холестаз у детей что это такое
Холестаз: симптомы и лечение холестатического синдрома
Холестаз – клинико-лабораторный синдром, при котором нарушена выработка желчи или полностью либо частично блокирован ее отток в двенадцатиперстную кишку.
Состояние может быть вызвано различными заболеваниями. Оно характеризуется накоплением в крови выводимых с желчью веществ, что сопровождается кожным зудом, слабостью, желтухой и другими проявлениями.
Диагностика патологии основана преимущественно на данных анализов, а также инструментальных методов исследования.
Лечение холестатического синдрома включает прием медикаментов, диету и в ряде случаев хирургическое вмешательство на органах печени и желчевыводящих путей.
Распространенность и особенности холестаза
По данным статистики, этой патологией страдает 1 человек на 10 тысяч населения планеты в год. При этом около 50-70% людей с заболеваниями печени и желчных путей (даже пролеченных ранее) может столкнуться в той или иной степени с холестазом в разные периоды жизни.
Большая часть заболевших мужского пола, в возрасте старше 40 лет. Среди беременных женщин состояние выявляется от 0,2 до 27% среди обследованных, в зависимости от региона и дополнительных заболеваний и состояний.
Причины и виды холестатического синдрома
Существует две основные формы патологии – внепеченочная и внутрипеченочная. Первая развивается в случае полной или частичной закупорки желчных протоков, чаще всего камнями при желчнокаменной болезни и холедохолитиазе, а также при опухоли органов гепатобилиарной системы, дисфункции сфинктера Одди, описторхоза, врожденных аномалий желчевыводящих путей.
Внутрипеченочный холестаз – следствие заболеваний гепатоцеллюлярной системы, таких как гепатиты вирусного, алкогольного и медикаментозного происхождения, жировая болезнь печени (довольно частая патология современного человека, поражающая до 20% людей и более, в зависимости от возраста и массы тела) и ее аутоиммунные поражения, дефекты внутрипеченочных протоков.
Среди частых причин патологии также врожденные метаболические нарушения (галактоземия, муковисцидоз и другие), саркоидоз, изменения гормонального фона, например, при беременности.
Проявления застоя желчи
Холестаз у беременных женщин и детей
Отдельного внимания заслуживают такие формы патологии, как холестаз во время вынашивания плода и в детском возрасте. В этих случаях механизм развития нарушений и симптомы имеют свои особенности.
Проявления холестаза у беременных наблюдаются в третьем триместре. Кожный зуд может быть ярко выраженным или практически не доставлять дискомфорта. Расчесы чаще отмечаются на руках, голенях, предплечьях. Желтуха встречается лишь у одной из десяти женщин и, как правило, проходит самостоятельно через две недели после родов. Однако при выраженной желтухе и раннем начале (до 25-27-й недели беременности) может повышать риск осложнений в родах.
Детский холестаз может наблюдаться как с первых месяцев жизни, так и появиться в более старшем возрасте. В младенчестве чаще встречаются внутрипеченочный холестатический синдром, вызванный врожденными метаболическими нарушениями, идиопатический неонатальный гепатит и пороки развития желчных протоков. Причинами холестаза могут быть также инфекции, токсические поражения органов, цирроз печени, сердечно-сосудистая недостаточность, опухоли поджелудочной железы, паразитарные поражения, склерозирующий холангит.
Опасность холестаза в том, что он развивается у детей в скрытой форме. Симптоматика зависит от возраста, в котором проявилось заболевание, и особенностей организма.
Диагностика патологии
Диагностику и лечение синдрома холестаза проводит врач-гастроэнтеролог. Некоторые пациенты ошибочно консультируются с дерматологом, акцентируя внимание только на кожном зуде и не принимая во внимание прочие симптомы.
Заподозрить патологию врачу позволяют беседа с больным, внешний осмотр кожи и слизистых пациента. Пальпация и перкуссия часто позволяют выявить увеличение печени в размерах, болезненные области. Нередко холестатический синдром протекает почти бессимптомно, и на его наличие указывают только лабораторные анализы. Они заключаются в определении уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, ферментов и желчных кислот в крови, желчных пигментов в моче.
Для общего анализа крови при холестазе характерны анемия, лейкоцитоз, завышенные значения СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия (за счет прямого (конъюгированного) билирубина), гиперлипидемия, повышение активности ферментов, таких как аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), щелочная фосфатаза (ЩФ), гаммаглутамилтранспептидаза (ГГТП). Обнаружение антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам позволяет заподозрить аутоиммунное поражение печени как возможную причину холестаза.
Инструментальная диагностика холестаза предполагает ультразвуковое и рентгеновское исследования органов брюшной полости, гастро- и дуоденоскопию, магнитно-резонансную или эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, чрескожную чреспеченочную холангиографию. Диагноз может быть установлен на любом этапе, даже просто после выполнения лабораторных анализов и УЗИ, не все вышеперечисленные исследования обязательно потребуются для диагностики.
Если результаты проведенных обследований сомнительны, то прибегают к биопсии печени (которая также может быть назначена на любом этапе диагностического поиска).
Лечение холестаза
Первая мера при выявлении холестаза или подозрении на него – коррекция питания. Особенностью такой диеты является замена животных жиров на растительные. Рекомендуется употреблять больше овощей и фруктов, выбирать нежирные сорта мяса и виды молочных продуктов. Полезны также каши на основе злаковых культур. Нужно ограничить жареные, копченые и острые продукты. Следует полностью отказаться от спиртного, крепкого кофе и чая.
Лечение беременных осложняется рисками для плода при применении лекарств, потому для уменьшения симптоматики прибегают в первую очередь к простым и безопасным средствам – маски из овсяных хлопьев, отвар ромашки, использованию детского крема.
Холодная вода и сон в прохладном помещении облегчают кожный зуд. Однако при его усилении врачом могут быть назначены препараты желчных кислот, разрешенные к применению у беременных (в частности – урсодезоксихолевая кислота). Эти препараты определены американской Food and Drug Administration (FDA) на основании проведенных клинических исследований. Препараты, по которым накоплено достаточно данных о применении их у беременных, отнесены данной организацией к соответствующей группе (категории действия на плод).
Для успешного лечения холестаза у детей важно своевременно установить причину данного синдрома. Часто одними лекарствами патологию у этой группы больных не вылечить, тогда проводят хирургическую операцию.
Болезни печени и желчного пузыря у ребенка: что важно знать маме (2021-02-10 15:56:25)
Болезни печени и желчного пузыря у ребенка: что важно знать маме
Печень и желчевыводящая система играют важную роль в пищеварительном процессе и тесно связаны друг с другом. Неполадки в работе одного из этих органов могут сказаться на состоянии «соседа». Главное здесь — вовремя показать ребенка доктору, чтобы он назначил необходимое лечение.
Печень — своеобразная лаборатория, которая фильтрует и очищает кровь, накапливает в виде гликогена глюкозу — источник энергии — и вырабатывает желчь, которая нужна для переваривания и усвоения жиров.
Как видим, печень, желчный пузырь и желчные пути тесно связаны между собой. Заболевание одного органа влечет за собой изменения в другом: у детей в 95% случаев сбои в работе печени возникают из-за застоя желчи в желчном пузыре. Чем раньше распознаются такие нарушения, тем меньше риск негативных последствий болезни.
Нарушение движения
Речь идет о самом, пожалуй, распространенном недуге желчного пузыря — дискинезии желчевыводящих путей, то есть нарушении согласованных сокращений желчного пузыря и сфинктеров — мышц, которые обеспечивают прохождение желчи из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку.
В норме желчь синтезируется печенью, откуда попадает в желчный пузырь. Там она «ждет», когда съеденная пища из желудка попадет в двенадцатиперстную кишку. Как только это происходит, желчный пузырь, сокращаясь, выделяет в просвет кишки порцию желчи, которая способствует расщеплению жиров на жирные кислоты. Эти кислоты «понятны» организму и могут быть усвоены. Если эта двигательная функция желчного пузыря и желчных протоков нарушена, но органических поражений нет, говорят о дискинезии желчных путей.
Причин у этого недуга множество. Среди них — кишечные инфекции, аллергия, нарушения режима питания, заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки, аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков.
Существуют две формы дискинезии: гипотоническая и гипертоническая. Первая у детей чаще всего дает о себе знать подташниванием, ощущением тяжести в подложечной области, ноющей, тупой, практически постоянной неинтенсивной болью в правом подреберье. Иногда боль отдает в правое плечо, лопатку. Проявляются такие симптомы после погрешностей в диете, физической нагрузки или эмоционального стресса. Боль обычно непродолжительная, легко снимается спазмолитическими средствами.
Во время приступа малыш становится беспокойным, его тошнит, могут появиться рвота, учащенное сердцебиение и головная боль, язык нередко обложен серо-желтым налетом. Ребенок жалуется на ощущение горечи во рту. Между приступами кроха чувствует себя хорошо, хотя время от времени, выпив газированных напитков или отведав чего-нибудь холодненького, жалуется на непродолжительные спазмы в животе и нередко — около пупка.
При дисфункции по гипертоническому типу желчный пузырь из-за чрезмерной активности сфинктеров слишком быстро опорожняется. Главный симптом — внезапно возникающая боль в правом подреберье. Часто она возникает в ответ на физическую активность: бег, поднятие тяжестей.
Диагностические процедуры
Точный диагноз может поставить только врач-гастроэнтеролог. Он назначит анализы кала на перевариваемость и мочи на диастазу, чтобы посмотреть, насколько раздражена поджелудочная железа. Делается также УЗИ желчного пузыря, чтобы определить его форму, размеры, выявить деформации и камни в желчном пузыре и желчных протоках. Исследование проводится утром натощак, затем ребенку предлагают съесть провокационный завтрак, например стакан жирной сметаны. Через 45 минут снова проводят исследование, в ходе которого оценивают, как сократился желчный пузырь.
Дуоденальное зондирование позволяет изучить 5 фракций (фаз) желчевыведения. Так как желчь исследуют через 5-минутные интервалы, это позволяет оценить тонус и моторику различных отделов желчевыделительной системы и мышц желчного протока и желчного пузыря.
Чтобы избавиться от приступов, иногда бывает достаточно соблюдать диету. Из рациона исключаются жирные сорта мяса и рыбы, жареное, копченое, соленое, маринады, консервы, изделия из сдобного и слоеного теста. Принимать пищу следует понемногу 4–5 раз в день в одно и то же время. Лекарства, которые назначает только врач, помогают снять боль и улучшить отток желчи.
Откуда взялись камни?
Если в желчном пузыре или желчных протоках образовались камни, говорят о желчнокаменной болезни. Ее развитию способствуют заболевания желудочно-кишечного тракта. А в 75–95% случаев оказывается, что с подобными проблемами сталкиваются родители малыша или его братья-сестры. Спровоцировать недуг может неправильное питание, когда в рационе ребенка преобладают углеводы и жиры, а фруктов и овощей, богатых пищевыми волокнами и микроэлементами, недостаточно. Свою лепту вносят и аномалии развития желчевыводящей системы.
До 7 лет желчнокаменная болезнь (ЖКБ) чаще «посещает» мальчиков, в 7–9 лет соотношение между мальчиками и девочками выравнивается, к 10–12 годам этот недуг в 2 раза чаще определяется у девочек. В подростковом возрасте преобладание девочек становится явным и приближается к показателям у взрослых: 3 девочки с ЖКБ на 1 мальчика с тем же диагнозом.
Примерно половина детей о камнях в желчном пузыре даже не подозревает. Если их обнаруживают, то случайно. Остальные «носители» камней жалуется на острые или тупые боли в животе или в области пупка, затрудненное и болезненное пищеварение, тяжесть в области желудка, чувство горечи во рту, отрыжку воздухом. Родителям также следует обратить внимание на такие симптомы, как метеоризм, неустойчивый стул. Во время или сразу после еды у малыша могут возникать позывы на дефекацию. При этом аппетит у ребенка не меняется.
УЗИ желчного пузыря, которое назначает гастроэнтеролог, позволяет определить 90–95% камней, их количество, локализацию, подвижность и размеры, выявить особенности формы и положения желчного пузыря. Но с помощью этого исследования трудно обнаружить камни в желчных протоках внутри печени, поэтому ребенку могут назначить магнитно-резонансную холангиопанкреатографию — безопасный и высокоэффективный метод диагностики, который дает возможность «увидеть» внутрипеченочные камни.
При заболеваниях печени и желчного пузыря препараты должен назначать только врач. Ни в коем случае нельзя самостоятельно лечить ребенка гомеопатическими средствами или биологически активными добавками. Это может ухудшить течение болезни и привести к серьезным осложнениям.
Для избавления от камней в желчном пузыре доктор может порекомендовать препараты, способствующие их растворению. Принимать лекарства надо долгое время, родителям следует набраться терпения и строго следовать указаниям врача. Только тогда возможен успех.
Детям до 12 лет могут порекомендовать и оперативное лечение — холецистэктомию (удаление желчного пузыря). Операция проводится лапароскопическим способом.
До печенок пробрало
УФНС России по Московской области приглашает организации и индивидуальных предпринимателей 26 ноября 2021 года в 11.00 принять участие в онлайн-конференции по теме: «Налог на прибыль. Льготы федеральные и региональные»
Подробнее
Медицинский лекторий
Сахарный диабет и ожирение. Новый взгляд на проблему.
Вирус папилломы человека: профилактика, вакцинация, лечение.
Как правильно измерить температуру тела?
Ответы на ТОП-6 вопросов к окулисту
Диетолог Леонов: грамотное употребление соды очищает организм и снимает воспаление в горле
Российские ученые выявили пользу черного перца при коронавирусе
Диагностику заболеваний почек можно автоматизировать
Гомеопатия и болезни сердца
Полным ходом: как распознать и вылечить болезни ног
Что будет, если постоянно есть яблоки, рассказала диетолог
Токсиколог объяснил, как действовать при отравлении грибами
Положительный и отрицательный баланс калорий
Вегето-сосудистая дистония у женщин: загадочная болезнь, которой болеют только в России?
Самые полезные продукты в нашем рационе
Лишний вес у детей и подростков: 6 способов сохранить здоровье своего ребенка
Как защитить себя от резистентности к инсулину: 7 важных принципов питания
Холестаз у детей
Автор: Росточек —
Холестазом называют патологическое состояние организма, при котором наблюдается нарушение образования, выделения и поступления желчи в 12-ти перстную кишку, то есть происходит застой желчи.
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. У детей встречается относительно редко.
Причины
Основными причинами развития заболевания являются:
В первые месяцы жизни малыша нужно учесть много факторов, которые влияют на его развитие. Поэтому очень важно пройти УЗИ, которое даст объективную картину состояния здоровья ребенка.
Симптомы
Основными клиническими признаками заболевания являются:
Диагностика
Диагноз ставится комплексно, на основе данных анамнеза, клинической картины заболевания. Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:
Лечение застоя желчи у ребенка
Схему терапии назначает лечащий врач, исходя из текущего состояния ребенка, клинической картины, степени тяжести холестаза.
Обычно для лечения этого заболевания назначают следующие группы медикаментов:
Схема лечения может быть скорректирована в каждом конкретном случае в зависимости от реакции организма на проводимую терапию.
Внутрипеченочная форма холестаза лечится только оперативным путем.
Здоровья Вам и Вашим детям!
К Вашим услугам консультации и лечение опытными педиатрами.
Неонатальный холестаз
, MD, Geisinger Clinic
Холестаз встречается в 1/2500 доношенных младенцев. Он определяется как уровень прямого билирубина > 1 мг/дл (> 17,1 мкмоль/л). Холестаз никогда не бывает доброкачественным и требует оценки.
Этиология
Холестаз ( Желтуха Желтуха Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых в желтый цвет, вызванное гипербилирубинемией. Желтуха становится видимой при повышении билирубина примерно от 2 до 3 мг/дл (34–51 мкмоль/л). (См. также. Прочитайте дополнительные сведения 
) может возникнуть в результате внепеченочных или внутрипеченочных нарушений, хотя некоторые состояния перекрываются.
Внепеченочные причины холестаза
Наиболее распространенным внепеченочным расстройством является
Билиарные кисты редко манифестируют в виде неонатального холестаза; эти кисты чаще встречаются у пациентов с аутосомно-рецессивным поликистозом почек Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) Поликистозная болезнь почек (ПБП) – это наследственное заболевание с формированием почечных кист, вызывающее постепенное увеличение обеих почек, иногда прогрессирующее до почечной недостаточности. Прочитайте дополнительные сведения 
(2 Справочные материалы по этиологии Холестаз – недостаточность секреции билирубина, приводящая к развитию конъюгированной гипербилирубинемии и желтухи. Есть множество причин, выявляемых при лабораторных исследованиях, гепатобилиарном. Прочитайте дополнительные сведения ).
Внутрипеченочные причины холестаза
Внутрипеченочные причины могут иметь инфекционную, аллоиммунную, метаболическую/генетическую или токсическую природу.
Гестационная аллоиммунная болезнь печени вовлекает в патологический процесс трансплацентарный переход материнского IgG, который индуцирует мембранную атаку комплекс комплемент- опосредованную, что повреждает печень плода.
Синдром неонатального гепатита (гигантоклеточный гепатит) представляет собой воспалительное заболевание печени новорожденных. Его частота снизилась, и он становится редким, так как улучшенные диагностические исследования позволяют выявить конкретные причины холестаза.
Справочные материалы по этиологии
1. Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS: Recent advances in the pathogenesis and management of biliary atresia. Curr Opin Pediatr 27(3):389–394, 2015. doi: 10.1097/MOP.0000000000000214.
2. Fabris L, Fiorotto R, Spirli C, et al: Pathobiology of inherited biliary diseases: A roadmap to understand acquired liver diseases (Фабрис Л., Фьоротто Р., Спирли С. и др.: Патобиология наследственных желчных заболеваний: Дорожная карта для понимания приобретенных заболеваний печени). Nat Rev Gastroenterol Hepatol 16(8):497–511, 2019. doi: 10.1038/s41575-019-0156-4.
Патофизиология
При холестазе первичная недостаточность экскреции билирубина ведет к избыточному содержанию билирубина в крови и снижению содержания солей желчных кислот в желудочно-кишечном (ЖК) тракте. Как результат неадекватного количества желчи в желудочно-кишечном тракте, развивается мальабсорбция Обзор мальабсорбции (Overview of Malabsorption) Мальабсорбция характеризуется нарушением усвоения питательных веществ вследствие расстройств переваривания, всасывания или транспорта. Мальабсорбция может затрагивать нарушение усвоения основных. Прочитайте дополнительные сведения жиров и жирорастворимых витаминов and (A, D, E и K), ведущая к витаминной недостаточности, неадекватному питанию и нарушению роста.
Клинические проявления
Холестаз обычно выявляют в первые 2 недели жизни. Младенцы желтушные, часто имеют темный цвет мочи (содержит билирубин), ахолический стул и гепатомегалию. Если холестаз сохраняется, хронический зуд является обычным явлением, как и симптомы и признаки дефицита жирорастворимых витаминов; линия на диаграммах роста может показать снижение.
Если основное заболевание вызывает фиброз и цирроз печени, могут развиться портальная гипертензия с последующим вздутием живота в результате асцита, расширение абдоминальных вен и кровотечение в верхних отделах желудочно-кишечного тракта из-за варикозно расширенных вен пищевода.
Диагностика
Общий и прямой билирубин
Исследование метаболических, инфекционных и генетических причин
Иногда биопсия печени, оперативная холангиография или генетическое исследование
(См. также Руководство по диагностике холестатической желтухи у детей (guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants) Североамериканского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии [North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition] и Европейского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии [European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition’s])
УЗИ брюшной полости часто является первым исследованием. Оно является неинвазивным и может оценить размер печени и некоторые аномалии желчного пузыря и общего желчевыносящего протока. Тем не менее, оно является неспецифичным. Должно быть проведено гепатобилиарное сканирование с использованием гидрокси-иминодиуксусной кислоты (HIDA сканирование Холесцинтиграфия Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в. Прочитайте дополнительные сведения 
); экскреция контрастного вещества в кишечник исключает атрезию желчных протоков, но отсутствие экскреции может быть при атрезии желчных протоков, при тяжелом неонатальном гепатите, и других случаях холестаза. Младенцам с холестазом часто назначают фенобарбитал в течение 5 дней до ГИДК сканирования, пытаясь повысить экскрецию.
Если никакой диагноз не был поставлен, то биопсия печени, как правило, делается относительно рано, иногда при оперативной холангиографии. Пациенты с атрезией желчных протоков обычно имеют увеличенные портальные триады, пролиферацию желчных протоков и повышенный фиброз. Неонатальный гепатит характеризуется лобулярным расстройством с гигантскими многоядерными клетками. Аллоиммунное заболевание печени характеризуется повышенными запасами железа в печени.
Прогноз
Атрезия желчевыводящих путей прогрессирует и в отсутствие лечения приводит к печеночной недостаточности, циррозу печени с портальной гипертензией в возрасте нескольких месяцев и к смерти в возрасте 1 года.
Прогноз холестаза из-за наличия специфических расстройств (например, метаболических заболеваний) варьируется начиная от доброкачественного течения до прогрессирующего заболевания, приводящего к циррозу печени.
Синдром идиопатического неонатального гепатита обычно проходит медленно, но в результате может развиться необратимое повреждение печени, приводящее к печеночной недостаточности и смерти.
Без раннего вмешательства аллоиммунное заболевания печени имеет плохой прогноз.
Лечение
Лечение специфических причин
Пищевые добавки витаминов А, D, Е и К
Иногда урсодезоксихолевая кислота
(См. также Позиционный документ о нутритивной поддержке детей с хроническими заболеваниями печени (joint position paper on nutritional support of children with chronic liver diseases) Североамериканского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии [North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition] и Европейского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии [European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition’s])
Специфическое лечение направлено на причину. Если специфическая терапия отсутствует, лечение поддерживающее и состоит в основном из лечебного питания, в т.ч. добавок витаминов А, D, Е и К. При искусственном вскармливании нужно использовать смеси, богатые среднецепочечными триглицеридами, поскольку они лучше всасываются в случае дефицита желчных солей. Требуется адекватное количество калорий; младенцам может потребоваться > 130 калорий/кг в сутки. У новорожденных со сниженным желчеотделением применение урсодезоксихолевой кислоты по 10–15 мг/кг 1–2 раза в день может облегчить зуд.
Младенцы с предполагаемой атрезией желчных путей требуют диагностической операции с интраоперационной холангиограммой. При подтверждении атрезии желчных путей должна быть проведена портоэнтеростомия (методика Касаи). В идеале эта процедура должна быть выполнена в первые 1–2 месяца жизни. После этого периода краткосрочный прогноз значительно ухудшается. После операции многие пациенты имеют значительные хронические проблемы, в т.ч. стойкий холестаз, рецидивирующий восходящий холангит и задержку в развитии. Профилактические антибиотики (например, триметоприм/сульфаметоксазол) часто назначают в течение года после операции пытаясь предотвратить восходящий холангит. Даже при оптимальной терапии у большинства младенцев развивается цирроз, и им требуется трансплантация печени.
Поскольку аллоиммунные заболевания печени не определяются маркером и/или тестом, следует незамедлительно проводить лечение внутривенным введением иммуноглобулина (ВВИГ) или обменным переливанием крови, чтобы купировать текущие повреждения печени, если точный диагноз не был установлен.
Ключевые моменты
Существуют многочисленные наследственные и приобретенные причины неонатального холестаза, что приводит к невозможности экскреции билирубина и, таким образом, к избытку билирубина.
Неонатальный холестаз обычно отмечается в первые 2 недели жизни; младенцы желтушные и часто имеют темную мочу, ахолический стул и гепатомегалию.
Необходимо начать с лабораторных исследований печени, УЗИ и гепатобилиарного сканирования, сделать анализы в связи с показаниями, в том числе иногда и биопсию печени.
Лечите конкретную причину и обеспечьте поддерживающую терапию, в том числе добавки жирорастворимых витаминов и соединений, включающих большое количество триглицеридов средней цепи и содержащих достаточное количество калорий.
Дополнительная информация
Руководство по диагностике холестатической желтухи у детей (Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants) Североамериканского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition) и Европейского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition’s)
Позиционный документ о нутритивной поддержке детей с хроническими заболеваниями печени (Joint position paper on nutritional support of children with chronic liver diseases) Североамериканского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition) и Европейского сообщества педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition’s)