Признаки гиперплазии гипофиза что это
Признаки гиперплазии гипофиза что это
а) Определение гиперплазии гипофиза:
• Верхняя граница значения высоты гипофиза в норме варьирует в зависимости от возраста и пола:
о Беременные/кормящие женщины: 12 мм
о Молодые женщины детородного возраста: 10 мм
о Мужчины, женщины в постменопаузе: 8 мм
о Младенцы, дети: 6 мм
• Нефизиологическая гиперплазия наблюдается:
о При длительном гипотиреозе, болезни Аддисона, нарушении функции других органов-мишеней или при некоторых нейроэндокринных новообразованиях
1. Общие характеристики гиперплазии гипофиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличенный в размерах гипофиз, однородно накапливающий контрастное вещество, с выпуклым верхним краем
о Может иметь узловую структуру, имитирующую аденому
• Локализация:
о Турецкое седло; железа может распространяться в супрасаллярную область, компримировать смежные структуры
• Размеры:
о От > 10 мм до 5 мм
2. КТ признаки гиперплазии гипофиза:
• Бесконтрастная КТ:
о Увеличение размеров гипофиза без его кальцификации
• КТ с контрастированием:
о Однородное контрастное усиление
(Слева) На рисунке коронального среза показана физиологическая гиперплазия гипофиза. Железа равномерно увеличена в размерах и имеет слегка выпуклый верхний край.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у женщины 38 лет, которой проводилось лечение по поводу бесплодия, с жалобами на головную боль определяется однородное контрастное усиление гипофиза вертикальный размер которого составляет 12 мм.
3. МРТ признаки гиперплазии гипофиза:
• Т1-ВИ:
о Изоинтенсивный гипофизу сигнал
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный гипофизу сигнал
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Характерно диффузное контрастное усиление железы
о Может вызвать локальное усиление узловатости структуры
о МРТ с динамическим контрастированием: накапливает контраст аналогично гипофизу
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с 3-миллиметровыми срезами, малым полем обзора
• Совет по протоколу исследования:
о Сагиттальные/корональные Т1-; корональные Т2-ВИ
о Динамические корональные постконтрастные Т1-ВИ
о Постконтрастные сагиттальные/корональные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира
в) Дифференциальная диагностика гиперплазии гипофиза:
1. Макроаденома гипофиза:
• Может быть неотличима от гиперплазии
2. Микроаденома гипофиза:
• Может быть неотличима от гиперплазии
• При динамическом исследовании контрастное усиление опухоли происходит медленнее, чем нормальной железы
3. Лимфоцитарный гипофизит:
• Увеличенный в размерах гипофиз и/или его ножка
• Беременные или женщины в послеродовом периоде
4. Венозный застой:
• Может возникать при внутричерепной гипотензии
• Дуральные артериовенозные фистулы
1. Общие характеристики гиперплазии гипофиза:
• Этиология:
о Ответ на гормональную стимуляцию ортотопически или эктопически секретируемыми релизинг-гормонами гипоталамуса:
— Ортотопическая секреция: ответ на дисфункцию органов-мишеней
— Эктопическая секреция: активность нейроэндокринных опухолей
о Физиологическая гиперплазия возникает при беременности и лактации
2. Микроскопия:
• Узловая гиперплазия характеризуется заметным увеличением долек, нарушением архитектоники
• Диффузная гиперплазия требует формального количества клеток
• Гиперплазия соматотрофов обычно имеет диффузный характер, возникает при нейроэндокринных опухолях:
о Опухоль клеток островков Лангерганса, феохромоцитома, карциноидная опухоль бронха или щитовидной железы
о Связана с синдромом МакКьюна-Олбрайта, синдромом множественных эндокринных неоплазий и комплексом Карни
• Гиперплазия лактотрофов: диффузный > узловой характер:
о Может наблюдаться при беременности и лактации, лечении эстрогенами, первичном гипотиреозе, болезни Кушинга
• Гиперплазия кортикотрофов: узловой или диффузный характер:
о Связана с болезнью Кушинга, нейроэндокринными опухолями, некупированной болезнью Аддисона
• Гиперплазия тиротрофов:
о Длительный первичный гипотиреоз, возможна связь с гиперплазией лактотрофов
• Гиперплазия гонадотрофов (например, синдром Клайнфельтера, Тернера)
д) Клиническая картина:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Зависят от типа клеток, подвергнутых гиперплазии
2. Лечение:
• При связи с гипотиреозом регрессия происходит после терапии гормонами щитовидной железы
• Купирование дисфункции органов-мишеней или лечение нейроэндокринной опухоли
е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Гиперплазия может имитировать аденому:
о В дифференциальной диагностике могут быть полезны клинические данные
• Если у мальчиков предподросткового возраста рентгенологическая картина схожа с аденомой предполагайте дисфункцию органов-мишени
ж) Список литературы:
1. Winters SJ et al: Addison’s Disease and Pituitary Enlargement. Am J Med Sci. 349(6):526-9, 2015
2. Glasker S et al: Hereditary pituitary hyperplasia with infantile gigantism. J Clin Endocrinol Metab. 96(12): E2078-87, 2011
3. Zhou J et al: Addison’s disease with pituitary hyperplasia: a case report andreview of the literature. Endocrine. 35(3):285—289, 2009
4. Alves C et al: Primary hypothyroidism in a child simulating a prolactinsecreting adenoma. Childs NervSyst. 24( 12): 1505—8, 2008
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019
Обзор онкологических заболеваний аденомы гипофиза
Вам поставили диагноз: аденома гипофиза?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор аденомы гипофиза
Филиалы и отделения, где лечат аденомы гипофиза
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Аденома гипофиза
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
По размерам аденомы гипофиза выделяют: микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении); макроаденомы.
По гормональной функции: гормонально-неактивная аденома гипофиза; гормонально-активная аденома гипофиза (пролактинома — вырабатывает пролактин, кортикотропинома — вырабатывает адренокортикотропный гормон, соматотропинома — вырабатывает соматотропный гормон, тиротропинома — крайне редкая опухоль, выделяет тиреотропный гормон, гонадотропинома вырабатывает лютеинизирующий гормон и/или фолликулостимулирующий гормон).
Проявления аденомы гипофиза
Проявления аденомы гипофиза зависят от гормональной функции опухоли. При гормонально-активных аденомах основные проявления — специфические гормональные нарушения. При гормонально-неактивных аденомах больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли. Редкое проявление большой аденомы гипофиза — резкий приступ головной боли, резкое сужение полей и падение остроты зрения, при вовлечении в процесс особого отдела головного мозга — гипоталамуса — нарушения сознания.
Диагностика аденомы гипофиза: тщательные гормональное и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. Магнитно-резонансная томография — основной метод диагностики, позволяет выявить аденомы размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25–45% пациентов визуализировать аденому не удаётся. Компьютерную томографию применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести магнитно-резонансной томографии для исключения тяжёлых осложнений.
Согласно существующим протоколам лечения аденомы гипофиза методом первого выбора в случае несекретирующих аденом, а также соматотропином и кортикотропином является хирургическое удаление, а для пролактином – назначение агонистов допамина. Неэффективность хирургического лечения (частичная резекция опухоли или ее рецидив) является показанием к проведению лучевой терапии. В случае пролактином, методом второго выбора является хирургическое удаление, и лишь при его неэффективности – лучевая терапия. Однако существуют определенные ситуации, в которых первым этапом может быть отдано предпочтение лучевой терапии: например, инвазия аденом гипофиза небольшого размера в стенку кавернозного синуса, или непригодный для хирургического лечения соматический статус пациента, или отказ больного от операции и его выбор в пользу лучевой терапии.
Лечение и удаление аденомы гипофиза
При удалении аденомы гипофиза, уровень излечения варьирует от 21 до 92% (в среднем 67,1%) с 0,5% летальностью и низким уровнем послеоперационного дефицита (2,9%). Частота рецидивов составляет 11,5%. При сочетании хирургии с фракционной лучевой терапией улучшается контроль роста опухоли, но возрастает частота гипопитуитаризма (до 48,5%) В случае применения лучевой терапии эффективность лечения составляет примерно 80%. Гипопитуитаризм отмечается в 9,8%. Рецидивы – только в 0,2%. Летальность – 0%
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Аденома гипофиза
Содержание статьи:
Аденома гипофиза – доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток передней доли железы.
Гипофиз – железа внутренней секреции, регулирующая деятельность всей эндокринной системы организма. Находится в центральной части черепной коробки и нижней части мозга, в костном кармане, называемом турецким седлом. Ширина гипофиза составляет 1-1,5 см, высота – от 3 до 8 мм, вес – около 1 грамма.
Аденома гипофиза по частоте выявления занимает третье место среди всех опухолей центральной нервной системы. Чаще возникает у людей от 20 до 50 лет, риск развития новообразования выше с увеличением возраста. У детей до 15 лет опухоль практически не выявляется. Примерно 5 % случаев аденомы гипофиза обусловлены наследственностью.
Существуют бессимптомные формы заболевания, не диагностируемые прижизненно и обнаруживаемые как случайная находка при вскрытии. По данным патологоанатомических исследований, частота таких случаев – около 22-25 %. Кортико- и соматотропные аденомы гипофиза увеличивают частоту популяционной смертности в 5-10 раз.
Виды аденомы гипофиза
Для классификации доброкачественных образований гипофиза существуют различные критерии.
По размеру:
В упрощенной классификации мезо- и гигантские аденомы относят к средним и гигантским макроаденомам соответственно.
По характеру распространения:
Опухоль, растущая в разных направлениях, называется эндо-супра-инфра-латероселлярной.
По происхождению:
По гормональной активности аденомы гипофиза делятся на активные (около 60 % аденом) и неактивные (примерно 40 %). Гормонально активные опухоли, исходя из вида продуцируемых ими гормонов, подразделяются на:
Также выделяют гонадотропиномы, которые чаще всего не влияют на гормональный фон, так как продуцируют биологически неактивные гормоны. Однако иногда эти опухоли вырабатывают активные формы фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.
Встречаются смешанные опухоли, продуцирующие более одного вида гормонов.
Причины патологии
Причины развития аденомы гипофиза – факторы, непосредственно воздействующие на головной мозг и саму железу (травмы, нейроинфекции), а также оказывающие косвенное влияние вследствие патологии других желез и органов. К последним относятся нарушения регулятивной функции гипоталамуса, щитовидной железы, половых желез, а также появление в органах, не являющихся эндокринными железами, участков, вырабатывающих гормоны (к примеру, такие скопления клеток обнаруживаются при мелкоклеточном раке легких).
Симптомы аденомы гипофиза
Клинические проявления болезни можно разделить на две группы. При микроаденомах или небольших эндоселлярных опухолях на первый план выходят эндокринные симптомы, различающиеся в зависимости от секретируемых гормонов.
При больших гормонально неактивных аденомах, распространяющихся за пределы турецкого седла, превалируют нервно-офтальмологические симптомы, различные для опухолей, растущих в разных направлениях.
Эндокринная симптоматика
Соматотропинома
Опухоль, продуцирующая соматотропин, или гормон роста. Ее проявления зависят от периода возникновения опухоли. До завершения роста костной ткани (в подростковом и юношеском возрасте) она проявляется симптомами гигантизма, у взрослых – акромегалией.
Гигантизм – пропорциональное увеличение длины костей и общего роста. Женщины при этом могут достигать роста 190 см, мужчины – свыше 2 метров.
Акромегалия характеризуется патологическим ростом костей, мягких тканей, хрящей, соответствующими изменениями внешности – нос, губы, подбородок, надбровные дуги, кисти, стопы увеличиваются непропорционально остальному телу. У больных отмечается гипергидроз (повышенная потливость), гирсутизм (избыточное оволосение), сильное выделение кожного жира, появление на коже папиллом, бородавок, невусов.
Кортикотропинома
Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ – аденокортикотропный гормон, при избытке которого развивается болезнь Иценко-Кушинга. Ее симптомы:
Тиреотропинома
Новообразование, продуцирующее тиреотропный гормон. Тиреотропинома может быть первичной или вторичной.
Первичная тиреотропинома имеет характерные признаки тиреотоксикоза (избытка секрета щитовидной железы). Ее симптомы:
Вторичная тиреотропинома развивается вследствие длительного течения некомпенсированного гипотиреоза. Для нее характерны:
Пролактинома
Гонадотропиномы
Чаще гормонально неактивные, изредка могут вырабатывать активные формы фолликулостимулирующего или лютеинизирующего гормонов, вызывая у женщин синдром гиперстимуляции яичников.
Нервно-офтальмологические признаки
При эндосупраселлярной аденоме наблюдается частичное выпадение полей зрения при сохранении его остроты. Увеличение размеров опухоли ведет к постепенной атрофии зрительных нервов и слепоте.
Опухоль, растущая в стороны, вызывает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия), снижение остроты зрения.
При прорастании аденомой дна турецкого седла пациенты отмечают заложенность носа, имитирующую клинику синусита или опухолей носа.
Если новообразование растет в сторону гипоталамуса, больные жалуются на расстройство сна, неконтролируемый аппетит, нестабильную терморегуляцию (жар, озноб), эмоциональные сбои: неустойчивое настроение, плаксивость, раздражительность.
При аденоме больших размеров, ее разнонаправленном росте симптомы будут накладываться друг на друга, маскироваться. Возможны следующие неврологические проявления:
Диагностика заболевания
Пациенты с подозрением на аденому гипофиза обращаются с жалобами к различным врачам: неврологу, офтальмологу или эндокринологу.
На первичном приеме доктор проведет общий осмотр, соберет анамнез жизни и заболевания, назначит лабораторные и инструментальные исследования: общий анализ крови и мочи, биохимию крови, ЭКГ. Врач соответствующей специализации проведет офтальмоскопию, проверку остроты зрения, неврологический осмотр, оценит имеющиеся симптомы.
Кроме того, больным с аденомой гипофиза показаны следующие исследования:
При показаниях к хирургическому вмешательству пациенту необходима консультация нейрохирурга.
Лечение заболевания
Согласно клиническим рекомендациям, существует три основных подхода в лечении аденомы гипофиза:
Медикаментозный метод показан при пролактинпродуцирующих аденомах небольшого размера. Лечение проводится препаратами-антагонистами пролактина.
Лучевая терапия осуществляется различными способами: гамма-, протонная, дистанционная лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия.
При соматотропиномах и кортикотропиномах прибегают к нейрохирургическому удалению. Перед операцией нередко назначается гормональная терапия для снижения эффекта гиперсекреции гормонов, которая иногда приводит к уменьшению размеров новообразования. Медикаментозная и лучевая терапия по показаниям назначаются и после операции.
Прогноз и реабилитация
При своевременной диагностике и правильном лечении аденома гипофиза имеет в целом благоприятный прогноз без нежелательных последствий. Ремиссия после удаления аденомы наступает в 70-80 % случаев, этот показатель выше для микрокортикотропином и ниже – для соматотропином и пролактином. Частота рецидивов – около 12 %. Послеоперационная летальность низкая – примерно 4 %, снижается практически до 0 для эндоселлярных и эндосупраселлярных опухолей. Риск летальности выше при большом размере аденомы, внедрении ее в желудочковую систему, обрастании опухолью сосудов.
Реабилитация, как правило, не занимает много времени, так как большая часть аденом гипофиза удаляется трансназальным способом (через нос) с применением эндоскопических инструментов. В раннем послеоперационном периоде больному назначаются обезболивающие, кровоостанавливающие средства, антибиотикотерапия. При отсутствии осложнений через несколько дней пациент выписывается домой и находится под наблюдением доктора (лор, офтальмолог, эндокринолог) в поликлинике. Специальных реабилитационных мероприятий не требуется.
Профилактика
Не существует специфической профилактики аденомы гипофиза, так как точные причины развития опухоли неизвестны. При появлении подозрительных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Своевременная диагностика и лечение помогут добиться максимально благоприятных результатов и сохранить качество жизни пациента.
Источники:
Признаки гиперплазии гипофиза что это
Статья написана по книге Власова Е.А. «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика» посмотреть / заказать
Номенклатура
Опухоли селлярной области. МКБ/О 8140/0. Аденома гипофиза.
Определение
Эпидемиология
4-17% от всех опухолей ЦНС, на детский возраст приходится около 2% аденом гипофиза, пик встречаемости 20-40 лет. Макроаденомы встречаются в 2 раза чаще микроаденом.
Морфология и локализация
Прямые признаки наличия микроаденомы:
Косвенные признаки:
В отсутствии признаков микроаденомы нельзя отвергать её наличие, не прибегнув к исследованию с динамическим контрастированием.
Микроаденома в правой половине гипофиза (головки стрелок на рис.1549, 1550), имеющая относительно чёткие и ровные контуры, хорошо дифференцируется по Т2 (рис.1549) и слабо гипоинтенсивного МР-сигнала по Т1 (рис.1550). Выбухание верхнего контура гипофиза (стрелка на рис.1551) так же является признаком микроаденомы гипофиза.
Так же признаками наличия микроаденомы является углубление дна турецкого седла (головка стрелки на рис.1552), явно неоднородная структура железы (стрелки на рис.1552, 1553) и смещение воронки в противоположную от микроаденомы сторону (стрелка на рис.1554).
Инвазия дуральных синусов зачастую приводит к прямому сбросу гормона из функционирующей аденомы в кровь, что проявляется возрастанием уровня гормона в крови, например, убедительным признаком прорастания пролактиномой гипофиза пещеристого синуса является уровень пролактина свыше 1000нг/мл [2].
Вторжение в смежные структуры проявляется в 35% случаев и не является свидетельством злокачественности [48].
Аденома гипофиза с инвазией в правый пещеристый синус (головки стрелок на рис.1555, 1556), что хорошо дифференцируется на МРТ с контрастным усилением (головка стрелки на рис.1557).
Экстраселлярное распространение может происходить в любую сторону, соответственно, обозначаясь типом роста:
Может быть распространение сразу по нескольким направлениям.
Аденомы с супраселлярным типом роста имеют типичный вид “гантели” или «8», что объясняется прохождением опухоли через диафрагму турецкого седла [48]. На МРТ они обычно изоинтенсивны серому веществу на Т1,гиперинтенсивны на Т2 [72]. На КТ макроаденомы имеют плотность 30-40 HU [114].
Макроаденома гипофиза с супраселлярным типом роста (звёздочка на рис.1558) в виде крупного образования над турецким седлом, сдавливающее хиазму и III желудочке. Аденома с супраселлярным типом роста (звёздочка на рис.1559) и обрастанием сифонов сонных артерий (головки стрелок на рис). Макроаденома с ретроселлярным типом роста (головки стрелок на рис.1560).
В процессе роста распространяется в стороны, опухоль вызывает разрушение костных структур турецкого седла, а так же может осложнится ликвореей.
В случае достижения крупных размеров, макроаденома может даже вызвать опосредованное сдавление отверстий Монро и привести к окклюзионной гидроцефалии. Большие поражения часто неоднородны, и различаются по сигналу из-за областей кистозных изменений, некроза и кровотечения [115].
Макроаденома с латероселлярным типом роста влево из области турецкого седла (звёздочка на рис.1561). Латероселлярное распространение вправо, и охватом пещеристого сегмента правой внутренней сонной артерии (стрелки на рис.1562). Разрушение верхушки пирамиды правой височной кости и клиновидной кости, в процессе распространения аденомы гипофиза, в правую среднюю черепную ямку (стрелки на рис.1563).
Аденома гипофиза с прорастанием в пазуху основной кости (звёздочка на рис.1564). Углубление дна турецкого седла за счёт костной атрофии и перестройки, вызванной ростом аденомы (стрелки на рис.1565). Гигантская макроаденома с обширным распространением по нескольким направлениям (головки стрелок на рис.1566).
Костная деструкция
В процессе экспансивного роста макроаденома приводит к атрофическим изменениям костных структур турецкого седла, что в начале выглядит, как его расширение, а далее, как отсутствие спинки, наклоненных отростков и верхней стенки клиновидной пазухи.
Кистозная аденома
Кистовидная аденома с расширением турецкого седла (звёздочка на рис.1567, 1568). Неоднородная структура аденомы гипофиза на КТ выявляется, благодаря разнице характеристик плотности и, при контрастном усилении, объективно демонстрирующие неоднородность опухоли (рис.1569).
Заподозрить макроаденому гипофиза можно по расширению турецкого седла в процессе роста опухоли (звёздочка на рис.1570). КТ даёт полное представление о состоянии костных структур основания черепа, где отражается значительное расширение гипофизарной ямки (звёздочка на рис.1571), истончение рядом расположенных костных структур (стрелка на рис.1581) и исчезновение спинки турецкого седла (пунктир на рис.1571 и рис.1572).
Кистозная дегенерация встречается в 18% случаев, кальцификация не характерна [48].
В строме опухоли обнаруживаются кисты, представляющие собой ограниченные участки с однородным жидкостным содержимым, что является отражение дисметаболических дегенеративных изменений (стрелки на рис.1573-1575).
Геморрагическая аденома
Гематома в левой половине аденомы (стрелки на рис.1582, 1584), имеющая^МР-сигнал по Т1 (головка стрелки на рис.1583) и vпо Т2 (стрелка на рис.1583).
Могут быть кровоизлияния в аденомы (апоплексия аденомы), что отражает убедительную инвазию опухолью пещеристого синуса, но это не является геморрагической аденомой.
Контрастное усиление
При нативном (обычном, без контраста) исследовании микроаденома, чаще, изоинтенсивна по Т1 и Т2 тканям неизмененных участков аденогипофиза. Так, при отсутствии структурных признаков, исключить наличие опухоли нельзя. Использование контрастного усиления стандартным способом внутривенного введения, с дальнейшим сканированием, в большинстве случаев, даёт ложно-отрицательные результаты, т.е. гипофиз равномерно накапливает контрастный препарат и гомогенно повышает МР-сигнал на Т1. Редко, микроаденома отличается по отсутствию накопления контраста при стандартном введении.
Микроаденома в левой половине гипофиза (головка стрелки на рис.1585), имеющая слабоvМР-сигнал по Т1 на обычном (бесконтрастном) исследовании. После стандартного внутривенного контрастирования определяется сниженное накопление контрастного агента в аденоме (головки стрелок на рис.1586, 1587), по сравнению с интенсивно накапливающей контраст неизменённой тканью гипофиза.
С целью верификации наличия микроаденомы используется динамическое контрастирование, в ходе которого можно оценить пофазное накопление контраста в аденогипофизе.
Динамические последовательности демонстрируют округлый участок задержки (или, реже, опережения) повышения в очаге микроаденомы по сравнению с остальной частью железы [131]. В поздних фазах динамического контрастирования накопление контраста аденомой и гипофизом выравнивается по Т1. МРТ с динамическим контрастным усилением имеет чувствительность 90% [140].
На нативных сканах и сканах с обычным контрастированием нет убедительных данных за наличие микроаденомы (рис.1588), однако с использованием болюсного введения контрастного агента, в первые 20 секунд, имеется отсутствие контрастирования зоны гипофиза (рис.1598), где находится микроаденома, с последующим выравниванием интенсивности адсорбции контраста в гипофизе и аденоме (рис.1590) и отсутствием дифференцировки опухоли.
Макроаденомы всегда накапливают контрастный агент интенсивно и гомогенно, в зависимости от их структуры (то есть, за исключением кист и участков кровоизлияния).
Макроаденомы накапливают контрастный агент интенсивно и относительно гомогенно (рис.1591-1593).
Макроаденомы на КТ (стрелка на рис.1594) имеют плотность, несколько выше плотности вещества мозга (рис.1595). После внутривенного контрастирования определяется повышение плотности аденомы (рис.1596, 1598), и более чёткая дифференцировка опухоли (стрелка на рис.1597) с возможностью визуализировать её при построении объёмных реконструкций (рис.1599).
Биологическое поведение и динамическое наблюдение
Существуют функционирующие (3/4 всех аденом) и нефункционирующие (1/4 всех аденом) аденомы. Микроаденома, в подавляющем большинстве, является функционирующей опухолью и, клинически, проявляется признаками гормональных расстройств и, связанных с этим, симптомов. Макроаденомы чаще бывают нефункционирующими (но, могут быть, и гормонпродуцирующими), в результате чего, растет латентно (клинически, никак себя не проявляя), и достигает крупных размеров, обнаруживается в ходе обследования по поводу очаговых и общемозговых симптомов (расстройства зрения, повышения ВЧД и др.).
Нефункционирующие аденомы обычно присутствуют у пациентов с задержкой полового созревания, небольшого роста, или первичной аменорей (у девочек) [137].
Морфологическая структура опухоли не коррелирует с типом вырабатываемого гормона. Однако, пролактиномы и соматотропиномы чаще расположены в латеральных отделах аденогипофиза, а аденомы, секретирующие АКТГ, ТТГ и ФСГ(ЛГ) в срединных [2].
Так же имеются некоторые косвенные признаки, связанные со вторичными эндокринными изменениями. Так, например, вторично повышенный уровень СТГ приводит к акромегалии (утолщению костей черепа, расширению нижней челюсти на изображениях), повышенный уровень АКТГ приводит к патологическим компрессионным переломам и деформации спины по типу “горба бизона” [48].
Среди активных аденом, в порядке убывания частоты встречаемости, имеются:
Крупные и нефункционирующие опухоли могут так же нарушать гормональный баланс. Гипопитуитаризм или умеренно повышенный пролактин, в обоих случаях, виден в силу, так называемого эффекта “пересечения стебля”; пролактин (в отличие от других гормонов гипофиза) подавляется пролактин-тормозным гормоном (таким как дофамин) и, в случае сжатия гипофизарной воронки, может привести к высоте системного уровня пролактина из-за прерывания нормального торможения секреции [45].
Дифференциальная диагностика
Менингиома
Киста кармана Ратке
Гиперплазия гипофиза
Гиперплазия гипофиза встречается, в основном, в пубертатном периоде, не сопровождается патологическими пиками гормональной активности и имеет гомогенное контрастирование аденогипофиза.
В состоянии физиологической гиперплазии (пубертат, беременность) гипофиз увеличивается в размерах (головки стрелок на рис.1609, 1610), симулируя наличие микроаденомы. На Т1 в корональной проекции срез может проходить через нейрогипофиз, создавая ложное впечатление о наличии микроаденомы (головка стрелки на рис.1611). Контрастное усиление не обнаруживает участков изменённого накопления контрастного вещества.
Краниофарингиома
Макроаденома чаще имеет солидную структуру, встречается в среднем возрастном диапазоне, не содержит петрификатов, а краниофарингиома, чаще, имеет неоднородную структуру с наличием кист и петрификатов, встречается в детском и пожилом возрасте.
Краниофарингиома, как образование хиазмально-селлярной области, может симулировать аденому, однако отличается большей неоднородностью структуры, частым наличием кистозных компонентов (звёздочки на рис.1612, 1613, 1616), которые порой достигают крупных размеров. Кисты краниофарингиом часто заполнены разного рода содержимым (кровь, коллоид), что может встречаться в разных камерах одной опухоли (головки стрелок на рис.1614). При контрастном усилении в краниофарингиомах накопление происходит в солидных участках опухоли и стенках кист, содержащих опухолевые элементы (головка стрелки на рис.1613).
Краниофарингиомы отличаются неоднородностью своей структуры, за счёт содержания кристаллов холестерина и скорлуповидных петрификатов в стенках (головки стрелок на рис.1615), которые убедительно выявляются на КТ (головка стрелки на рис.1617).
Аневризма
Функционирующая аневризма накапливает контраст в артериальную фазу, видна на МРА (на PC и TOF), как мешковидное выпячивание из артерии, а так же вызывает образование артефактов от пульсации в направлении фаза-кодирующего сигнала. Тромбированная аневризма не накапливает контраста, всегда ^Т1 и vТ2, так же видная на время-пролётной МРА (только на TOF), но, на фазо-контрастной (PC) не видна. В стенке аневризмы могут быть петрификаты. Аневризма чаще не приводит к костной деструкции, а макроаденома в процессе роста разрушает костные преграды.
Тромбированная аневризма имеет слоистое строение иvМР-сигнал по Т2 (головки стрелок на рис.1618,1619), ^на Т1 (стрелка на рис.1618). На TOF тромбированная аневризма имеет ^МР-сигнал (головка стрелки на рис.1620). Аневризма сопровождала нарушение кровотока в правой средней мозговой артерии, что привело к инфаркту в области её кровоснабжения, с формированием последствий в виде кистозно-глиозных изменений (стрелки на рис.1619) и ослаблению кровотока в правой средней мозговой артерии (стрелки на рис.1620).
Функционирующая (не тромбированная) аневризма заполняется контрастным препаратом при прохождении болюса, повышая плотность на КТ,становясь аналогичной просвету магистральной мозговой артерии (головки стрелок на рис.1621-1623). После снижения концентрации контраста в артериальной крови определяется ослабление и, в итоге, отсутствие, контрастирования аневризмы в унисон снижению контрастирования мозговых артерий. Исследование было выполнено по поводу менингиомы большого крыла клиновидной кости (стрелки на рис.1621, 1622).
Астроцитома
Астроцитомы хиазмально-гипоталамической области имеют возрастной пик в 2-4 года, часто они ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа. При МР-спектроскопических измерениях астроцитомы, возникают пики Cho, NAA, Cr, а при измерениях аденомы имеются пики Cho и Lac/Lip комплекса.
Астроцитома, возникает из хиазмы (головки стрелок на рис.1624, 1625), может распространяться в любую сторону, в данном случае инфраселлярно в полость пазухи основной кости (стрелки на рис.1624, 1625). Астроцитомы имеют кистозно-солидную структуру. Контрастное усиление интенсивное, неоднородное из-за наличия кист в опухоли (рис.1626), при этом могут контрастироваться пораженные участки зрительных нервов и трактов (стрелки на рис.1626).
Хордома
Хордома селлярной области (звёздочки на рис.1627, 1628) приводит к деструкции спинки седла (головка стрелка на рис.1630,1631) и распространяется ретроселлярно, сдавливая мост мозга (стрелки на рис.1627, 1630). При аденоме гипофиза так же происходит расширение седла и может быть атрофия спинки седла (рис.1629). На КТ хордома > илиvпо отношению к веществу мозга.
Апоплексия гипофиза
Кровоизлияние в гипофиз определяется по наличию гематомы в селлярной области или в гипофизе, имеющейvМР-сигнал по Т2 и^по Т1 (головки стрелок на рис.1633-1635). Гипофиз увеличивается в размерах и имеет неоднородную структуру. От тромбированной аневризмы апоплексию отличает острое начало и тяжёлое клиническое состояние, а так же отсутствие слоистости её структуры на МРТ.
Клиническая картина, лечение и прогноз
Неврологические расстройства
При макроаденомах железа значительно увеличивается в размерах, приводит к сдавлению перекреста зрительных нервов, может сдавливать III, IV, V и VI нервы, нарушая их функцию, (вызывает глазные симптомы и нарушение чувствительности на лице), приводя к битемпоральной гемианопсии, а так же повышение внутримозгового давления. При значительно крупных размерах может осложняться сдавлением отверстий Монро и окклюзионной гидроцефалией.
Гормональные расстройства
Следует напомнить об основных синдромах и проявлениях гормональных нарушений, связанных с аденомами гипофиза.
Проявляется ожирением, стриями, прыщами, гирсутизм у женщин (у мужчин импотенция), артериальная гипертония и остеопороз.
Нефункционирующие аденомы (1/4 аденом не активны) обнаруживаются при достижении больших размеров при проявлении неврологических расстройств в результате сдавления хиазмы (прогрессирующее битемпоральное сужение полей зрения), головными болями (на фоне повышения внутричерепного давления), сдавления или прорастания пещеристого синуса с компрессией черепных нервов (диплопия, гипестезия или дизостезия на лице), при достаточно крупных опухолях возможно сдавление отверстия Монро с развитием окклюзионной гидроцефалии, а так же сдавление гипофиза и гипоталамуса с наличием гормональных расстройств (нарушением секреции гормонов передней и задней долей гипофиза), с развитием задержки полового созревания, низкорослости, первичной аменореи и несахарного диабета.
Клинический синдром гипофизарной апоплексии характеризуется внезапной головной болью, рвотой, нарушением зрения и менингизмом, вызванным быстрым расширением аденомы из-за геморрагического инфаркта. Субарахноидального кровоизлияния и спазма сосудов не наблюдается [48].
подавляющих избыточную выработку гормонов аденомой гипофиза. Уменьшение размера опухоли можно увидеть через 1 неделю после начала терапии. Кроме того, МРТ может обнаружить посттерапевтическое кровоизлияние в макроаденомах и масс-эффект, или нижнюю грыжу хиазмы, в результате снижения размера опухоли. Использование бромокриптина связано с увеличением числа внутриопухолевых кровоизлияний, известных, как апоплексия гипофиза [72].
При планировании оперативного лечения со сфеноидотомией следует учитывать анатомию пазухи основной кости, а именно расположение перегородки в пазухе, оценить канал зрительного нерва (иногда проходит в стенке пазухи), а так же расположение сонных артерий, охват их опухолью и инфильтрация опухолью кавернозных синусов. После того, как возникла инвазия в синус, эти опухоли трудно полностью резецировать [114]. Важно определить целостность диафрагмы седла, от этого зависит тактика хирургического лечения: трансназально, транскраниально или комбинировано [2].
Результат оперативного лечения аденомы гипофиза транссфеноидальным доступом с остеотомией, в ходе которой формируется дефект в дне пазухи клиновидной кости (головки стрелок на рис.1639), а так же в дне гипофизарной ямки (головки стрелок на рис.1640, 1641). Данная операция может осложниться ликвореей в послеоперационном периоде, что влечёт за собой опасность инфекционных осложнений.
При оценке рецидива опухоли на последующих исследованиях следует обращать внимание на неровный контур образования, так как остатки опухоли лишены капсулы.
Рецидив опухоли гипофиза после операции оценивается по наличию нечёткого образования в селлярной области, не выявляемого ранее. В данном примере нет рецидива аденомы, а лишь кистозно-глиозные изменения (рис.1642, 1643). Отрицание продолженного роста выявляется по отсутствию накопления контрастного агента в левой половине аденогипофиза (стрелка на рис.1644).
Транссфеноидальная хирургия является предпочтительным подходом к резекции аденом гипофиза, потому что это связано с более низкой заболеваемостью и смертностью, чем транскраниальный подход, который, как правило, предпо- чтителен для больших опухолей. Изображения до операции необходимы так же, чтобы определить степень поражения и быть в курсе всех необычных анатомических вариантов, таких как, близко расположенные сонные артерии [48].
Радиохирургия также иногда используется. Её основные осложнения гипопитуитаризм (видно до 70% случаев). Менее распространенные осложнения включают повреждение зрительного аппарата (зрительных нервов, хиазмы), черепно- мозговых нервов и внутренних сонных артерий [115, 131]. Остаточную ткань или рецидив аденомы, растущей в кавернозный синус можно лечить лучевой терапией с использованием стереотаксических методик, гамма-нож, линейный ускоритель или фракционное облучение [193].
Результат оперативного лечения аденомы гипофиза транскраниальным доступом с костно-пластической трепанацией черепа в правой лоно-височной области (стрелки на рис.1645). Определяется расширенное “пустое” турецкое седло (звёздочки на рис.1646, 1647).