Преждевременное закрытие артериального протока у плода что это такое
Преждевременное закрытие артериального протока у плода что это такое
Анатомическая облитерация протока происходит медленно, в течение 2—3 мес жизни, затем проток трансформируется в связку у 90% детей к концу 3-го месяца жизни.
Описан феномен внутриутробного закрытия артериального протока у плодов.
G. Hofstadler et al. в 1996 г. было опубликовано сообщение о спонтанном закрытии артериального протока у внутриутробных плодов с гестационным возрастом 34— 38 нед, матери которых не получали лечения нестероидными противовоспалительными средствами. Внутриутробное закрытие артериального протока сопровождается увеличением камер правого сердца и легочной артерии, трикуспидальной и легочной регургитацией. После рождения правожелудочковая функция быстро восстанавливается. У части младенцев сразу после рождения возникает правожелудочковая недостаточность с ненормальной пульсацией пупочной вены.
Правожелудочковая дисфункция у них сохраняется в течение последующих 2—6 мес жизни.
G. Mielke et al. (1998) также обнаружили преждевременное закрытие артериального протока у плодов на 38-й неделе беременности, которое сопровождается внутриутробной дилатацией правого желудочка, рабочей гипертрофией его мышцы и межжелудочковой перегородки со снижением фракции выброса правого желудочка и уменьшением легочного кровотока. Перераспределение внутрисердечного кровотока характеризуется усилением его через правое сердце и увеличением право-левого шунта через компенсаторно расширенное овальное окно.
После рождения у таких младенцев сохраняются высокая резистентность легочных сосудов, низкий легочный кровоток и право-левый шунт через овальное окно. В последующие недели жизни легочная гипертензия и рабочая гипертрофия миокарда правого желудочка постепенно уменьшаются.
• Функциональное закрытие овального окна в норме происходит в первые часы жизни, когда кровоток через легкие возрастает до такого значения, который необходим для поддержания давления крови в левом предсердии на уровне, превышающем давление в правом предсердии. Тогда соединительнотканная заслонка в виде клапана, прикрепленного к межпредсердной перегородке со стороны левого предсердия, начинает прилегать к перегородке, плотно закрывая собой овальное отверстие.
Анатомическое закрытие овального отверстия наступает на 5—7-й день жизни.
Однако у 50% здоровых детей овальное окно может временно функционировать в период от 8 дней до 1 года жизни. У остальной половины детей овальное окно открыто до 5-летнего возраста, а у примерно 25% овальное окно сохраняется в течение всей жизни. У этих детей в большинстве случаев открытое овальное окно не является гемодинамически значимым, сброс крови через него не происходит, поэтому его можно считать малой аномалией развития сердца.
Основной причиной изменений диаметра правого предсердия в перинатальном периоде является легочная циркуляция. До рождения ребенка правое предсердие больше, чем левое. После рождения правое предсердие уменьшается и становится примерно равным левому. В то же время размер левого предсердия мало изменяется до и после рождения ребенка. Диаметр предсердий у плода и новорожденного ребенка хорошо коррелирует с концентрацией предсердного натрийуретического пептида в плазме крови.
Эндоваскулярное закрытие открытого артериального протока с помощью окклюдера
Закарян Н.В., Панков А.С.
Введение
Открытый артериальный проток (ОАП) – это врождённый порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием аномального сосудистого сообщения между аортой и лёгочной артерией
Во внутриутробном периоде ОАП есть у всех, это нормальный компонент кровообращения плода. После первого вдоха родившегося ребенка лёгочные сосуды раскрываются, давление в правом желудочке падает, ОАП постепенно перестает функционировать и закрывается (облитерируется). Облитерация протока происходит в различные сроки. У 1/3 детей он закрывается к двум неделям, у остальных – в течение восьми недель жизни.
Нарушения гемодинамики связаны с аномальным сбросом крови из аорты в лёгочную артерию, так как давление в аорте гораздо выше, чем в лёгочной артерии.
Объём сбрасываемой крови зависит от размеров протока. В результате нарушений кровообращения в большой круг кровообращения поступает меньший, чем положено, объём крови, от чего страдают жизненно важные органы (мозг, почки), скелетная мускулатура. Проходя через сосуды лёгких, эта кровь возвращается в левое предсердие, левый желудочек, которые, испытывая чрезмерную нагрузку, увеличиваются в размерах (гипертрофируются), затем под влиянием всё возрастающего объёма перенасыщенной кислородом крови происходят изменения сосудов лёгких и возникает лёгочная гипертензия.
Проявления и естественное течение порока
Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшие проявления заболевания связаны с размерами протока. Чем короче и шире ОАП, тем больший объём крови сбрасывается по нему и тем более выражена клиника заболевания. При узких и длинных ОАП больные дети ничем не отличаются от здоровых. Единственным признаком, указывающим на наличие ВПС, является шум, выслушиваемый врачом-педиатром над областью сердца. При широких и узких ОАП уже в первые месяцы и даже дни жизни ребенка могут обнаруживаться все симптомы (проявления) порока. У таких детей наблюдается постоянная бледность, при физической нагрузке (натуживание, сосание, крик) отмечается преходящий цианоз (синий оттенок кожи) преимущественно на ногах. Дети отстают в физическом развитии. У них отмечается склонность к повторяющимся бронхитам, пневмониям.
Лечение
Существует два метода лечения ОАП: консервативный, или медикаментозный, и оперативный. Медикаментозное лечение ОАП применяется только в родильном доме у новорождённых в течение двух первых недель жизни, позже оно становится неэффективным. Данный метод далеко не всегда результативен, имеет много противопоказаний, поэтому основным лечением является механическое закрытие протока.
Раньше наиболее распространённым вмешательством была перевязка протока после торакотомии. Сейчас операция перевязки ОАП выполняется очень редко. На ведущие роли вышла эндоваскулярная окклюзия ОАП. Суть вмешательства заключается в окклюзии (закрытии) протока специально изготовленными спиралями и окклюдерами. Методика почти не имеет осложнений, выполняется маленьким детям под наркозом, а подросткам и взрослым – под местной анестезией. Доступ осуществляется пункционным путем, через бедренную артерию. Эффективность операции почти стопроцентная, изредка наблюдается реканализация ОАП, которая впоследствии устраняется таким же образом. При широких и коротких ОАП, когда эндоваскулярная окклюзия ОАП спиралями технически невозможна, применяется закрытие ОАП с помощью специально разработанных окклюдеров, которые также доставляются через бедренную артерию.
Описание клинического случая.
Больная С, 67 лет, поступила в стационарное отделение скорой медицинской помощи 18.09.2017 г. с диагнозом: Врожденный порок сердца: открытый артериальный проток (диаметр 4мм, длина 13 мм). При поступлении предъявляет жалобы на слабость и одышку при ходьбе. В анамнезе ГБ с максимальным повышением АД до 200/100 мм.рт.ст., адаптирована к 140/80 мм.рт.ст. Принимает конкор, амлодипин, торвакард. В течение года отмечает появление одышки при ходьбе. При обследовании по данным ЭХО КГ обнаружен ВПС: открытый артериальный проток, признаки умеренной легочной гипертензии. По данным МСКТ диаметр артериального протока составил 4 мм.
Учитывая ухудшение самочуствия и появление легочной гипертензии, принято решение о выполнении транскатетерного закрытия ОАП.
Описание операции (22.09.2017)
На следующий день пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии.
Открытый артериальный проток у недоношенных детей
Общая информация
Краткое описание
Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ
2016
Одной из патологий, усугубляющих тяжесть состояния недоношенных детей, является функционирование открытого артериального протока (ОАП) с шунтированием крови из аорты в легочную артерию, сопровождающееся переполнением сосудов малого круга кровообращения и обеднением большого круга. Частота встречаемости гемодинамически значимого ОАП находится в обратной зависимости от гестационного возраста. Частота ОАП у новорожденных с ОНМТ составляет от 50% до 70% [1].
Факторы и группы риска
ФАКТОРЫ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ ПЕРСИСТИРОВАНИЮ ОАП У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Следует помнить, что такие клинические признаки ОАП, как систолический шум, разлитой верхушечный толчок, изменения артериального давления (включая артериальную гипотонию и систолодиастолическую разницу), эпизоды апноэ, неустойчивая сатурация у новорожденных с ЭНМТ и ОНМТ имеют крайне низкую чувствительность и специфичность. Их наличие не позволяет ставить диагноз ОАП и назначать специфическое лечение, ориентируясь только на клинические признаки.
Диагностика
появился систолический шум;
Отношение конечного диастоличесого размера левого желудочка к размеру корня аорты. КДР ЛЖ/корень аорты (LVd/Ao) >2,1
Ретроградный кровоток в постдуктальной аорте > 50% антеградного кровотока
Рентгенологические признаки ОАП. К рентгенологическим признакам функционирования ОАП можно отнести признаки переполнения сосудов малого круга кровообращения (диффузное усиление бронхососудистого рисунка, подчеркнутость междолевой плевры) и увеличение левых отделов сердца. Проведение рентгенографии органов грудной клетки для диагностики ОАП не является обязательным. Исследование обычно проводится в рамках дифференциальной диагностики респираторных нарушений.
Лечение
В РФ в настоящее время зарегистрирован только один препарат для закрытия ОАП – Ибупрофен для внутривенного введения – Педея.
Гемодинамическая значимость определяется по данными ЭХОкардиографии (критерии гемодинамической значимости см. выше). Для определения гемодинамической значимости протока данные о клинической симптоматике не учитываются. Рекомендуется назначение ингибиторов ЦОГ в зависимости от гестационного возраста пациента.
Рекомендации по назначению медикаментозной терапии ОАП в зависимости от гестационного пациента. 
В случае, если антенатальная профилактика РДС не проводилась, показания к проведению медикаментозной терапии ОАП могут быть расширены. Тактика консервативной терапии при гемодинамически значимом ОАП должна быть определена внутренним протоколом клиники.
Убедительных данных, говорящих о необходимости отмены энтерального питания в период введения препаратов, нет. Дети, получающие энтеральное питание в период лечения, в дальнейшем быстрее достигают объема полного энтерального питания, отсутствует увеличение риска развития НЭК, перфорации кишечника и развития инфекционных заболеваний [5].
Следует избегать назначения фуросемида в первую неделю жизни, так как его влияние на катаболизм простагландинов приводит к повышению уровня циркулирующего PGE2
Учитывая низкую эффективность и высокий процент осложнений медикаментозной терапии у новорожденных гестационного возраста менее 25 недель, решением консилиума вопрос о терапии этой категории пациентов может быть решен в пользу первично хирургической коррекции.
Наличие пневмонии не является противопоказанием для проведения операции, так как функционирование ОАП является одним из факторов, способствующих поддержанию инфекционного процесса в легких.
Кроме того, необходимо получить информированное согласие родителей на операцию и проведение анестезиологического пособия, переливание компонентов крови, выполнение других инвазивных мероприятий, а также провести следующие дополнительные исследования и манипуляции непосредственно перед операцией.
Важным организационным моментом является обеспечение возможности выполнения операции в условиях отделения реанимации новорожденных или максимально приближенной к реанимационному отделению операционной, избегая продолжительной транспортировки пациента. Детям, находящимся в тяжелом состоянии, рекомендовано выполнение операции в открытом кювезе, чтобы избежать этап перекладывания.
Кроме того, существует методика торакоскопического клипирования ОАП. Применение данной операции возможно у недоношенных детей со стабильной гемодинамикой, при наличии соответствующего оборудования (эндоскопический 2-3 мм инструментарий) для проведения торакоскопического клипирования ОАП.
Антенатальный диагноз преждевременного закрытия овального окна
УЗИ сканер WS80
Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.
Введение
В антенатальном периоде в норме через овальное окно венозная кровь поступает в сердце, проходя из правого предсердия в левое, обеспечивая вместе с артериальным протоком кровообращение левых отделов сердца. С началом дыхания и уменьшения давления и сопротивления легочных сосудов повышается величина левопредсердного давления, и градиент давления между предсердиями уменьшается. Эти изменения приводят к тому, что клапанный лоскут отверстия (сrista dividens) приближается к краю межпредсердной перегородки и закрывает овальное окно. Функциональное закрытие осуществляется в течение нескольких часов. При малейшей нагрузке (плач, кормление), способствующей повышению давления в правых отделах сердца, овальное окно начинает функционировать. Клинически, по данным А. Nadas и D. Fyler [1], у 50% детей до 1 года овальное окно продолжает функционировать. Анатомическое закрытие наступает к 1-2 годам жизни. В старшем возрасте при состояниях, повышающих право-предсердное давление, возможно открытие овального окна, в частности, при беременности, тяжелой легочной недостаточности и эмболии легочной артерии.
Результаты
Первое наблюдение. У пациентки, 19 лет, на 22-й неделе беременности при ультразвуковом исследовании в полости левого желудочка плода выявлено плотное эхопозитивное светлое образование на фоне темной крови, синхронно движущееся с миокардом задней стенки левого желудочка на протяжении сердечного цикла. Использование цветного картирования потока показало отсутствие цветного потока или стойкий дефект наполнения (соответственно терминологии ангиографии) с ровными контурами, обтекаемый потоком. Поставлен диагноз: рабдомиома левого желудочка. На рис. 1 визуализируется плотное эхопозитивное образование размером 2,7 х 2 см, локализующееся и полностью занимающее полость левого желудочка. Опухоль представлена слоистым, подвижным образованием. Отказ пациентки от прерывания беременности позволил провести наблюдение за естественным ростом опухоли.
В 29 недель беременности отмечен значительный рост опухоли, распространенность процесса затронула стенки аорты, створки митрального клапана и межпредсердную перегородку. К моменту рождения опухоль вызвала формирование аортального и митрального стенозов, проросла в межпредсердную перегородку, вызвав преждевременное закрытие овального окна (рис. 2).
Выраженность нарушений гемодинамики, обусловленная распространенностью опухолевого процесса, привела к летальному исходу через 8 ч после рождения. Гистологический диагноз рабдомиома.
Второе наблюдение. Беременность 37 недель. У плода имеется выраженный выпот в перикарде и плевральной полости. Отмечено нарушение ритма пароксизмальная тахикардия. Анатомически сердце сформировано правильно. Эхокардиографически выявляется дилатация нижней и верхней полых вен (рис. 3) из-за нарушения венозного возврата крови.
Рис. 3. Дилатация нижней (IVC) и верхней (SVC) полых вен при антенатальном закрытии овального окна.
Межпредсердная перегородка значительно утолщена, наиболее это выражено в области овального окна (рис. 4), клапан которого закрыт (рис. 5). Поток крови через межпредсердную перегородку отсутствует.
Из анамнеза удалось выяснить, что беременная страдает герпетической инфекцией, обострение процесса наблюдалось во время беременности. По всей вероятности, инфекционный процесс послужил причиной преждеврменного закрытия овального окна.
Третье наблюдение. Беременность 31 неделя. На фоне нормально сформированного сердца отмечено значительное увеличение правого предсердия и признаки трикуспидальной недостаточности, связанные с расширением клапанного кольца. Имеются признаки сердечной недостаточности: гепатомегалия, выпот в перикардиальной и брюшной полостях, регистрируется пароксизмальная тахикардия. Овальное окно не функционирует. Беременность прервана.
Четвертое наблюдение. Беременность 34 недели. При ультразвуковом исследовании у плода диагностирована фиброэластическая форма кардиомиопатии. Левый желудочек представлен шарообразной конфигураций с плотным светящимся эндокардом (рис. 6).
Имеются признаки сердечной недостаточности: гепатомегалия и выпот в перикарде. Фиброэластический процесс распространился на межпредсердную перегородку, вызвав преждевременное закрытие овально го окна.
Обсуждение
Считается, что аномальный характер кинетики клапана овального окна при ультразвуковом исследовании, проявляющийся изгибом клапана в сторону левого предсердия, и расположение клапана овального окна при М-сканировании поперек предсердия с a и b пиками являются предвестниками преждевременного закрытия овального окна [5]. Авторы связали такой характер движения клапана овального окна у 16 плодов с наличием неиммунного выпота и пароксизмальной тахикардией. В одном из наблюдений имелось спонтанное закрытие фетальной коммуникации в 23 недели гестации. Авторы, анализируя нормальный характер движения клапана овального окна в 81 наблюдении, предположили возможность преждевременного спонтанного закрытия овального окна в случае измененного характера движения клапана при наличии выпота и нарушении ритма сердечных сокращений.
Не только левые отделы могут воздействовать на функцию овального окна. Увеличение сократимости правого желудочка, увеличение правого предсердия и кольца трикуспидального клапана также могут явиться, по мнению некоторых авторов [4], причиной преждевременного закрытия овального окна. Механизм преждевременного закрытия овального окна в этих случаях аналогичен изменениям гемодинамики при синдроме гипоплазии левого желудочка и вызван венозным застоем и увеличением сопротивления выбросу, что приводит также к увеличению величины левопредсердного давления.
К причинам, оказывающим патологическое воздействие на функцию клапана овального окна, относятся опухоли сердца. В литературе приводятся данные о прорастании опухоли в межпредсердную перегородку с последующим закрытием овального окна [7,9,10].
Преждевременное закрытие овального окна может быть вызвано перенесенной внутриутробной инфекцией, что вызывает экссудативный перикардит и нарушение ритма сердечных сокращений, как это имело место в третьем и втором наблюдениях. В большинстве публикаций 6 прежде временное закрытие овального окна авторы связывают с неиммуннным выпотом и нарушением ритма сердечных сокращений, при чем эти проявления они считают первичны ми. Трудно определить, что первично в данной ситуации: выпот и нарушение ритма или же спонтанное закрытие овального окна, которое приводит к гемодинамическим на рушениям. В пользу последней версии свидетельствуют многочисленные наблюдения отделения функциональной диагностики плодов с наличием выпота и пароксизмальной тахикардией и функционирующим при этом овальным окном (рис. 7). В отделении также имелись наблюдения самоизлечения на протяжении беременности, когда полностью восстанавливался ритм сердечных сокращений, и выпот в полостях к моменту рождения не визуализировался.
Как следует из четвертого наблюдения, причиной преждевременного закрытия овального окна, может явиться фиброэластоз. Критическая ситуация может возникнуть в раннем неонатальном периоде при цианотических пороках сердца при спонтанном закрытии овального окна [11]. В таких ситуациях проводят экстренную операцию.
Таким образом, суммируя собственные результаты и данные литературы, можно от метить следующие патологические состояния у плода, которые могут явиться причиной преждевременного закрытия овального окна: синдром гипоплазии левых отделов сердца, дилатация правых отделов сердца и расширение клапанного кольца трикуспидального клапана, фиброэластоз, активная фаза инфекционного процесса во время беременности, опухоли сердца.
Литература
УЗИ сканер WS80
Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.
Открытый артериальный проток
Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.
Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.
После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.
Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.
В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.
В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.
К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.