонная, назализованная. Удержание и смена артикуляционной позы вызывает затруднения, часто присутствует беззвучная артикуляция. Речевая мускулатура находится в постоянном напряжении, ее приводят в действие спазмы губных и языковых мышц. Сосание и глотание вызывает определенные проблемы, дыхание неритмичное и слабо выраженное. Выдох короткий, а речь может быть на вдохе.
Во время спазматических проявлений ребенок не может поддерживать темп разговора, поэтому намеренно употребляет короткие фразы или отдельные слова. Смысл речи сохраняется, но разборчивость довольно низкая и зависит от голосовых данных.
3. Смешанная. Наиболее распространенная форма псевдобульбарной дизартрии. Сложность заболевания состоит в том, что соседние группы мышц пребывают в различной степени напряжения. К примеру, щеки и губы находятся в повышенном тонусе, а мускулатура языка недостаточно напряжена.
4. Самая тяжелая форма – анартрия, для которой характерны глубокие поражения мышц и полное отсутствие произвольной моторики и в речевом, и артикуляционном аппарате.
Лицо страдающего этой формой заболевания ребенка напоминает маску с постоянно открытым ртом. Язык лежит, не двигаясь, на дне ротовой полости, резко ограниченны движения губ. Жевание и глотание затруднены. Вразумительной речи нет вообще, иногда малыш выговаривает отдельные звуки.
При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются такие проявления, как снижение мышечной функциональности языка, гиперсаливация, поперхивание. Эти дифференциальные признаки заболевания можно заметить уже в первый год жизни ребенка. Со временем к ним присоединяются и другие симптомы. В речевой деятельности страдает произношение сонорных, свистящих и шипящих звуков. Эти проявления характерны для всех форм болезни.
ОСОБЕННОСТИ
Наиболее распространенной является стретая дизартрия средней степени тяжести. Однако и она же лучше других ее видов поддается коррекции.
Ребенок, пребывающий в этой стадии дизартрии, не может воспроизводить такие, казалось бы, простые действия, как:
Произнося слова, ребенок непроизвольно заменяет звонкие согласные звуки глухими. Из-за этого речь получается невнятной и смазанной. Нарушение работы мышц речевого пояса добавляет к произношению характерный хлюпающий звук.
Со временем ребенок начинает стесняться своей дикции, видя, что окружающие его не понимают и постоянно пытаются его поправлять. В итоге он самоизолируется, становится замкнутым, максимально ограничивает свои контакты со сверстниками и взрослыми.
При псевдобульбарной дизартрии довольно часто наблюдаются нарушения общей моторики, особенно страдает дифференцированная мелкая моторика рук.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Поскольку стертая дизартрия – проблема неврологическая, то, соответственно, понадобится помощь невролога. Хотя логопед тоже принимает активное участие в процессе лечения. Проводятся неврологические тесты, результаты прохождения которых дают основания для дальнейших исследований анамнеза.
Для точной диагностики заболевания понадобится пройти следующие обследования:
Магнитно-резонансная томография головного мозга дает возможность выявить повреждения его структуры, наличие новообразований или воспалительного процесса. Остальные исследования помогают определить степень поражения для подбора правильного и самого результативного метода лечения.
Правильно подобранная индивидуальная терапия позволяет добиться положительной динамики развития заболевания.
Способ лечения псевдобульбарной дизартрии определяет врач-невролог или психоневролог совместно с логопедом. В зависимости от разновидности и стадии заболевания практикуется использование следующих методик:
Проявления дизартрии, даже если не исчезают полностью, то становятся контролируемыми и практически не заметными. Действие фармакологических препаратов направлено на облегчение симптомов и общего состояния больного.
ПРОГНОЗ
Дети с проблемами дикции всегда были и есть поводом для насмешек среди сверстников. Поэтому, чтобы не усложнять жизнь своему чаду и себе, следует как можно раньше определить причину нарушений речевого аппарата. По мере умственного и физического развития у малыша формируется манера общения. Если взрослые члены семьи его понимают, не делают замечаний и не обращаются за помощью к специалисту, то ребенок уверен, что правильно выговаривает звуки, хотя на самом деле это не так.
Выявленная в раннем возрасте псевдобульбарная дизартрия позволяет правильно разработать методику лечения и не допустить прогрессирования болезни. Шанс на выздоровление имеют все дети, учитывая наличие современных интерактивных методов лечения.
Занятия с логопедом проходят в виде увлекательной игры. Ребенок сам не замечает, когда начинает выговаривать ту или иную букву или их сочетания.
Однако положительная динамика наблюдается не всегда. При тяжелых формах ДЦП терапия не дает желаемого эффекта.
В целом, прогноз по данному заболеванию не очень оптимистичный. Полностью восстановить чувствительность нервных окончаний практически невозможно. Пациентам с псевдобульбарной дизартрией нужно просто научиться жить со своей болезнью.