ход ребер косой что значит

Форма грудной клетки

В зависимости от конституционального типа у здоровых людей различают нормостеническую, астеническую и гиперстеническую формы грудной клетки(рис. 20).

Рис. 20. Нормальные формы грудной клетки:
а — нормостеническая;
б — астеническая;
в — гиперстеничеекая.
Рис. 21. Определение величины надчревного угла.

Нормостеническая (коническая) грудная клетка напоминает усеченный конус с основанием, обращенным вверх (область плечевого пояса). Передне-задний диаметр ее меньше бокового, над- и подключичные ямки выражены слабо, ребра по боковым поверхностям направлены умеренно косо, межреберные промежутки выражены нерезко, плечи располагаются под прямым углом к шее. Мышцы плечевого пояса хорошо развиты. Надчревный угол (между реберными дугами) составляет 90°, лопатки контурируются нерезко. Для определения величины надчревного угла ладонные поверхности больших пальцев плотно прижимают к реберным дугам, а концы их упирают в мечевидный отросток (рис. 21).

Астеническая грудная клетка плоская, узкая, удлиненная (передне-задний и боковой размеры уменьшены). На ней отчетливо видны над- и подключичные ямки, хорошо выделяются ключицы, межреберные промежутки широкие, ребра по боковым поверхностям имеют более вертикальное направление. Надчревный угол меньше 90°. Плечи опущены, мышцы плечевого пояса слабо развиты, лопатки отстают от спины.

Гиперстеническая грудная клетка широкая, напоминает цилиндр. Ее передне-задний размер приблизительно равен боковому, а абсолютные величины диаметров больше диаметров нормостенической грудной клетки. Над- и подключичные ямки слабо выражены или не видны, плечи прямые, широкие. Межреберные промежутки узкие, слабо выражены. Ребра располагаются почти горизонтально. Надчревный угол тупой, лопатки плотно прилегают к грудной клетке, мускулатура ее развита хорошо.

При патологических изменениях легких и плевры либо при первичных изменениях самой грудной клетки нормальная форма ее может искажаться различным образом.

Рис. 22. Патологические формы грудной клетки:
а — эмфизематозная;
б — паралитическая (по А. А. Шелагурову, 1975);
в — рахитическая;
г — воронкообразная;
д — ладьевидная;
е — кифосколиотическая.

Эмфизематозная грудная клетка (рис. 22, а) имеет те же черты, что и гиперстеническая, но более резко выраженные. У нее еще более увеличен передне-задний диаметр, выступают надключичные ямки, ребра идут горизонтально. Такая форма грудной клетки развивается у лиц, страдающих хронической эмфиземой легких. При этом легкие незначительно спадаются во время выдоха и размеры дыхательной экскурсии грудной клетки уменьшаются. Если хронический процесс в легких сопровождается частым сильным кашлем, при котором воздух вытесняется в верхние их отделы, особенно расширяется верхняя половина грудной клетки, и она приобретает бочкообразную форму.

Паралитическая грудная клетка (рис. 22, б) характеризуется теми же чертами, что и астеническая, только более резко выраженными. Она обычно формируется у лиц, длительно страдающих заболеваниями легких и плевры с развитием в них фиброзной ткани, что приводит к их сморщиванию и уменьшению общей массы легких. В отличие от астенической грудной клетки паралитическая часто бывает асимметричной, так как у нее западение межреберных промежутков, над- или подключичных ямок обычно неодинаково с обеих сторон. Во время дыхания лопатки смещаются асинхронно.

Рахитическая грудная клетка («куриная грудь»; рис. 22, в) встречается у лиц, перенесших в детстве рахит. Ее передне-задний отдел удлинен, и грудина килевидно выступает вперед. Передне-боковые поверхности как бы вдавлены кнутри и соединяются с грудиной под острым углом. Кроме того, отмечается втяжение нижней части грудной клетки соответственно месту прикрепления диафрагмы. Поперечный разрез такой клетки напоминает треугольник с вершиной в области грудины.

Воронкообразная грудная клетка (рис. 22, г) характеризуется воронковидным вдавлением в области мечевидного отростка и нижней части грудины. Поскольку такую деформацию грудной клетки раньше наблюдали у сапожников, ее еще называют «грудь сапожника». В большинстве случаев установить причину этой деформации невозможно.

Ладьевидная грудная клетка (рис. 22, д) отличается тем, что в верхней и средней частях грудины имеется углубление, напоминающее по форме углубление лодки. В ряде случаев такая грудная клетка встречается при заболевании спинного мозга — сирингомиелии.

Кифосколиотическая грудная клетка (рис. 22, е) бывает при искривлении позвоночника в результате патологического процесса в нем (при туберкулезе позвоночника, ревматоидном артрите и др.).

Источник

Искривление грудного отдела позвоночника: что делать?

Тяжести, неправильная осанка, травмы — всё это может спровоцировать развитие сколиоза. Рассказываем больше о причинах и симптомах этого заболевания, а также о способах его диагностики и лечения.

Прямохождение не только продолжило эволюцию человека, но и спровоцировало многочисленные патологии позвоночника. Тяжёлая нагрузка, неправильная осанка, травмы, инфекции — всё это приведёт к деформации костей спины, в том числе вызовет искривление грудного отдела позвоночника.

Причины деформации позвоночника

Сколиоз — специфическое заболевание, причина которого кроется в строении человеческого тела. Наши предки опирались на все конечности, отчего на нагрузка на позвоночник распределялась равномерно. Прямохождение сместило нагрузку, а физическая работа, травмы и слаборазвитые мышцы усугубили проблему. На искривление грудного отдела позвоночника может негативно повлиять много факторов:

Чтобы снизить шансы возникновения проблем с искривлением позвоночника, воспользуйтесь нашим комплексом упражнений для укрепления мышц спины.

К искривлению приведут хронические стрессы и постоянное нахождение в неудобной позе. Кроме того, некоторые люди к нему наследственно предрасположены.

Симптомы различных видов сколиоза грудного отдела

Искривление костей позвоночника имеет три классификации: по степени тяжести, типу искривления и по направлению изгиба.

По тяжести выделяют четыре степени:

По типу искривления выделяют три вида:

По стороне сколиоз грудного отдела делится на право- и левосторонний. Правосторонний обычно доставляет сильный дискомфорт, а левосторонний, наоборот, может долго протекать практически бессимптомно.

Общие симптомы всех степеней и типов сколиоза: боль в спине, асимметрия плеч и сутулость. Однако при развитии заболевания могут появиться такие признаки, как:

Как диагностируют искривление грудного отдела позвоночника?

Проблемами спины занимаются несколько врачей. Ортопед и хирург помогут вам при врождённых или приобретённых аномалиях строения позвоночника, а травматолог — при поражениях позвоночника после повреждений спины. Невролог сможет назначить лечение при поражении нервной ткани из-за патологий костей.

Сколиоз второй степени и выше хорошо заметен при первичном визуальном осмотре в нескольких положениях: стоя, лёжа и при наклоне вперёд.

Для определения степени и вычисления угла наклона вас могут отправить на рентген. Вероятно, посоветуют сделать МРТ грудного отдела позвоночника. Такой снимок не только покажет изменения в костях, но и позволит проверить степень деформированности внутренних органов при высокой степени сколиоза. Похожий результат даст компьютерная томография.

Как лечится сколиоз?

Низкие степени сколиоза исправляются лечебной физкультурой, массажем и плаванием. Часто назначают физиопроцедуры: электрофорез, грязелечение и магнитотерапию.

Тяжёлые формы искривления можно исправить только хирургическим вмешательством.

После проведённого лечения часто назначают применение фиксирующих корсетов. Они позволяют закрепить результат, но их нельзя носить слишком долго.

Как избежать искривления спины?

Как и в случае со многими другими болезнями, сколиоз грудного отдела проще предотвратить. Следить за этим должны в первую очередь родители:

Взрослым в профилактике сколиоза поможет здоровый образ жизни:

При первых изменениях в осанке или появлении болей в спине незамедлительно обращайтесь к врачу. Искривление первой степени легко вылечить или, по крайней мере, задержать.

Источник

Деформация грудной клетки у детей и подростков — комплексный подход к лечению врожденных и приобретенных деформаций

В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводятся серьезные научные исследования по вопросам диагностики и лечения врожденных и приобретенных патологий опорно-двигательного аппарата у детей. В частности, на базе первого отделения НМИЦ успешно внедрены передовые методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки. Данное направление активно развивается, благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов.

Для каждого случая разрабатывается индивидуальный подход к лечению. Осуществляется консервативное или хирургическое вмешательство, в зависимости от особенностей состояния каждого конкретного пациента. Хирургические методы лечения деформаций грудной клетки применяются в рамках специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП в системе ОМС для всех граждан РФ, на платной основе – для иностранных граждан). Предоперационное обследование и лечение проводятся за счет государственного финансирования для пациента из любого региона России.

Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение костно-мышечного каркаса и формы грудной клетки.

В чём причина деформации грудной клетки у ребенка- вопрос, который волнует каждого родителя. По своей природе все деформации бывают или врождённые, или приобретённые.

Врождённые деформации грудной клетки у детей

Врождённая деформация грудной клетки у детей может быть связана с генетическими особенностями, и изменением формирования грудинно-реберного комплекса, что может формировать постепенное усиление деформации до завершения роста скелета ребёнка, подростка.

Врождённая патология бывает связана с неправильным развитием скелета (позвоночного столба, рёбер) из-за дисбаланса минерального и эндокринного обмена. Следствием может быть специфическое развитие тела:

Наследственная деформация определяется в 20-65% случаях деформаций грудной клетки. Есть заболевания и специфические синдромы, где данный вид деформации является одним из симптомов. Например, нередко патология развивается на фоне синдрома Марфана.

Синдром Марфана

Для этого заболевания характерна воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.

Синдром Марфана имеет следующие симптомы:

Развитию деформации грудной клетки может способствовать дисплазия соединительной и хрящевой тканей, причиной которой стали ферментативные нарушения.

Спорадические (ненаследственные) формы деформации

Ненаследственная деформация грудной клетки развивается вследствие тератогенных факторов, которые воздействуют на плод во время его развития. Чаще всего неправильное развитие обусловлено несинхронным, негармоничным ростом грудины, реберных хрящей.

Приобретенные деформации грудной клетки

Приобретённая деформация грудной клетки у ребенка развивается на фоне заболеваний легких и рёбер (включая опухолеподобные образования). Такая патология может привести к другим нарушениям организма, например, неправильной работе дыхательной системы или психологическим проблемам.

Для приобретённой деформации характерен ослабленный иммунитет, ребёнок часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями.

Затормаживается физиологическое развитие, появляется переутомляемость после слабых физических нагрузок. Наблюдаются резкие перепады в артериальном давлении.

Приобретённое искривление грудной клетки у ребёнка может развиться после перенесенных костно-мышечных заболеваний:

Патологию могут спровоцировать гнойно-воспалительные процессы в мягких тканях грудных стенок и плевры, травмы и ожоги грудной клетки. В ряде случаев деформация является следствием кардиохирургических операций после срединной стернотомии, которая может изменять рост грудины у ребёнка.

Виды деформации грудной клетки

Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)

По типам чаще всего мы видим корпо-костальный тип, это деформация грудины в нижней части с вовлечением рёбер.

Манубриальный тип (манубрио-костальный) встречается гораздо реже, этот тип включает в себя деформацию Рукоятки грудины (это верхняя часть данной кости).

Также ортопеды дифференцируют ассиметричные формы деформации и её эластичность.

В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить деформацию грудной клетки у ребенка?

Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста. Большинство пациентов поступают именно с врождённой формой патологии. Иногда ребёнок рождается с уже заметной деформацией грудной клетки, но чаще всего мы видим ситуации, когда деформация становится заметной впервые в возрасте 6-8 лет и выраженно прогрессирует в 10-13 лет. Деформации грудной клетки могут увеличиваться, пока есть потенциал роста скелета, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. И чем выше рост родителей и активнее рост детей, тем выше риск формирования очень выраженной деформации. В отличие от деформации конечностей деформации грудной клетки нередко включают в свой перечень симптомов и нарушения работы органов грудной клетки.

Уникальные методы лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера

Виссарионов Сергей Валентинович (Директор НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, лауреат премии Правительства РФ)

Сегодня наш Центр один из немногих, кто проводит уникальные операции по устранению воронкообразной деформации грудной клетки у детей (ВДГК) путём применения малотравматичных методов хирургической коррекции. А килевидные деформации грудной клетки у детей мы можем в некоторых ситуациях лечить консервативно путём использования специальных, разработанных в нашем Центре, брейсов для коррекции этого патологического состояния.

Лечением деформаций грудной клетки у детей и подростков занимается Клиника общей костной патологии нашего центра.

Как попасть на лечение в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера (ранее Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера)

Решение о возможности и необходимости госпитализации в клинику НМИЦ принимается после консультации специалиста профильного отделения и рассмотрения Подкомиссией Врачебной Комиссии Центра по отбору пациентов.

Для тех пациентов, кто не может приехать на очную консультацию, есть 2 варианта:

Источник

Ход ребер косой что значит

Строение и функции грудной клетки

Нормальные формы грудной клетки

В норме грудная клетка несколько уплощена в переднезаднем размере и имеет вид неправильного конуса. Она имеет четыре стенки:

Верхнее отверстие, или апертура грудной клетки ограничивается первым грудным позвонком, верхним краем рукоятки грудины, внутренними краями первых рёбер. В переднезаднем направлении верхняя апертура имеет протяжённость около 5-6 см, в поперечнике – 10-12 см.

Нижнее отверстие грудной клетки спереди ограничивается мечевидным отростком грудины, сзади – телом двенадцатого грудного позвонка, а с боковых сторон – нижними рёбрами.

В зависимости от конституции человека все грудные клетки делят на:

Помимо этого, на фоне тех или иных заболеваний, при травмах и т.д. могут развиваться патологические варианты. Например: эмфизематозная, рахитическая, воронкообразная и т.д.

Нормостенические грудные клетки, или конические по своей форме напоминают усечённый конус, имеющий вверх обращённое основание (область плечевого пояса).Переднезадний диаметр такой грудной клетки меньше, чем боковой. Над- и подключичные ямки, как правило, выражены слабо. Отмечается умеренно косой ход рёбер по боковым поверхностям, межрёберные промежутки нерезко выражены, лопатки контурируются, но слегка, а плечи расположены под прямым углом к шее.Группа мышц плечевого пояса в данном случае хорошо развита. Надчревный (эпигастральный) угол, измеряемый между рёберными дугами (для этого ладонные поверхности своих больших пальцев исследующий плотно прижимает к рёберным дугам так, чтобы концы их упирались в мечевидный отросток), равен 90°.

Гиперстенические грудные клетки широкие и напоминают по форме цилиндр. Переднезадний размер здесь приблизительно равен боковому, и все абсолютные величины диаметров больше аналогичных показателей у лиц-нормостеников. Надключичные и подключичные ямки практически не выражены либо вовсе не видны, плечи прямые и широкие.Рёбра идут почти горизонтально, промежутки между ними узкие и едва заметны. Надчревный угол составляет более 90, мускулатура грудной клетки развита хорошо, а лопатки плотно прилегают к ней.

Астеническая грудная клетка внешне плоская и узкая – за счёт уменьшенного переднезаднего и боковых размеров она выглядит несколько удлинённой. На ней очень отчётливо видны надключичные и подключичные ямки, ключицы хорошо выделяются, промежутки между рёбрами широкие, по боковым поверхностям рёбра имеют более вертикальное направление. Эпигастральный угол острый (меньше 90°). Плечи опущены, лопатки заметно отстают от спины, мышцы плечевого пояса обычно развиты слабо.

Торакальный хирург Королев Павел Алексеевич осуществляет бесплатную Онлайн-консультацию по скайпу (для иногородних) и отвечает на вопросы на сайте: http://www.thorax.su в разделе Форум. Предварительно на Форуме необходимо зарегистрироваться.

Запись на Онлайн-консультацию по телефону: +7 (495)517-66-26

Записаться на консультацию или операцию к проф. Рудакову С.С. и к.м.н. Королеву П.А. можно:

— по телефону: +7(495)517-66-26

— заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

— по электронной почте: surgery@rusmedserv.com

Источник

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник