хилоторакс у новорожденных что это такое
Хилоторакс. Причины, симптоматика, диагностика и лечение хилоторакса
1. Общие сведения
Термином «хилоторакс» (досл. греч. «сок в груди») обозначают опасное, зачастую жизнеугрожающее и потому требующее неотложной помощи состояние, обусловленное истечением и скоплением лимфатического хилуса («сока») в плевральной полости легких. Название связано с тем, что в старинной медицине «жизненными соками» обобщенно называли все биологические жидкости, в том числе и лимфу; однако хилус – это не только лимфа, но и значительная концентрация эмульсифицированных жиров.
Плевральная полость, в свою очередь, представляет собой выстланное слизистым покрытием герметичное пространство (щель) между легкими и грудной клеткой. Истечение лимфы в плевральную полость происходит из т.н. грудного протока – крупнейшего из всех сосудов лимфатической системы («алиментарный проток», «лимфатический проток», «канал Ван Хорна» и пр.).
Хилоторакс может быть как врожденным (хилёзный плевральный выпот), так и приобретенным. В последнем случае отдельно рассматривают травматический и нетравматический хилоторакс, поскольку эти варианты существенно отличаются по клинике, прогнозу и применяемой терапевтической тактике.
Несмотря на то, что в медицине хилоторакс был известен на протяжении столетий (главным образом, как причина смерти пациента), длительное время это неотложное состояние оставалось совершенно неизученным, а первые попытки хирургического его устранения были предприняты лишь к началу ХХ века. В настоящее время, разумеется, ситуация кардинально изменилась, и с развитием торакальной (относящейся к грудной клетке) хирургии прогноз при хилотораксе расценивается как «преимущественно благоприятный»; в ряде случаев удается обойтись без масштабного полостного вмешательства.
2. Причины
Врожденный хилоторакс, по определению, обусловлен внутриутробными аномалиями развития грудного протока (заращениями или, наоборот, фистулами), а также родовой травмой (однако в этом случае его можно рассматривать и как травматический, приобретенный).
Приобретенный хилоторакс возникает вследствие торакальных травм и ранений (причем до 70% случаев связаны с хирургическим вмешательством, катетеризацией, пунктированием или диагностическими манипуляциями). Основными причинами нетравматического приобретенного хилоторакса выступают различные новообразования и разрастания, которые могут механически сдавливать, блокировать или прорастать в грудной проток, а также венозный тромбоз, аневризмы, проникновение и размножение паразитов внутри протока, всевозможные варианты туберкулезного поражения органов грудной клетки (включая сам проток).
3. Симптоматика, диагностика
Учитывая функциональное назначение и критическую, витальную важность органов дыхания для организма, клиническая картина редко может считаться легкой. Практически всегда развивается, в той или иной степени (многое зависит от фактора времени) дыхательная недостаточность и нарушения кровообращения: появляется одышка и чувство нехватки воздуха, кожные покровы приобретают синюшный оттенок (цианоз), дыхание замедляется, больной старается лежать в вынужденной позе, если находит положение наименьшего давления хилуса на одно из легких. В тех случаях, когда лимфатический хилус накапливается в плевральной полости постепенно (а от начала его истечения до развития клинически значимой специфической симптоматики может пройти несколько недель), пациенты обычно успевают похудеть (при неутолимом ощущении голода), жалуются на тотальную слабость, общее недомогание, признаки ослабленного иммунитета (частые «простуды» в этот период, заметно более длительное, по сравнению с нормой, заживление царапин и т.д.). Указанный симптомокомплекс обусловлен не столько неполноценностью дыхания, сколько прогрессирующим дефицитом самой лимфы, циркулирующей в организме: развивается водный и электролитный дисбаланс, нарушается обмен веществ, возрастает кислотность.
В целом, по характеру и темпам развития хилоторакс разделяют на острый, подострый и хронический (первые типы обычно обусловлены травматическими факторами, последний – нетравматическими причинами).
Хилоторакс диагностируется, по крайней мере предположительно, уже на основе сбора жалоб и анамнеза, а также в ходе аускультации (выслушивания). В целях дифференциальной и/или уточняющей диагностики назначаются стандартные и специфические, прицельные инструментальные исследования, в частности, рентгенография, томография, УЗИ органов грудной клетки, контрастная лимфангиография как метод исследования тока лимфы в грудном протоке и из него. Для общеклинических и биохимических анализов отбирается кровь, нередко с этой целью показан также пункционный отбор плеврального содержимого.
4. Лечение
Как указано выше, во многих случаях хилоторакс удается ликвидировать малоинвазивными процедурами, в первую очередь, пункциями или даже медикаментозно (соматостатин, октреотид). При обструкциях грудного протока неоперабельной злокачественной опухолью пытаются обойтись лучевым ее уменьшением. Однако частые дренирующие пункции чреваты инфицированием и не могут продолжаться до бесконечности. Как правило, через одну-две недели безуспешного пунктирования или быстрого прогрессирования метаболической, электролитной, дыхательной недостаточности вопрос решается в пользу торакального хирургического вмешательства. Разработаны и повсеместно практикуются методики перевязки грудного протока (эффективность которых очень высока и достигает 98%), а также лигирования, клипирования, шунтирования и т.п.
Хилоторакс ( Хилезный плеврит )
МКБ-10
Общие сведения
Хилоторакс отмечается во всех возрастных группах, в т ч. и у новорожденных. В клинической практике с хилотораксом приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии, травматологии, кардиохирургии, гастроэнтерологии, онкологии, фтизиатрии, флебологии и лимфологии.
Причины
Хилоторакс является вторичным заболеванием или осложнением, связанным с патологией лимфатических сосудов. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды хилоторакса: врожденный, травматический и нетравматический. Также выделяют идиопатический хилоторакс, развивающийся у курильщиков с многолетним стажем. Возможные причины:
Псевдохилоторакс развивается вследствие хронизации плеврального выпота (при туберкулезе, ревматоидном артрите). Псевдохилезный экссудат имеет мутный молочно-белый цвет со своеобразным опалесцирующим блеском и высоким содержанием холестерина.
Патогенез
Хилезная жидкость имеет беловатую окраску, содержит большое количество хиломикронов, являющихся основной транспортной формой триглицеридов, холестерина и экзогенных жирных кислот. Хиломикроны образуются в эпителиальных клетках слизистой кишечника; после всасывания по лимфатическим путям поступают в грудной лимфатический проток и далее в систему кровообращения. При хилотораксе, кроме высокого содержания липидов (более 1,1 ммоль/л), в плевральном хилезном экссудате наблюдается превышение общего количества клеточных элементов (более 1000 в мкл) и лимфоцитов (более 90 %).
Симптомы хилоторакса
Для послеоперационного хилезного плеврита характерно постепенное развитие: это связано со щадящим режимом питания в реабилитационный период, незначительным количеством лимфы, небыстрым ее проникновением в плевральную полость. Поэтому послеоперационный хилоторакс, как правило, распознается лишь на 2-10 сутки после оперативного вмешательства. Клинические проявления возникают тогда, когда объем хилезного выпота достигает 200 и более мл.
Первым признаком служит одышка, которая по мере нарастания хилоторакса может прогрессировать до дыхательной недостаточности. Отмечается тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, тахикардия, гипотония, развитие коллаптоидного состояния. В отличие от экссудативного плеврита, для хилоторакса нетипичны боли в грудной клетке и гипертермия, поскольку лимфа не вызывает раздражения плевры и благодаря своим бактериостатическим свойствам способна длительно не инфицироваться.
Критической является лимфорея до 1,5-2 л в день, т. к. вместе с лимфой теряется значительное количество белка, жиров, электролитов, лимфоцитов. Длительное или массивное истечение лимфы вызывает развитие метаболических нарушений и иммунодефицита, истощение пациента, поэтому может привести к его гибели.
Диагностика
Физикальные данные при хилотораксе напоминают признаки плеврита. Определяется притупление перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне, соответствующей поражению. Данные физикального обследования уточняются с помощью инструментальной диагностики:
Лечение хилоторакса
Консервативная тактика
Лечение начинают с консервативных методов: с их помощью удается достичь спонтанного прекращения лимфореи почти у 50% пациентов с малосимптомным или бессимптомным хилотораксом. При консервативном ведении хилоторакса производят дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа или серию плевральных пункций с эвакуацией хилезной жидкости. Тем самым достигается декомпрессия легкого и органов средостения, уменьшение дыхательных расстройств.
Для уменьшения выработки хилуса больного полностью переводят на парентеральное питание или назначают высококалорийную диету с ограничением жиров. С целью коррекции гипопротеинемии и электролитных расстройств при хилотораксе проводится инфузионная терапия белковыми и солевыми препаратами. Для рассасывания выпота успешно используется внутривенное введение соматостатина.
Хирургическое лечение
При безуспешности консервативных мероприятий и продолжающейся лимфорее целесообразен переход к хирургической тактике. Основными видами операций, выполняемыми при хилотораксе, являются:
Описаны успешные случаи эмболизации лимфатического протока у взрослых пациентов. При хилотораксе, обусловленном туберкулезным процессом, показано специфическое лечение; при опухолевой этиологии – химиолучевая терапия.
Прогноз и профилактика
Летальность при хилотораксе составляет от 15 до 50%. Прогностически неблагоприятно течение хилоторакса при злокачественных новообразованиях грудной полости. При своевременной диагностике и комплексном лечении травматического хилоторакса в большинстве случаев удается достичь положительных результатов.
Предупреждение ятрогенного хилоторакса заключается в осторожном и оправданном проведении диагностических манипуляций, инвазивных лечебных процедур, оперативных вмешательств. При травмах грудной клетки всегда необходимо помнить о возможности повреждения грудного лимфатического протока и развития хилоторакса. Профилактика идиопатического хилоторакса диктует необходимость отказа от курения.
Хилоторакс
В процессе пищеварительной деятельности в организме человека образуется жидкость белого цвета, состоящая преимущественно из липидов. Кроме того, состав хилуса включает в себя также и лимфу, белки, электролиты и т.д. Основной объем хилуса движется по грудному протоку – за сутки по нему проходит от 2 до 3 литров этой лимфатической жидкости.
Под названием «хилоторакс» понимается скопление хилуса в плевральной полости. Это не является нормой: в большинстве случаев накапливание между легкими и грудной стенкой лимфы – следствие нарушения целостности грудного протока. Хилоторакс очень опасен и провоцирует развитие в организме множества нарушений: обменных, респираторных и иммунологических.
Причины развития хилоторакса
Различают несколько видов факторов, провоцирующих развитие у пациента этого патологического состояния:
Смешанный хилоторакс является следстивием совокупности двух и более факторов. Наконец, торакальным хирургам с большим опытом работы также доводилось заниматься лечением так называемого идиопатического хилоторакса. Это патологическое состояние обычно развивается у курильщиков с многолетним стажем из-за мучительного приступа кашля, приводящего к спонтанному разрыву лимфатического сосуда.
Симптомы хилоторакса
Первые 3-5 суток после нарушения целостности грудного протока не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Хилус накапливается в плевральной полости постепенно, и первые проявления патологии у пациента начинаются тогда, когда в его плевральной полости соберется около 200 мл лимфатической жидкости.
Интересно, что в случае повреждения протока в ходе проведения диагностического или лечебного хирургического вмешательства, латентный период может длиться от недели до двух. Это объясняется тем, что прооперированный пациент соблюдает постельный режим и питается малыми порциями, а в его рацион входят только нежирные рекомендованные лечащим врачом продукты.
По окончании латентного периода хилоторакса у пациента появляется и постепенно нарастает характерная симптоматика патологии, включающая в себя:
Если на этой стадии заболевания пациент не обращается за медицинской помощью, то его состояние постепенно ухудшаются. К изначальной симптоматике присоединяются также:
Выявление и лечение хилоторакса
Для диагностики этого патологического состояния опытному специалисту может быть достаточно жалоб пациента и наличия у него характерной симптоматики. Для подтверждения предварительно поставленного диагноза может потребоваться проведение перкуссии грудной клетки, диагностической плевральной пункции и рентгенологического исследования грудной клетки и лимфатических сосудов. Оценить общее состояние организма пациента можно по результатам общего и биохимического анализов крови. Определить факторы, спровоцировавшие нарушение целостности грудного протока – УЗИ брюшной полости и плевральной полости, а также торакоскопия и биопсия фрагмента органов, расположенных в плевральной полости.
Консервативное лечение хилоторакса все равно предусматривает проведение ряда хирургических манипуляций. Это удаление жидкости из плевральной полости с помощью пунктирования или установки дренажа, введение в организм пациента растворов для остановки обезвоживания и белковых препаратов, инъекции лекарств, ускоряющих рассасывание жидкости в плевральной полости.
Если в течение недели в результате подобной терапии не происходит выраженного улучшения состояния пациента, то необходимо начать хирургическое лечение хилоторакса. Также операция проводится в тяжелых случаях. Суть вмешательства заключается в перевязке протока вблизи нарушения его целостности. В дальнейшем это не приводит к нарушению движения лимфы: функцию протока берут на себя его дополнительные соустья.
Пневмоторакс. Гидроторакс. Гемоторакс. Хилоторакс
Введение
Если вообразить плоский полиэтиленовый пакет, проложенный между плотно упакованными предметами или конструктивными элементами, то можно составить представление об устройстве большинства пленочных оболочек или прослоек человеческого организма. Таковы, например, конъюнктива и брюшина; такова и плевра – серозная двухлепестковая оболочка легких, средостения и внутренней поверхности грудной клетки.
Плевра своим висцеральным (легочным) лепестком плотно покрывает каждое легкое и переходит в париетальный, пристеночный лепесток. Узкое пространство между висцеральным и париетальным лепестками носит название плевральной полости. В здоровом состоянии это щелевидное пространство заполнено незначительным (всего несколько миллилитров) объемом серозной жидкости. В целом, такое морфологическое и механическое устройство плевры является важным элементом дыхательной системы, обеспечивающим наиболее эффективный внешний газообмен.
Вынесенные в заголовок пульмонологические термины обозначают четыре близких по сути состояния, которые встречаются с разной частотой и имеют собственные нюансы, но практически всегда создают серьезную проблему для дыхательной системы, следовательно, в целом для здоровья, а нередко и для жизни.
Определения
Пневмоторакс – присутствие воздуха в плевральной полости.
Гидроторакс – скопление негнойной жидкости (выпота) в плевральной щели.
Гемоторакс – наличие в плевральном пространстве того или иного объема крови.
Хилоторакс – скопление жирной лимфы (хилуса, хилезной жидкости) в плевральной полости.
Причины
Пневмоторакс возникает при механических торакальных травмах, – открытых или закрытых, – в том числе ятрогенных. Последние могут быть побочным эффектом или осложнением медицинских процедур, однако искусственный пневмоторакс иногда показан при туберкулезе и вызывается целенаправленно. Кроме того, пневмоторакс в ряде случаев осложняет течение пульмонологических заболеваний (например, буллезной эмфиземы легких, а также может возникнуть при глубинном нырянии, высотном полете и других значительных перепадах давления.
Гидроторакс, как правило, развивается при сердечнососудистых, нефрологических, гастроэнтерологических и других заболеваниях, когда нарушается общий обмен и циркуляция жидкости в организме, что приводит к ее накоплению в патологически больших количествах (асцит).
Гемоторакс обычно становится следствием травматических кровотечений и в этом случае нередко сочетается с пневмотораксом. Кроме того, причинами могут выступать патология магистральных и периферических кровеносных сосудов, туберкулез, онкопроцесс в системе дыхания, абсцесс легкого, а также ятрогенные факторы.
Хилоторакс, наиболее редкий вариант скопления непредусмотренных субстанций в плевральной полости, чаще всего является осложнением патологии лимфодинамики. Встречается травматический хилоторакс, врожденный хилоторакс новорожденных, хилоторакс курильщика, хирургический, туберкулезный, тромбозный, гельминтозный и т.п.; хилоторакс при злокачественных опухолях, прорастающих в грудной проток, а также хилоторакс, обусловленный комбинацией различных причин (например, механических и биохимических).
Симптоматика
Любые нарушения целостности и содержимого плеврального пространства проявляются симптомами, специфическими для большинства видов пульмонологической патологии, а именно дыхательной недостаточностью, цианозом, слабостью, удушьем, кашлем и т.п. При открытых травматических повреждениях с пневмогидротораксом наблюдается пенистое кровотечение из раны. Нередко отмечается асимметрия дыхательных движений грудной клетки, отечность, тахикардия, снижение АД (особенно при гемотораксе) вынужденная поза пострадавшего (ортопноэ). Длительно существующий хилоторакс может приводить к существенному снижению массы тела, общей дегидратации.
В целом, симптоматика зависит от тяжести причин и количества вещества, скопившегося в плевральной полости. Зачастую симптоматика основного заболевания или травмы доминирует и является значительно более тяжелой, требующей немедленного начала реанимационных мероприятий.
Диагностика
Диагностика рассматриваемых состояний включает анализ клинических проявлений и их динамики; субъективных ощущений, внешнего вида и поведения больного; результатов перкуссии и аускультации. Инструментальные исследования, наиболее информативные при такого рода патологии – рентгенография, в том числе с контрастированием, КТ, УЗИ, пункционный отбор материала для дальнейшего лабораторного исследования. Назначаются также рутинные и специальные анализы крови, мокроты, выпота и т.д.
Лечение
Совершенно очевидно, что лечение пневмо-, гидро-, гемо- и хилоторакса бессмысленно, если не устраняются непосредственные причины. Поэтому дальнейшая терапевтическая стратегия и тактика определяется результатами диагностики и соответствующими протоколами оказания помощи. Чаще всего применяется аспирация воздуха или дренаж скопившихся жидкостей, однако основные усилия направляются на лечение основного заболевания или устранение последствий травмы.
Хилоторакс у новорожденных что это такое
Paediatric surgery.Ukraine.2019.3(64):47-52; DOI 10.15574/PS.2019.64.47
Для цитирования: Свирский АА, Махлин АМ, Заполянский АВ, Житкова НС и др. (2019). Идиопатический хилоторакс у новорожденных: клинические случаи. Хирургия детского возраста. 3(64): 47-52. doi 10.15574/PS.2019.64.47
Статья поступила в редакцию 04.03.2019 г., принята к печати 30.08.2019 г.
Хилоторакс является жизнеугрожающим состоянием и представляет собой скопление лимфатической жидкости в плевральной полости, которое может привести к развитию сердечно-легочной недостаточности. Причинами возникновения хилоторакса могут быть травма грудного лимфатического протока или пороки развития органов средостения. Выделяют врожденный или идиопатический хилоторакс. Травматический хилоторакс возникает при повреждении грудного лимфатического протока во время кардиохирургических операций или операций на органах грудной клетки. У взрослых развитие хилоторакса чаще всего связано с онкологическими заболеваниями и травматическим повреждением грудного лимфатического протока. Более редкими являются случаи развития данной патологии при врожденных мальформациях дыхательной и лимфатической систем.
В статье представлено описание трех клинических случаев идиопатического хилоторакса у новорожденных. Матери всех троих детей имели отягощенный акушерско-гинекологический анамнез. Все эти дети были отнесены в группу риска по развитию внутриутробной инфекции, бронхолегочной патологии и геморрагического синдрома. При переводе в РНПЦ детской хирургии состояние каждого ребенка было расценено как тяжелое, ввиду выраженной дыхательной недостаточности и метаболических нарушений. Все новорожденные были госпитализированы в отделение реанимации и интенсивной терапии, одному из них проводилась продленная искусственная вентиляции легких. Определены критерии постановки диагноза «Хилоторакс», включающие клинические проявления и лабораторную оценку уровня содержания триглицеридов, а также абсолютного количества и фракций лимфоцитов в плевральном аспирате. Проведено комплексное консервативное лечение с полной отменой энтерального питания, коррекцией метаболических нарушений и гипопротеинемии, декомпрессией плевральной полости и восполнением потерь жидкости по плевральным дренажам. В связи с отсутствием эффекта от консервативной терапии всем детям было проведено оперативное лечение – торакоскопическое клипирование, перевязка грудного лимфатического протока или коагуляция зоны истечения лимфы. Показаниями к оперативному лечению явилось также длительное (более двух недель) и значительное (от 70 до 200 мл в сутки) истечение хилезной жидкости из плевральной полости. Интраоперационно анатомическая причина развития хилоторакса ни в одном случае не выявлена.
Исследование было выполнено в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследования был одобрен Локальным этическим комитетом всех участвующих в исследовании учреждений. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей детей.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Ключевые слова: идиопатический хилоторакс, новорожденные, диагностика, консервативное лечение, торакоскопическая перевязка протока.