фибросаркома что это такое

Саркомы мягких тканей

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Статистика

0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.

Локализация, % от всех случаев

Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.

Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

Дополнительные методы:

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.

Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова

Что вам необходимо сделать

Публикации по теме:

Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.

Источник

Фибросаркома что это такое

Фибросаркома — редкая злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, фасциях, сухожилиях) и отличающаяся быстрым метастазированием. Подкожная клетчатка поражается лишь при фибросаркомах, развившихся в предварительно поврежденных (в первую очередь ионизирующей радиацией) тканях. Ранее фибросаркома считалась наиболее часто диагностируемой мягкотканной веретеноклеточной саркомой, однако в дальнейшем в структуре последней стали выделять злокачественные фиброзные гистиоцитомы, фиброматозы и реактивные процессы. Уточнению истинной частоты фибросарком способствовала разработка электронно-микроскопических ммуногистохимических критериев ее отличия от злокачественных опухолей оболочки периферических нервов, лейомиосарком, липосарком, веретеноклеточной меланомы В то же время у детей, не достигших 5-летнего возраста, частота фибросаркомы в структуре злокачественных опухолей кожи составляет 50%.

Развитие фибросаркомы не зависит от пола. Опухоль может появиться в любом возрасте, но наиболее часто на 4-5-м десятилетиях жизни. Развитие ее у взрослых связывают с воздействием ионизирующей радиации, предшествующим возникновению опухоли на 4-15 лет, а у младенцев — с хромосомными воздействием, особенно трисомией 11,8, 17 и 20.

Фибросаркома поражает любые участки кожи, чаще всего она возникает на нижних конечностях, в первую очередь на стопах, реже — на голове и туловище. Она может развиваться в глубине нормальной кожи или на фоне атрофических рубцов после вульгарной или красной волчанки, радиодерматита, пигментной ксеродермы, а также очагов нейрофиброматоза или выбухающей дерматофибросаркомы.

Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития это обычно плотный подкожный узел синевато-коричневого цвета, кожа над которым интактна и вовлекается в процесс лишь при изъязвлении агрессивно протекающей опухоли. Почти в 50% случаев отмечается болезненность. Метастазы в окружающие ткани возникают рано. В отличие от других злокачественных новообразований, они имеют гематогенный характер; поражаются главным образом легкие, реже — кости. Особенно высок риск метастазирования рецидивирующих опухолей.

Макроскопически фибросаркома выглядит как хорошо отграниченная или псевдоинкап-сулированная опухоль.

Гистологическое строение фибросаркомы.

При микроскопическом исследовании видно, что фибросаркома состоит из пучков веретенообразных (веретеноклеточная саркома) или круглых (круглоклеточная саркома) клеток, разделенных волокнами коллагена, и имеет инфильтративный и деструктивный рост. Строма опухоли может быть богата волокнами и содержать очаги миксоматозного превращения (миксосаркома).

Встречаются высоко- и низкодифференцированные типы фибросаркомы. Высокодифференцированные фибросаркомы характеризуются наличием большого количества коллагеновых волокон и веретенообразноклеточных элементов с правильным расположением клеточно-волокнистых тяжей. При этом типе также обнаруживается различная степень анаплазии и полиморфизма клеток. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются преобладанием клеточных элементов над волокнистой субстанцией, выраженным полиморфизмом клеток, гиперхроматозом ядер, наличием большого количества патологических митозов. Анаплазированные клетки имеют комкообразные ядра, в результате их слияния образуются многоядерные гигантские клетки. Встречаются большие участки, состоящие из полигональных клеток (с крупными, светлыми или полиморфными ядрами), напоминающих эпителиоидные, они часто подвергаются некрозу, что приводит к обширным очагам распада опухоли.

Течение фибросаркомы отличается быстрым ростом опухоли с ранним изъязвлением, рецидивированием и метастазированием. Основным прогностическим критерием является стадия опухоли. При низко дифференцированной фибросаркоме имеется повышенный риск рецидивирования и метастазирования. Фибросаркомы у младенцев отличаются более благоприятным течением, но рецидирование также повышает вероятность агрессивного течения.

Диагностика и лечение фибросаркомы.

Диагноз фибросаркомы в связи с отсутствием специфических клинических особенностей устанавливается на основании результатов гистологического исследования. Из-за сложности диагностики от начала роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем 7 мес.

Дифференциальный диагноз фибросаркомы проводится с выбухающей дерматофибросаркомой, которая располагается только в дерме и характеризуется наличием коллагеновых волокон в виде «муаровых» структур; злокачественной гистиоцитомой, содержащей, в отличие от фибросаркомы, большое количество гигантских клеток, другими злокачественными мягкотканными опухолями. При этом фибробластное происхождение опухоли подтверждается иммуногистохимически с использованием антител к CD34 (отрицательная реакция), виментину (умеренное окрашивание) и мы-шечно-специфическому актину (редкое окрашивание), она также негативно окрашивается маркерами эпителиальной, мышечной, невральной, гистиоцитарной, меланоцитарной и сосудистой дифференцировки. Недифференцированные (анапластические) фибросаркомы можно отличить с помощью моноклональных антител к протеину S-100 от анапластических раков или беспигментной меланомы.

Лечение фибросаркомы у взрослых заключается в ее раннем и полном удалении с широким безопасным краем (ширинойдо 5 см). При необходимости хирургическое лечение сочетается с адьювантной рентгенотерапией и/или полихимиотерапией (доксорубицин и др.).

Фибросаркомы у младенцев протекают менее агрессивно, чем у взрослых, поэтому адьювантные методы терапии используют только в наиболее агрессивных случаях. Сообщается об эффективности химиотерапии (винкристин, актиномицин D).

Источник

Фибросаркома

Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Источник

Саркомы мягких тканей

Вам поставили диагноз: саркома мягких тканей?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Филиалы и отделения, где лечат саркомы мягких тканей

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкологии
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома — это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением.

I. Эпидемиология

Саркомы мягких тканей — это опухоли внескелетной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов.

1. Заболеваемость

Саркомы костей и мягких тканей — сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.

2. Этиология

Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:

— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;

— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;

— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;

— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;

— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).

У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).

Травма

Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.

Канцерогены

Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с винилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.

Радиация

Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.

Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.

Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.

II. Локализация сарком мягких тканей

1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава (рис.1).

Рис 1. Липосаркома мягких тканей правого бедра.

2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.

3. Саркомы туловища и забрюшинного пространства — около 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.

III. Морфология

1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патоморфологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.

2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местноинвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.

3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.

4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация используется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.

IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей

1. Нодулярный фасциит — псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.

2. Атипичная липоматозная опухоль — синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).

3. Десмоид — опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15—20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином — более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.

4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэктомия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.

V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.

2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.

3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.

4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.

5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.

6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.

7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.

8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.

9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.

10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).

Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.

VI. Диагностика

Симптомы и проявление болезни

Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:

• растущим отеком в сопровождении сильных болей;

• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;

• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;

• патологическими костными переломами.

Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.

Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.

Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.

При прорастании опухоли в ткани:

• повышается температура тела;

• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;

• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;

• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;

• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;

• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.

Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.

На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.

Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:

• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;

• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;

• КТ костных онкоузлов;

• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);

• ультразвук или томографию;

• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;

• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.

Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедра

Рис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра

Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).

Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.

Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности

До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек

VII. Лечение

1. Хирургическое лечение:

Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитотоксической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется.

2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения размеров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50—54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.

Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования патоморфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.

Брахитерапия может проводиться периоперационно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).

Интраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.

3. Химиотерапия

Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастроинтестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разных подходов к терапии.

Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы мягких тканей

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Источник