ферментопатия что это такое у взрослых
Нехватка ферментов поджелудочной железы: симптомы и лечение
Многие люди в разном возрасте сталкиваются с такой распространенной проблемой, как нехватка ферментов поджелудочной железы. Из-за чего возникает недостаточность и как ее лечить?
Основные симптомы ферментопатии
Ферменты поджелудочной железы – это необходимые человеческому организму вещества, отвечающие за качество переваривания пищи, они поступают в кишечник в виде панкреатического сока. Если количество веществ снизится, это негативно скажется на работе пищеварительной системы.
Дефицит ферментов восполняется с помощью специальных препаратов, включая средство «Креон». На сайте https://procreon.ru/instruktsiya-preparata/ представлена подробная информация об этом лекарстве.
Симптомы, указывающие на недостаток ферментов:
Недостаточность вызывается разными причинами, в том числе развивается в результате наследственной предрасположенности, либо из-за определенных заболеваний поджелудочной железы.
Лечение включает в себя несколько этапов, в частности больному нужно обязательно изменить свой рацион. Придется отказаться от продуктов, которые перевариваются с участием отсутствующих веществ. При условии соблюдения рекомендаций врача и строгой диеты можно полностью излечиться (даже если заболевание передалось по наследству).
Какие факторы провоцируют ферментопатию?
При ферментопатии принимаются специальные препараты, помогающие восполнить недостаток ферментов. Лекарственные средства снимают основные симптомы и нормализуют работу пищеварительной системы.
Факторы, которые могут спровоцировать развитие недостаточности:
Если возникают подозрения на недостаточность поджелудочной железы, необходимо пройти диагностику: сдать кровь, биохимию ферментов и пр. Полный список исследований предоставит врач после консультации и очного осмотра пациента. Добавим, что лечение ферментопатии является строго индивидуальным, то есть разрабатывается отдельно для каждого больного, в зависимости от характера недостаточности и индивидуальных особенностей человека.
Ферментопатия что это такое у взрослых
Синонимы синдрома ферментопатии. Химические пороки развития. Молекулярные болезни. Болезни ферментативной недостаточности. Врожденные аномалии обмена. «Врожденные ошибки обмена» (Garrod).
Определение синдрома ферментопатии. Групповое обозначение различных заболеваний, вызываемых (врожденным) отсутствием, недостаточностью или функциональной бездеятельностью (блокадой) определенного фермента или ферментативной системы. Встречаются как гетерозиготные, так и гомозиготные носители ферментативного дефекта. У последних ферментативная блокада является полной, у первых снижение соответствующей ферментативной активности достигает примерно половины нормальных показателей. В подобных случаях можно допустить, что дефект того или иного фермента не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями в связи с компенсаторной активностью сохранившихся ферментов.
В патогенетическом отношении различают следующие типы ферментопатий в зависимости от характера ферментативного дефекта и его влияния на организм:
Тип I. Клинические признаки являются прямым следствием недостаточности или отсутствия биологически важного фермента.
Тип II. В результате ферментативной блокады скапливается физиологический субстрат, его концентрация в крови и (вторично) в моче резко увеличивается. Это вещество не оказывает повреждающего клетки действия, но его высокая концентрация в моче приводит к образованию камней.
Тип III. Физиологический субстрат, застаивающийся в результате ферментативных расстройств, в нефизиолсгических концентрациях действует токсически (а) или нарушает клеточный обмен веществ (б) в результате его отложений в клетках.
Тип IV. Многие вещества, состоящие в основной цепи, образуют в боковых цепях следы других продуктов расщепления, которые не оказывают влияния на обменные процессы. При блокаде основной цепи эти вещества меняются качественно и количественно и приобретают токсические свойства. Это наблюдается в тех случаях, когда отсутствует нормальный ферментативный механизм, который благодаря быстрому устранению побочных продуктов предотвращает их патологическое действие. Развивающаяся таким путем вторичная ферментопатическая недостаточность также может быть относительной, в частности, в тех случаях, когда первичный дефект основной ферментативной цепи способен захватывать избыточные количества побочных продуктов.
Тип V. Субстрат, скапливающийся в результате ферментативной блокады, образует токсические побочные продукты. Речь может идти лишь о таких веществах, для потенциального развития которых в клетке требуется необходимое воздействие ферментов.
Основные синдромы ферментопатий, известные в настоящее время
Тип I:
1. S. McArdle
2. Альбинизм
3. S. Rathbun
4. Анемия сидероахрестическая
5. S. Cooley и S. Rietti —Greppi—Micheli
6. Анемии ферментопенические гемолитические (первичного типа)
7. Метгемоглобинемия ферментопатическая
8. Оратацидурия
9. Идиопатические формы S. Dressier
10. S. Pendred
Тип II:
1. Оксалоз
2. Ксантинурия
3. Пентозурия
Тип III:
а) 1. S. Foiling
2. S. Ahornsirup
3. Галактоземия
4. Непереносимость фруктозы
5. S. Takahara
б) 1. S.v. Gierke:
— Форма I (печеночно-почечная форма)
— Форма II (S. Pompe)
— Форма III
— Форма IV
2. S. Crigler—Najjar
3. Недостаточность аргинин-янтарной кислоты
4. Цистатионурия
Тип IV:
1. Алкаптонурия
2. Адрено-генитальный синдром
Тип V:
1. S. Hartnup
2. Синдромы порфирии (S. Gunther I, синдром острой порфирии и синдром хронической порфирии)
Формы ферментопатий, не поддающиеся точной классификации и локализации
1. S. Wilson.
2. S. Troisier — Hanoi—Chauffard (гемохроматоз).
3. S. Abderhalden—Fanconi.
4. Синдром цистинурии.
5. Синдром несахарного диабета.
6. Почечный сахарный диабет.
7. Различные синдромы меллитурии.
8. Синдромы дефектопротеинемии.
9. Синдромы гемоглобинопатии.
10. Синдром недостаточности сахарозы.
11. Синдром врожденн ой недостаточности лактозы.
12. Синдром недостаточности пиридоксина.
13. Многочисленные болезни отложений и синдромы липидоза.
14. S. Lowe.
15. S. Gilbert—Lereboullet.
16. S. Greenfield. 17. S. Bernard.
18. Синдром амавротической идиотии.
19. S. Bessman—Baldwin.
20. Синдромы ферментопатического слабоумия.
21. S. Refsum.
22. S. Riley—Day.
23. S. Rowley—Rosenberg.
24. S. Silvestroni—Bianco.
25. S. Stein—Leventhal.
26. Синдромы тромбопатии.
27. S. Alexander.
28. Синдром анальбуминемии.
29. S. Bloom.
30. Синдром цитруллинурии.
31. Синдромы непереносимости дисахарида.
32. S. Glanzmann.
33. Синдром глюкоглицинурии.
34. Синдром глицинурии.
35. Синдром гликокола.
36. Синдром фавизма.
37. Синдром гистидинемии.
38. Синдром гомоцистинурии.
39. S. Hooft.
40. Синдром гидроксипролинемии.
41. Синдром гипераммонемии и др.
Этиология и патогенез. В большинстве случаев аутосомные рецессивно-наследственные расстройства с вариабельной пенетрантностью. Врожденные ферментативные дефекты развиваются благодаря тому, что нарушения генетической информации, связанные с микромолекулой ДНК хромосом, переносятся на РНК микросом. Последние влияют на нормальную и патологически измененную генетическую информацию в то время, как образуется фермент, способствующий специфической проводимости в клетки.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
ФЕРМЕНТОПАТИЯ
Препараты при Ферментопатии
Причины развития
Ферментопатия может диагностироваться и у взрослых, и у детей. В первом случае заболевание имеет вторичный характер, развивается как следствие определенных нарушений в организме, например, при проблемах с пищеварением или с неполноценным кишечным всасыванием. Способствуют снижению активности выработки ферментов и синтеза белка и такие факторы, как токсические вещества, попавшие в организм. Определенное влияние на состояние здоровья оказывает и питание. В бобовых, злаковых, рисе и яйцах содержатся компоненты, угнетающие усвоение белка из пищи. Также выявлена определенная связь между развитием патологии и недостаточностью в организме коферментов – водорастворимых витаминов. Она наблюдается, если в рационе присутствует большое количество продуктов с антивитаминами, сводящими к нулю полезные свойства упомянутых веществ.
Если говорить про ферментопатию у детей, в этой ситуации она по большей части является наследственной. Именно генетическая предрасположенность определяет полное отсутствие или недостаточную выработку какого-то фермента. Признаки заболевания проявляются у грудничка практически с первых дней жизни. Такое состояние считается очень опасным, требует повышенного внимания и активных мер от врачей.
Клинические проявления
Сложнее всего диагностировать ферментопатию у детей. Например, у грудничка в первые дни жизни симптомы нарушения проявляются очень слабо. В этом и заключается опасность, потому как выявить проблему становится сложнее. С этой целью проводят скрининг новорожденных, позволяющий своевременно диагностировать такие серьезные состояния как фенилкетонурия и галактоземия.
Возвращаясь к симптомам ферментопатии у детей, стоит выделить основные вероятные проявления:
• сонливость;
• раздражительность;
• судороги;
• метеоризм;
• диарея;
• боли в животе;
• рвота;
• желтуха.
Что касается симптомов, которыми ферментопатия проявляется у взрослых, клиническая картина имеет сходства с рассмотренными выше признаками. Повышенная утомляемость, нервозность, проблемы с дефекацией, метеоризм и тошнота могут дополняться такими проявлениями:
• ухудшение зрения и слуха;
• кожные высыпания;
• помутнение роговицы;
• нарушение сознания;
• увеличение печени;
• неприятный специфический запах изо рта.
При появлении любых из перечисленных симптомов необходимо сразу обратиться за медицинской помощью, чтобы выявить причину ухудшения состояния здоровья и пройти соответствующий терапевтический курс.
Особенности диагностики
У взрослых выявить ферментопатию не составляет труда. По клинической картине врачи назначают лабораторную и инструментальную диагностику, результаты которой позволяют установить точный диагноз. Сложнее разобраться с проблемами у грудничков. Выше мы говорили о том, что основным методом исследования становится скрининг. При этом современные технологии позволяют диагностировать проблему даже до момента рождения ребенка. В этой ситуации для исследования забирают небольшое количество околоплодной жидкости. Ее и проверяют на содержание ферментов. Во многом помогают и методы генной инженерии, позволяющие оценить риски при наследственной предрасположенности к ферментопатии.
Особенности лечения
Прежде всего лечение заключается в корректировке рациона. Из него необходимо исключить продукты, которые не переносятся организмом. Зависимо от того, в какой форме диагностирована ферментопатия, это могут быть:
• молоко;
• кисломолочная продукция;
• продукты с глютеном, например, хлебобулочные изделия, ряд круп;
• колбаса;
• мясные и рыбные консервы.
Также врачи рекомендуют соблюдать питьевой режим, употреблять достаточное количество жидкости.
Зачастую диета, при правильном подборе и ответственном соблюдении, дает хорошие результаты. Если состояние не улучшается, ферментопатия продолжает остро проявляться, доктора применяют медикаментозную поддержку.
Когда имеют место эндокринные нарушения, в состав терапии включают гормональные препараты. Их тип, дозировка и продолжительность применения подбираются индивидуально.
Также на практике используют много других видов лекарств, чтобы устранить причину нарушения.
Профилактические меры
Профилактика ферментопатии сводится к правильному питанию, соблюдению правил личной гигиены, отказу от вредных привычек. Необходимо предпринимать все меры, которые помогут поддерживать нормальное течение процессов пищеварения. Любые возникающие заболевания нужно лечить своевременно. Такая простая профилактика позволит снизить риски появления проблем со здоровьем.
© 2009-2020 Трансфер фактор 4Life. Все права защищены.
Карта сайта
Официальный сайт Ру-Трансферфактор.
г. Москва, ул. Таганская, д. 25-27, пав. 32, ТЦ Европа
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77
© 2009-2021 Трансфер фактор 4Life. Все права защищены.
Официальный сайт Ру-Трансфер Фактор.
г. Москва, ул. Таганская, д. 25-27, ТЦ Европа
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77
Напишите нам в Viber
Напишите нам в Telegram
Напишите нам в Facebook Messenger
Напишите нам VKontakte
Напишите нам в Одноклассники
Когда желудку и кишечнику не хватает ферментов
Основным инструментом пищеварения являются ферменты, именно они выполняют всю основную работу. Логично, что при их недостатке процесс пищеварения нарушается, и организм начинает нам сообщать о проблемах, сигнализируя различными симптомами. Такие привычные всем симптомы как изжога, тяжесть в животе, боль, метеоризм, диарея или запор – являются прямым указанием на проблемы с пищеварением.
Ферменты поджелудочной железы – виды и функции
Пора узнать, что представляют собой ферменты, и как они влияют на пищеварение. Ферменты поджелудочной железы – это белковые комплексы или катализаторы, основной задачей которых является расщепление питательных веществ на простые, легкоусвояемые соединения. Таким образом, организм легко усваивает все необходимые элементы и витамины.
Какие ферменты вырабатывает поджелудочная железа и какие у них функции?
Особо интересно то, что организм может регулировать выработку тех или иных ферментов в зависимости от характера потребляемой пищи. То есть, если вы потребляете много хлебобулочных изделий, то упор в выработке будет сделан на амилазе, если потребляется жирная пища, то поджелудочная железа отправит в кишечник больше липазы.
Кажется, что работа полностью налажена, и сбоев быть не может. Но сбои случаются и достаточно часто: слишком тонкий механизм работы, который легко нарушить. Даже большой приём пищи с преобладанием жиров может сломать систему, и поджелудочная железа не сможет обеспечить нужное количество ферментов.
Появление проблем с пищеварением
Мы выяснили, что проблемы с пищеварением могут возникать из-за недостатка ферментов. Существует два основных механизма, при которых организму не хватает ферментов поджелудочной железы. В первом варианте проблема с выработкой ферментов кроется в самой поджелудочной железе, т.е. сам орган функционирует неправильно.
Во втором варианте нарушаются условия, при которых ферменты могут правильно работать. Подобное возможно в результате изменения кислотности среды кишечника, например, при воспалении или при изменении стандартной температуры окружения (36-37° С). Воспалительный процесс в кишечнике может возникать при различных состояниях: кишечные инфекции, аллергические реакции (пищевая аллергия, атопический дерматит).
Основные признаки нехватки ферментов поджелудочной железы
Выявить недостаток ферментов достаточно просто. Ключевыми симптомами являются тяжесть после еды, чувство распирания в животе и дискомфорт в животе. Нередко эти симптомы сопровождаются вздутием, урчанием, метеоризмом, диареей. Чаще всего такие симптомы могут возникать в рядовых ситуациях: при употреблении тяжелой, жирной пищи или при переедании, когда удержаться от множества вкусных блюд попросту не удалось. В этом случае не стоит бояться неполадок с поджелудочной железой или других заболеваний ЖКТ. Поджелудочная железа просто не справляется с большим объемом работы, и ей может потребоваться помощь.
Если нехватка ферментов и проблемы с пищеварением сохраняются длительное время, то это не остается незаметным для организма. Симптомы могут усугубляться и носить уже не эпизодический, а регулярный характер. Постоянная диарея дает старт авитаминозу, могут развиваться: белково-энергетическая недостаточность и обезвоживание во всем организме. Может наблюдаться значительное снижение массы тела. Помимо этого при тяжелых стадиях могут наблюдаться следующие симптомы недостатка ферментов поджелудочной железы 8 :
Поддержание пищеварения и лечение ферментной недостаточности
При проблемах с пищеварением могут помочь ферментные препараты (чаще они называются препаратами для улучшения пищеварения), основная задача которых компенсировать нехватку собственных ферментов в организме. Не зря такая терапия называется «ферментозаместительная». Критически важно, чтобы ферментный препарат максимально точно «имитировал» физиологический процесс.
На сегодняшний момент существуют различные препараты для улучшения пищеварения. Как же ориентироваться в многообразии средств и сделать правильный выбор?
Эффективный ферментный препарат должен соответствовать следующим критериям 5,6 :
Ферментопатия
Патологические состояния организма, вызванные полным отсутствием выработки ферментов или функциональной недостаточностью органов, ответственных за их синтез, называют ферментопатия. Лечение данной патологии должно производиться только под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо!
Препараты при ферментопатии
Ферментопатия: классификация
По происхождению ферментопатии делятся на два основных вида:
По типу нарушения синтеза и обмена выделяют следующие основные виды ферментопатий:
Причины ферментопатии
Ферментопатия бывает врожденная и приобретенная. Наследственная ферментопатия возникает в результате мутации структурных генов.
Причинами возникновения приобретенных ферментопатий могут быть:
В ряде случаев ферментопатия у взрослых или детей проявляется в виде болезни (альбинизм, фенилкетонурия, диабет и ряд других). Иногда ферментопатия у взрослых становится причиной снижения защитных свойств организма, что делает его восприимчивым к различным патологическим изменениям.
Ферментопатия: симптомы
Наследственные ферментопатии проявляются либо сразу после появления малыша на свет либо в первые годы жизни (это зависит от степени патологических изменений). Характерно, что чем раньше появляются клинические признаки, тем тяжелее протекает ферментопатия у детей.
Помимо этого симптомами ферментопатии в зависимости от того, каких именно ферментов не хватает организму, могут быть:
Диагностика ферментопатии
Современная наука научилась диагностировать наследственные ферментопатии при помощи скринингового тестирования, благодаря чему появилась возможность начать раннее лечение заболевания, еще до появления тяжелых симптомов, что улучшает прогноз.
Возможно проведение дородового диагностирования ферментопатий. В этом случае делается специальный прокол и берется для исследования околоплодная жидкость, в которой определяют содержание того или иного фермента. Некоторые виды ферментопатий диагностируют при помощи методик генной инженерии.
Иногда поставить правильный диагноз довольно сложно, так как не для всех видов ферментопатий разработаны соответствующие диагностические методики.
Ферментопатия: лечение
Основным методом терапии ферментопатий является диета. В первую очередь из рациона пациента исключают непереносимые продукты, что сразу приводит к улучшению состояния больного.
Заместительная ферментная терапия, к сожалению, не дает особого эффекта. Если в анамнезе пациента имеются заболевания эндокринной системы, то назначается гормональное лечение.
Если у ребенка диагностируют непереносимость лактозы, то из рациона исключается молоко (в том числе коровье, козье, сгущенное, сухое), а также кисломолочные продукты. Для кормления малыша назначают специальные смеси, где лактоза содержится в минимальных количествах или полностью отсутствует.
При целиакии исключают из рациона продукты, богатые глютеном (большинство круп, макаронные и хлебобулочные изделия). Кроме этого под запретом находятся колбасы, мясные и рыбные консервы, которые могут содержать в своем составе продукты переработки злаков.
Рацион больного в этом случае должен включать в себя масла, яйца, молочные продукты, мясо, фрукты, ягоды, овощи.
Если состояние пациента ухудшается и становится тяжелым, возникают обезвоживание, дистрофия, то лечение проводят в условиях стационара. Обычно в таких случаях показано назначение парентерального питания в виде внутривенного введения питательных растворов.
При кишечной форме муковисцидоза главной целью терапии является нормализация процесса пищеварения. Если заболевание протекает тяжело, сопровождается обезвоживанием, токсикозом, то показано назначение водно-чайной паузы.
Пациент должен пить много жидкости (зеленый чай, растворы глюкозы, Рингера, Регидрон). Молоко и соки под запретом. В случае необходимости возможно
внутривенное введение питательных растворов. При обострении заболевания показан прием поливитаминов и гормональных препаратов.
В нашем интернет магазине Вашему вниманию предлагаются следующие средства для лечения ферментопатии, которые можно использовать в составе комплексной терапии данного заболевания:
Перед применением того или иного препарата необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.
Правильно подобранная диета и дополнительные мероприятия в виде лечебной гимнастики, витаминотерапии, массажа улучшают состояние пациента и делают более благоприятным прогноз заболевания.
При вовремя начатом лечении ферментопатия у детей не вызывает отставание в умственном или физическом развитии, но придерживаться ряда ограничений в питании им придется всю жизнь.
Профилактика ферментопатии
Действенных методов профилактики наследственной ферментопатии на сегодняшний день не существует. Приобретенная ферментопатия, симптомы и способы лечения которой описаны выше, может быть предотвращена. Для того чтобы свести вероятность развития ферментопатии к минимуму необходимо соблюдать следующие рекомендации: